?

646?

1.4统计学方法生存率计算采用Kaplan—Meier法,差异

检验采用Logrank法.

2结果

2.1初步疗效治疗后2,3月复查腹部cT进行评价.其

中综合组CR4例,PR17例,NC3例,PD1例,有效率(CR+

PR)为84.O%;对照组中CR1例,PR13例,有效率为56.

o%,两组有效率差异有显着性(=4.67,P<0.05).1,2

年生存率综合组和对照组分别为76.O%,56.O%和48.O%,

24.o%,差异有显着性(Xz=4.16,5.33,P<0.05).其中

AFP治疗后均有不同程度的下降.

2.2毒副反应两组患者在TACE后出现不同程度的发

热,白血胞降低,胃肠道反应和腹痛等,经对症治疗后缓解.

放疗中出现I级肝脏急性反应2例,经保肝治疗后在1个月

内恢复.

3讨论

原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤之一,早期肝癌的治

疗方式以手术切除为主,但临床上常见的中晚期肝癌一般采

用介入化疗,放疗等非手术治疗.TACE是不能手术肝癌患

者的首选治疗方法,近期疗效确切,叮使癌组织发生不同程

度的坏死.由于肝动脉栓塞后,肿瘤fJ静脉血供增加和侧枝

循环的建立,单纯的TACE治疗难以完全终止肿瘤血供和杀

灭所有癌细胞,尤其在肿瘤的周边,闪此TACE后常有癌细

胞残留,成为日后复发的主要原因,另外,肿瘤直径>3.

0cm时,TACE术后肿瘤坏死率不超过44%l4J.

近年来实践证明肝癌是放疗敏感组织,放疗对肝癌有一

定疗效,但从全肝照射,局部照射,全肝移动条照射到局部超

分割照射,其临床疗效均不满意,主要是需要照射大容积的

正常肝组织,很难将靶区的剂量提高至35,40Gy以上,因

此,局部和区域的控制率低’..目前3一DCRT技术通过共

面或非共面多野照射,使放射高剂量分布区在三维方向上与

肿瘤靶区高度一致,有利于提高肿瘤照射剂量,同时减低正

常肝组织及周围正常器官的照射剂量,从而提高了肝癌的局

部控制率和生存率.

本组研究采用TACE+3DCRT与TACE治疗后近期有效

M0DERN0NC0L0GY.Oct.2005,VOI.13,NO.5

率分别为84.O%和56.O%,其1,2年生存率分别为76.O%,

56.O%和48.O%,24.O%,显示了综合组比对照组有较好的

疗效.其结果与李玉等报道的相似.分析原因可能为:?

TACE后肿瘤缩小,3一DCRT时照射靶体积缩小,可减少肝

脏损伤;~)TACE后滞留于肿瘤的化疗药物对放射治疗有增

敏作用,从而提高了局部控制率;?TAcE后肿瘤细胞周期同

步化,减少肿瘤细胞对放疗的抗拒性,有利于放射治疗的杀

灭作用;?TACE后碘化油选择性潴留于肿瘤内,使3一

DCRT时肿瘤定位更准确,同时延长了肿瘤内碘油和药物潴

留时间,提高了对肿瘤的杀灭作用;?3一DCRT时采用平均

肝脏剂量小于30Gy,并且V小于33%的剂量学条件下,照

射50Gy左右,并未增加肝脏和周围正常组织的损伤,是安全

的.

目前,综合治疗已成为中晚期原发性肝癌的治疗趋势.

我们认为TACE加3一DCRT具有提高肿瘤局部控制率,延长

生存期,提高生活质量,降低毒副反应等优点,是治疗中晚期

原发性肝癌的有效方法.

【参考文献】

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的原发性肝癌[J].中华放射肿瘤学杂志,2003,12(1,:30,

32

囹短篇及个案囹

乳腺肌母细胞瘤一例

梁增敏,王立兵,刘占杰,赵晨燕,黄红梅,孙振国

【中图分类号】R737.9【文献标识码】B【文章编号】1672—4992(2005)05—646—01

患者女性,43岁.因右乳房胀痛2月人院,查体见右乳

外上象限可扪及一5cmX4cmX2.5cm肿块,表面不光滑,边

界不太清,可推动,无压痛;肿块外缘可扪及一直径1cm光

滑,圆形肿瘤,质硬,可活动.于局麻下行右乳腺肿块切除

术,术中见直径1cm的肿物位于较大增生乳腺组织下浅筋膜

【收稿日期】2005—03—21

【作者单位】石家庄市中心医院,河北石家庄05001l

【作者简介】梁增敏(1965一),男,石家庄人,副主任医师,从事胸

外科工作..

内,质硬,表面不太光滑,基底与胸在肌有蒂状粘连,切面呈

淡黄色;术后病理报告为肌母细胞瘤.

小结:肌母细胞瘤又称横纹肌母细胞瘤,文献报道其极

为少见,多发生于40岁以上,男,女为3:1,好发于头颈部粘

膜及皮下浅筋膜层,其特点是:肿瘤呈圆形,与周围组织分界

清楚,质地硬,活动好,肿瘤无包膜,可有蒂与肌层相连.术

前很难明确诊断.本例发生于乳腺实为罕见,有可能来源于

胸大肌组织.故此报导引以为鉴.

骨炎症性肌母细胞瘤的临床影像诊断

骨炎症性肌母细胞瘤的临床影像诊断

现代临床医学生物工程学杂志2005年第ll卷第4期295 变的轮廓和生物学特性有了概括性的了解,例如病变 的破坏性质,密度,有否钙化,边缘清晰与否,骨膜有 否破坏或反应增生,骨外软组织改变等.只要仔细阅 读分析.该例平片其实已可以做出有CT扫描资料相 接近的判断.而且,平片检查方便,价廉,是最常用的 诊断和追踪变化的手段.MR是本例最为重要的检查 方法,它在病变分辨及其性质分析上达到了其他两种 方法不能达到的程度.例如肿瘤在髓腔内延伸蔓延 的情况,骨皮质内的破坏,肿瘤边缘的水肿,骨外软组

肿瘤组织的性质(含脂质和水分的情 织肿块的显现,

况)等.在治疗(假设是保肢治疗)后追踪随访中也是 极为有效的检查手段,可清晰分辨有否局部的肿瘤复 发.但本例由于病变缺乏常见骨肿瘤的影像学特征, 因此,在目前水平上,上述手段仍难以得出最后的明 确诊断,仍需依靠组织学活检确诊.

3.本例尽管影像学上较难确诊,但对其他常见骨肿瘤 已经可以排除诊断,例如骨肉瘤,骨软骨肉瘤,尤文氏 肉瘤,骨脂肪肉瘤,良恶性的骨巨细胞瘤,骨恶性淋巴

由于已有恶性肿瘤的征象,因此良 瘤,骨转移瘤等.

性骨肿瘤或骨肿瘤样病变基本不用考虑.临床上诊 断本例大致上服从于影像学诊断,病史方面,年龄有 一

定参考作用,43岁的中年人,骨肉瘤,尤文瘤发生已 极少见,而相反,软骨肉瘤和纤维肉瘤在常见之列,生 长较为缓慢也多见于后两者.10年前有过结核病史

也易让人与骨结核考虑鉴别,但影像学完全没有骨结 核的表现.血常规没有提示感染,AKP不高则提示病 变的成骨活动很低,基本可否定骨肉瘤,尤文瘤,软骨 肉瘤等肿瘤.ESR增高但不具任何特异性.单凭简 单的病史和实验室检查对确诊所起作用不大. 4.本例确诊依赖于术后的病理学检查.该例从切除 的大体肿瘤标本剖面可见位于骨髓腔内的肿瘤,呈灰 白色鱼肉样,沿长轴充填生长并浸润破坏骨质,可见 散在出血灶和坏死灶.低倍镜下可见肿瘤细胞呈梭 形,境界清楚,细胞束纵横交错编织排列,胞浆丰富, 含有红染的肌原纤维,胞核亦呈梭形,形状大小不一. 高倍镜下见核深染,核周见有透明晕,核分裂象存在 但不多见.这些普通HE染色观察可以确定肿瘤属于 纤维性组织,分化程度较高,但具有低度恶性,应考虑 平滑肌肉瘤或纤维肉瘤.为了证实或排除肌纤维来 源,做了进一步的免疫组化染色,由于全国(1972)和 WHO的骨肿瘤分类标准中还没有肌原性肿瘤的归 类,故此,在这里还不能多作评价[.病理科医生一 般根据疾病发病率,性别,年龄,部位以及常见的影像 学特征和临床表现加以分析,确定下面的步骤.总的 来说,波形蛋白(Vimentin)阳性,表现这些纤维组织来 源于间胚层,即是间叶组织.肌动蛋白(Actin)阳性表 现属于肌纤维,但还应该做PTAH染色排除横纹肌组 织(平滑肌胞浆中之肌原纤维呈蓝色,但不见横纹). 多数学者认为骨平滑肌肉瘤发生自血管壁中层的平 滑肌,另外,平滑肌与纤维母细胞在形态和功能上有 某些共同之处,发现平滑肌如同纤维母细胞也可合成 胶原等基质,而在纤维母细胞中也可见到肌原纤维. 故有人推论平滑肌肉瘤可能由纤维肉瘤转化而来,处

于这两者之间的情况称为肌纤维母细胞瘤.在病理

下尚且未能确定的东西,影像学上也难免有混同了及 难于鉴别诊断了.

参考文献

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(收稿:2005—04—11)

骨炎症性肌母细胞瘤的临床影像诊断

梁荣光(广州医学院第一附属医院放射科广州510120) 肌纤维母细胞瘤又称炎症性肌纤维母细胞瘤,浆

细胞肉芽肿,炎症假瘤,炎性纤维肉瘤等.全身均可

发生,最常见于肺部,胃肠道,腹腔,纵隔,肝,脾,膀胱

和乳腺均可发生.原发于骨胳少见,文献中仅见3例

296JournalofModemClinicalMedicalBioengineering2005.Vo1.11,No.4

报道.

炎症性肌纤维母细胞瘤一直被认为是良性病变,

但1991年Meis【3J等质疑,大多病例手术切除治愈,长

期随访,有局部复发,认为本瘤具有侵袭性的生物学 行为.可能是一种恶性病变.Comn【4J等报道84例肺 外肌母细胞瘤,随访53例,44例生存,4例带瘤生存, 5例死于肿瘤复发,认为本瘤是一种良性,具有复发 潜能,非转移性增生及局部生长的肿瘤.本病发生于 骨的肌母细胞瘤与文献报道的3例骨肌母细胞瘤的 影像学表现:均表现为溶骨性骨破坏:Sciat【lj等报道2 例发生于股骨干骺部无软组织肿块,无转移病灶: Watanabe【2j等报道l例发生于髂骨有软组织肿块,术 后一年发生肺转移;我院l例发生于胫骨有软组织肿 块和轻微骨膜反应,血供较丰富.发生于骨的肌母细 胞瘤4例.2例伴有软组织肿块,l例发生转移,提示 本病为生长活跃,具有侵袭性的肿瘤,本人赞同Meis 的观点.骨肌母细胞瘤的确诊有赖于组织学检查及 免疫组化.

本病主要影像学表现:可发生于长骨和扁骨,为 溶骨性骨质破坏,轻微骨膜反应,有软组织肿块,DSA 为富血供性肿瘤,属于侵袭性肿瘤,需与溶骨性骨肉 瘤,良性和恶性纤维组织细胞瘤,纤维肉瘤,骨淋巴 瘤,转移性骨肿瘤等肿瘤相鉴别.溶骨性骨肉瘤好发 年龄为l030岁,好发于膝关节周围干骺部,骨破坏 区易穿破骨皮质,形成软组织肿块,骨破坏区及软组 织肿块内可见或多或少的瘤骨,可见多种形态骨膜反 应;血清AKP升高,骨肉瘤上述特点易与肌纤维母细 胞瘤鉴别.恶性纤维组织细胞瘤和骨纤维肉瘤,前者 好发于40—60岁,男性略多于女性;后者好发年龄为 ll一50岁,以3l一40岁最多见.临床与影像学表现 与本病相似,均为局部疼痛和肿胀,好发于长骨,溶骨 性破坏,易穿破骨皮质形成软组织肿块,较少骨膜反

应,但两者骨质破坏发生较快,较易发生远处转移;两

者与骨肌母细胞瘤鉴别主要依靠病理学检查.骨淋

巴瘤可发生任何年龄,男性多于女性,好发于中轴骨,

多为多骨发病,临床上患者骨破坏明显而全身状态良

好;病骨呈筛孔状,斑片状或地图状溶骨性骨破坏.边

界模糊,少数有硬化边,部分以骨质硬化为主,或骨质

破坏与硬化并存,骨膜反应多见,MRI易于检出骨髓

浸润病灶.转移性骨肿瘤多见于中老年人,多发生躯

干骨和扁骨,发生于膝关节以下少见,多有原发恶性

肿瘤病史.

参考文献

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(收稿:2005—04—15)

核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值

.

蒋宁一,张弘(中山大学附属第二医院广州51o12o)

l概述

肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命

名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学 由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细 胞,程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成. 因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样, 既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤,浆细胞肉 芽肿,炎症性肌纤维母细胞瘤,纤维黄色瘤,粘液样错 构瘤,淋巴样构瘤,假肉瘤,炎症性纤维肉瘤等lll2J. 2组织学特点

肌纤维母细胞是Majno等通过电镜观察首次发 现,其具有纤维母细胞的特点.又有平滑肌细胞的某 些特点l3j.目前已知该细胞广泛见于人体许多正常 组织(消化粘膜,卵巢,淋巴结,脾,宫内膜,骨髓,肾小 球,血管外皮等)及炎症,损伤,修复的组织中,不少间 叶性肿瘤(各种瘤样组织增生,纤维瘤,恶性纤维组织 细胞瘤,滑膜肉瘤,硬化性脂肪肉瘤,上皮样肉瘤,霍 奇金淋巴瘤等)及许多以广泛纤维化为特征的浸润性

【doc】膈肌粘液型恶性纤维组织细胞瘤——附1例报告

膈肌粘液型恶性纤维组织细胞瘤——附1例

报告 中华现代医学与临床,2005年8月,第2卷箜! 膈肌粘液型恶性纤维组织细胞瘤

——

附1例报告

李长寒卢志国刘永华

中圉分类号:11561文献标识码:A文章编号:1812-5859(2005)10-0101一O1

恶性纤维组织细胞瘤可发生于人体各器官,但起源于 膈肌者少见,现将我院发现1例报告如下:

1临床资料

病人男性,58岁,因左前胸壁阵发性疼痛POd于2O04年 8月31日入院.病人胸痛持续1—2h后可自行缓解,伴轻度 胸闷,气短,偶有干咳.查体:胸廓对称,左胸呼吸动度及语 颤音均减弱,左胸中下野叩诊呈浊音,左肺上野呼吸音弱, 中下野呼吸音消失.x一线胸片:气管纵隔无移位,左胸第 四前肋以下星内高外低弧形高密度影.胸部Cr平扫:左胸 腔13em×1lena×10era肿物,密度不均匀,且略低于软组织密 度,cT值30Hu,左肺下叶部分受压萎陷,肿物与膈肌及相邻 腹内脏器如肝左外叶,脾脏等分界不清;左胸腔积液,纵隔 内及肺门未见肿大淋巴结,肋骨无破坏.胸部Cr强化扫 描:肿物边界不清晰,内部呈不均匀强化,似有分隔,cT值16 ,

101Hu.择期于2004年9月2日全麻下经左后外第6肋床 切口行剖胸探查术,术中见胸腔有淡血性积液约600ml,胸 腔无结节.肿瘤位于左胸下部,包膜完整光滑,为实性,质 地中等硬度,基底部以2cm×1.5cm的窄蒂与膈肌相连.肿

瘤未侵犯左肺上,下叶及胸壁,左肺下叶基地段肺组织均受 压萎缩.肿瘤未侵透膈肌,故腹内脏器未受侵,距肿瘤蒂部 约2.5cm半径范围切除部分膈肌及全部瘤体.左肺下叶受 压肺组织顺利吹张,左膈肌因长期受压活动度差.术后病 理:粘液型恶性纤维组织细胞瘤.免疫组化:a1一抗胰蛋白 酶(+),溶菌酶(+),波形蛋白(+),CEA(一),CD68(+), FN(+).

2讨论

MFI-I是发生于中老年人的常见恶性软组织肉瘤之一, 其发病率占恶性肿瘤的1%,可发生在全身各部位….好发 于四肢,躯干部及腹膜后,其次为头面部.胸内器官如肺, 食管等部位亦有原发NFH,但膈肌加罕见.国内未见报 道.本病例肿瘤为外生型,瘤体凹凸不平,有包膜,突向胸 腔内,基底约2em×1.5cm×1.5em,连接于膈肌,肿瘤巨大并 压迫左肺下叶及膈肌,有清亮胸水.病人有胸疼,胸闷,气 短表现.术前穿刺胸水行细胞学检查未见异型细胞,纤维 支气管镜检查未见异常,结合左肺下叶受压表现等资料,诊 断为胸内软组织肉瘤.

1964年O'brim和Sout[2首次将MFH作为独立类型的 恶性肿瘤进行描述.目前病理学上多将MFH分为车辐状多 形性型,粘液样型,炎症型,巨细胞型和血管瘤样型.其中. 作者单位:河北省深州市医院(053800) 作者筒介;车长末.男,38岁.主治医师.

101

粘液样型光镜表现为:瘤内粘液区可为小灶性分布,或为大 片,超过50%区域.瘤细胞稀少,呈圆形或星状,散在粘液 基质中,偶可见瘤细胞的胞浆中有空泡,类似脂肪细胞,但 特染显示空泡内含酸性粘液,而非中性脂肪.电镜:这种细 胞具有纤维母细胞的特性,空泡可能是扩张的内质网.间

质中血管较丰富,血管周围有炎细胞浸润.

MFH的Cr表现:平扫显示肿瘤形态不规则,边缘不清, 大多与周围的组织器官粘连或有侵犯,密度不均,有坏死 区,少数有钙化点;增强扫描显示肿瘤边界较清楚,密度更 加不均,有中,高度强化及明显坏死区H].本例Cr平扫,强 化除具有上述表现外,显示与左肺下叶,膈肌及左上腹器官 如肝左外叶,脾无明显界限,而术中显示肿瘤形态不规则, 有包膜,除基底起源于膈肌,与左肺下叶,胸壁,左侧纵膈胸 膜均无侵犯及粘连,且肿瘤基底部未侵透膈肌至腹腔. 本病人术前左侧胸腔合并胸水,两次穿刺送细胞学检 查均未找到肿瘤细胞.术中见左胸腔清亮胸水约300ml,术 后3个月随访未见胸水及肿瘤复发.考虑胸水产生原因可 能为肿瘤的渗出液与胸腹膜的吸收失去平衡.本病人术前 存在轻度低蛋白血症,故也可能与长期慢性消耗,营养状况 差有关.

MFI-I的首选治疗为手术切除,术后局部复发及远地转 移率高,最常见转移部位为肺,脑等,可能与肿瘤易侵犯血 管有关.故应强调根治性手术和淋巴清扫.放射治疗未作 为主要治疗手段,化疗对MFH的作用不肯定,但放疗可用于 较大肿瘤的术前或侵及胸壁的病变及非根治性手术的术后 治疗b】.本病例因肿瘤无相邻脏器侵犯,且基底部未侵透膈 肌,故行距肿瘤根部约4era周围扩大切除后行膈肌间断缝 合,术后恢复顺利,未行术后放疗.

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[收稿日期20O5—07—23]

基底细胞瘤细胞瘤江苏基底细胞瘤

网友提问:中年男子，发现脑后长东西一年后才就诊，先是用激光将突出的瘤切除，后作病理确诊为基底细胞癌，再施行切除，切除半径大约为,cm。病理检查边缘为阴性。一周后拆线留有米粒大小的小口未愈合。请问是否还需要进行放疗,

全球医院网专家解答:切缘和基底假如没有问题，不用放疗。

基底细胞瘤可根据临床特征及病理变化，本病诊断不难。临床上损害发展缓慢，边缘呈珍珠状或堤状隆起，一般没有炎症反应，多发生于面部和颈部是其特点。通常早期的基底细胞瘤难与老年性皮脂腺增生、角化棘皮瘤、鳞癌、寻常疣及传染性软疣鉴别，色素性基底细胞瘤有时被误诊为恶性黑素瘤，浅表性基底细胞瘤有时类似湿疹、扁平苔藓、Bowen病等，硬化型基底细胞瘤的质地似局限性硬皮病。最后主要靠组织病理学检查进行诊断和鉴别诊断。

治疗方案

根据瘤体的大小、发病部位等具体情况可采用放射治疗、外科切除和化疗等不同的治疗方法。 (一)放射治疗 因其肿瘤对放射线敏感，一般都采用X线治疗，主张分次小剂量照射，持续数周。可以明显地减少坏死与瘢痕，特别适合于老年人不愿手术者。硬斑样或纤维化型者以及复发病人不采用放疗，因对放射线不敏感。

(二)外科疗法 全层切除后植皮效果较好，应注意范围与深度。特别是硬斑样或纤维化型，需要广泛的外科切除或做Mohs外科手术切除术

基底细胞瘤(basal cell carcinoma)亦称蚕蚀性溃疡，是皮肤癌肿最多见的一种，发病率很高，占眼睑恶性肿瘤的第一位(约50%以上)。男性比女性稍多，老年人比青年人多见，年龄高峰在50,60岁之间。一般仅在局部呈浸润性生长，很少发生转移，但处理不当，或不加处理，也可能严重破坏眼部组织，甚至侵入副鼻窦及颅内而引起死亡。

基底细胞瘤的治疗:本病一般以局部治疗为主，很少见有必要进行全身化疗的病人。

,、手术疗法

适用于各期皮肤癌，应将肿瘤全部彻底切除。晚期鳞状细胞癌有较深浸润或有淋巴转移，还需作区域性淋巴清扫术。基底细胞瘤手术前后应考虑全身性化疗或区域性灌注法化疗。

,、放疗

基底细胞瘤对放疗十分敏感。鳞状细胞癌对放疗仅中度敏感。早期患者放疗的治愈率很高。放疗也适用于有淋巴转移的部位作手术前后辅助治疗。

,、化疗

可作为综合治疗基底细胞瘤的方法之一或姑息疗法。

,、抗癌中药治疗

可作为综合治疗的措施之一，适用于一些不适合手术和放、化疗或手术后复发的基底细胞瘤患者。

这些就是基底细胞瘤的治疗方法，仅供患者参考，不能作为诊断及医疗的依据。基底细胞瘤患者发病后可到正规医院进行诊断治疗，以寻求更好的治疗方法

你好，基地细胞瘤属于皮肤癌的一种，其恶性程度比较低，很少出现转移。一般情况下，通过手术+放疗后，大部分都能治愈。如果病变范围较小，可以直接采取局部放疗;如果病变范围大，最好先手术，然后预防性放疗，减少局部复发的机会

病情分析:

《基底细胞瘤》

又称基底细胞上皮瘤。特点是发展缓慢，可破坏局部软组织，但极少发生转移。多见于40岁以上的中老年人，发生均较隐匿，无自觉疼痛或不适感。过度的日光曝晒、接触化学性致癌物质、遗传因素等可能是病因;此外，长期接触放射线及机械性损伤也可能与发病有关。皮损初起为孤立的丘疹，渐渐增大为结节，有蜡样或珍珠样光泽，随后皮损增大，形成边缘有珍珠样隆起的斑片或斑块

意见建议:

基底细胞癌生长缓慢，很少发生转移，手术和放疗效果好，一般预后较好。此肿瘤对放射治疗敏感，因此应早期切除后再行放射治疗。由于癌细胞通常向四周侵润，超出临床上显示正常边缘以外，手术切除范围应足够大，最好应用冰冻切片监察切除标本的边缘

肌母细胞治疗

肌纤维母细胞肉瘤（附2例报告并文献复习）

作者:作者：李海峰，阮狄克，王鹏建，何勍，王德利 作者单位：海军总医院骨科，北京 100037 来源：

医学期刊 / 外科学

摘要】 ［目的］总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点，探讨其诊疗方法及预后情况。［方法］分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法，并对患者的预后情况进行随访。同时复习近年来的国内外相关文献。［结果］患者1在活检诊断后，行大腿中段截肢术，术后在当地医院行化疗（具体方案不详）。术后1年，患者因肺转移，死亡。患者2行肿瘤切除术，术后3个月肿瘤复发，再次行手术切除并行化疗，术后11个月发生肺转移，3个月后死亡。两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤。复习近30年的文献，共有54例同样的病例报道。患者中以成年男性多见，肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢。逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现。依照特殊的形态学特征及肌源性标记物，即可以作出诊断。［结论］肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤，具体发病率不详。诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。治疗以手术切除为主，化疗效果不肯定。该肿瘤为低度恶性，具有侵袭性，术后局部复发率高，可以发生远处转移。预后尚不肯定。

【关键词】 梭形细胞肿瘤； 肌纤维母细胞肉瘤； 病理； 治疗； 预后

肌纤维母细胞肉瘤（sarcoma of myofibroblasts ，myofibrosarcoma ）是一种较为罕见的恶性梭形细胞肿瘤，起源于间叶组织，主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成，可以发生于儿童或者成人，主要见于头颈部〔1〕。因为该肿瘤少见且诊断困难，所以既往文献多囿于此类肿瘤组织病理学方面的讨论，较少注重于其临床特征以及预后情况。本文结合本院近年收治的2例肌纤维母细胞肉瘤患者的临床资料，并复习近年来的国内外相关文献，以期总结该肿瘤的临床特性。

1 临床资料

患者1，女,55岁，以发现右膝部复发性包块5年，疼痛并破溃20 d入院。患者于5年前无意中发现右膝前方有一直径约2 cm大小的肿块，当时无疼痛，即在当地医院行肿块切除，术后未做病理检查，也未行其他治疗。1年前在原手术部位又发现一肿块，并逐渐增大至直径5 cm左右，再次于当地医院行手术切除，病理诊断为“滑膜瘤”。术后5个月，原部位再次发现肿块，体积不断增大。近20 d，患者自觉右膝疼痛明显，关节活动受限，包块破溃，局部有出血，表面出现脓液。患病以来，患者精神尚可，无腹痛、腹胀，无咳嗽、咯血，体重无明显减轻。入院查体：右膝关节处于伸直位，髌前可见多个隆起皮肤的结节，大小不一，呈菜花状，表面破溃，并有较多脓性分泌物，恶臭，质韧，压痛明显（图1）。

X 线：右膝关节周围软组织肿胀，髌骨前上缘明显骨质破坏，关节周围骨密度明显减低（图

2）。三维CT 重建：右膝关节右前方见一巨大软组织密度包块影，大小约4.0 cm×5.0 cm×11.0 cm，肿块与周围结构分界不清，向上包绕股直肌肌腱，并突入髌上囊，髌骨右半部分被肿块包绕侵犯，向前突入皮下，皮下脂肪破坏消失，向右后方突入关节间隙，右侧股内侧肌肌腱增粗。肿块密度尚均匀，CT 值约为46.0 Hu 。股骨下段、胫骨上段密度未见明确破坏征象（图3）。MRI ：右膝关节前外侧软组织内见巨大肿块影，呈稍长T1稍长T2信号影，髌骨受累，关节腔内及髌上囊可见少量长T1长T2信号积液（图4、5）。全身骨扫描：右膝（髌骨、股骨内外侧髁、胫骨粗隆）异常骨盐代谢增高，并伴周围软组织影增浓。

图1右膝关节前方多个隆起于皮肤的结节，大小不一，呈菜花状，表面破溃，并有较多脓性分泌物（略）

图2X 线片示右膝关节周围软组织肿胀，髌骨前上缘明显骨质破坏，关节周围骨密度明显减低（略）

图3CT 示右膝关节前方一巨大软组织密度包块影，大小约4.0 cm×5.0 cm×11.0 cm，肿块与周围结构分界不清，向上包绕股直肌肌腱，并突入髌上囊，髌骨右半部分被肿块包绕侵犯，向前突入皮下，皮下脂肪破坏消失，向右后方突入关节间隙，右侧股内侧肌肌腱增粗。肿块密度尚均匀，CT 值约为46.0 Hu 。股骨下段、胫骨上段密度未见明确破坏征象。（略） 图4、5MRI 示右膝关节前外侧软组织内巨大肿块影，呈稍长T1T2信号影，髌骨受累，关节腔内及髌上囊可见少量长T1长T2信号积液（略）

患者2，男，67岁，因“发现腰部肿物2年”入院。2年前体检时发现右侧腰部有一枣样大小包块，起初无任何症状，近2个月来自觉包块增大，并感疼痛，无发热。要求入院手术。发病以来患者一般情况好，二便正常，饮食睡眠好。查体：左腰部触及一大小约3 cm×2 cm条索状肿物，表面光滑，活动度可，压痛明显。B 超示皮下低回声包块，约3 cm×2 cm 大小，位于肌肉表面。腰椎X 线未见骨质异常。

2 治疗及结果

2.1 手术及结果

患者1，先行活检术，病理结果提示低度恶性梭形细胞肉瘤，遂行患侧大腿中段截肢术，病理报告肌纤维母细胞肉瘤，术后患者在当地医院行化疗（具体化疗方案不详）。术后1年，患者因肺转移死亡。

患者2，行腰部肿瘤切除术，病理报告肌纤维母细胞肉瘤，术后3个月肿瘤复发，再次行手术切除并行化疗（具体化疗方案不详），术后11个月患者出现肺转移，3个月后死亡。

2.2 病理

2.2.1 巨检

肿瘤大小分别约为11 cm×5 cm×4 cm和3 cm×2 cm×1 cm。肿瘤质地韧，切面呈灰色，质中，前者与周围组织界限不清，侵及皮肤、皮下组织甚至骨骼，表面形成溃疡。后者界限清楚，但无包膜。

2.2.2 光镜

肿瘤主要由梭形细胞组成，这些细胞排列成不规则束状、交错状或席纹状。单形的细胞可以有较大的卵圆形细胞核、泡状染色质，有时可见嗜酸性核仁，胞浆丰富、嗜酸、呈透明状。也有一些多型性细胞，少部分呈纺锤形，大部分呈多角形。（图6）

2.2.3 免疫组化

瘤细胞：Actin （平滑肌）（+），Actin （横纹肌）（-），Desmin （+），S-100（±）、CD68（±），α-SMA 、EMA 、CD34、HMB45、CK 及FVIII 均（-）。

3 讨论

众所周知，肌纤维母细胞是结缔组织的主要细胞类型之一，它广泛分布于软组织以及几乎所有器官中，但起源于肌纤维母细胞的肿瘤是否存在一直被广泛争论。随着病理学以及电镜技术的进展，肌纤维母细胞源性肿瘤的存在才被逐渐接受。然而，肌纤维母细胞源性的肿瘤并不多见，且多为良性，恶性者极为少见，所以至今为止，人们对恶性肌纤维母细胞肉瘤的认识并不透彻。

3.1 临床特点

1978年，Vasudev 等首先报道了第1例肌纤维母细胞肉瘤的病理特征。作者复习近30年的文献，共有54例关于肌纤维母细胞肉瘤的报道，但大多为个案，所以对于该肿瘤的具体发病率并不清楚。Fisher 〔2〕选择200例成人软组织肉瘤进行电镜及免疫组化研究，结果仅发现其中3例为肌纤维母细胞肉瘤，占同期软组织肉瘤的1.5%。

图6肿瘤主要由梭形细胞组成，这些细胞排列成不规则束状，交错状或席纹状 （HE 染色 ×100）（略）

Montgomery 等〔3〕认为，肌纤维母细胞肉瘤可以发生在儿童或成人，患者年龄为7～85岁，平均40岁，男女比例相等。Fisher 〔4〕总结文献后却认为，患者以男性常见，但

平均仍为40岁。更多文献认为，肌纤维母细胞肉瘤以成年男性多见〔5〕。本组两例患者，男性1例，女性1例，均为成年人。

逐渐增大的无痛性包块是肌纤维母细胞肉瘤患者最常见的临床症状，病程4周～72个月，平均为13个月。肿瘤体积1.4～17 cm ，平均4 cm 。肿瘤位于皮下或筋膜下，但多数常位于深部软组织。少数肿瘤界限清楚，多数情况下，肿瘤沿结缔组织间隔呈不规则侵润，甚至可以侵入肌肉或骨骼〔4〕。肿瘤常见的部位包括头颈部（如耳后、面部、扁桃腺、甲状腺、颈部、头皮等）、躯干以及四肢等〔6〕。

3.2 诊断及鉴别诊断

一般认为，超微结构是诊断肌纤维母细胞肉瘤最好标准，但依照病理学特征及特殊的肌源性标记物，也可以对肌纤维母细胞肉瘤做出诊断〔4〕。诊断时需注意与结节性筋膜炎、纤维瘤病等良性纤维母细胞病变以及平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等相鉴别。典型的结节性筋膜炎发生突然、生长快速，在同一病灶的不同区域可见细胞与纤维组织分区，核异型性及坏死少见。而肌纤维母细胞肉瘤富含细胞，细胞一致性较结节性筋膜炎强，而且侵犯较广，可以达肌肉甚至于骨骼。纤维瘤病可以侵犯骨骼肌，但相比于肌纤维母细胞肉瘤，前者肌纤维的萎缩更明显。平滑肌肉瘤的诊断有时也比较困难，需特殊染色和酶标记物才能确诊〔7〕，故与肌纤维母细胞肉瘤容易混淆，但Watanabe 〔8〕认为，h 钙调素结合蛋白可以有效的将两者区分开来，尤其是在缺乏电镜检查结果时。典型的纤维肉瘤镜下呈人字形束状结构，细胞缺乏胞浆，可见细长的细胞核。与肌纤维母细胞肉瘤相比，纤维肉瘤含有更多的细胞间胶原。另外，还应注意与其他类型的梭形细胞肉瘤相鉴别，包括滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤等，它们都可以通过其特殊的形态特征以及肌源性标记物进行鉴别〔4〕。

3.3 治疗及预后

一般认为，手术切除是治疗肌纤维母细胞肉瘤的主要手段，术后可以辅以放化疗，但后者的疗效尚不能肯定。肌纤维母细胞肉瘤具有侵袭性，手术后容易复发。Morawietz 等〔9〕认为，肌纤维母细胞肉瘤为低度恶性，易复发，但很少会出现转移。Chiller 等〔1〕却认为该肿瘤的复发率为44%～75%，转移率可高达44%。Fisher 〔4〕总结2001年7月以前的文献，共39例患者，手术后有13例（33%）复发，3例（8%）发生转移。

Mentzel 等〔6〕报道18例患者，均行手术切除，4例行辅助化疗。11例获随访，时间为10～151个月，平均为29个月。这11例中有2例出现局部复发，1例出现锁骨上区、小腿等部位软组织，股骨、颅骨等骨骼以及肺部转移。但未出现患者死亡。Montgomery 等〔3〕报道15例患者，有13例复发，其中1例复发2次，1例术后12个月出现肺转移。同样所有患者均存活。Taccagni 等〔10〕报道1例55岁妇女，行乳腺肌纤维母细胞肉瘤切除，1个月后局部复发，再行乳腺切除及淋巴结清扫，并行5个疗程的化疗，10个月后患者出现

广泛的肺转移而死亡。故他们认为是侵袭性病变，诊断后数月可以出现多处转移，并出现致命的结果。本组2例患者，均行手术治疗，患者1出现2次复发，患者2出现1次复发，最终2例患者均因为发生肺部转移而死亡。

总之，肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的梭形细胞肉瘤，可以发生在儿童或者成人，常见于头颈部、躯干以及四肢等部位，多以无痛性包块为初发症状，目前可以通过肿瘤的形态学特征以及肌源性标记物来诊断。由于肌纤维母细胞肉瘤容易复发甚至可以发生转移，所以更多人认为它是一种低度恶性肿瘤，具有侵袭性，容易局部复发。但也有观点认为它是中度恶性，可以发生转移，甚至导致死亡。然而到目前为止，文献报道的该肿瘤的数量仍相对较少，所以该肿瘤的很多方面存在争论，其临床特点、恶性程度以及与组织形态之间的关系等都有待进一步研究。

肌母细胞移植治疗

Dyst roph in 基因的发现不仅大大提高了DMD 和BMD 的诊断水平, 而且为DMD 的基因治疗开辟了前景。人们普遍关注的基因疗法是肌母细胞移植治疗(M TT) 。哺乳动物的骨骼肌纤维是由单核的成肌细胞融合而成的合体细胞, 肌纤维的损伤往往是节段性的, 而且有很强的再生和修复能力, 根据这些特点, 很多研究者探索将具有正常dyst roph in 基因的肌母细胞移植到DMD 患者的病肌内, 使二者融合, 形成能表达dyst roph in 的杂交肌细胞。Karpat i (1989) [14 ]和Part ridge等(1989)已经在实验动物研究中证实肌母细胞可与DMD 动物模型mdx 小鼠的肌纤维融合, 并产生dyst roph in。1992 年人们首次将M TT 试用于临床。肌母细胞来源于免疫相容的正常人的肌肉, 活检取得的肌组织经分离、肌细胞克隆及增殖后, 获得大量肌母细胞, 然后采用多点注射的方法将肌母细胞移植于病肌中。这就是肌母细胞移植。

MMP-1的基因治疗增强了肌母细胞移植的效果

研究单位：美国匹斯堡大学医学院等单位

研究者：Yong Li, William Wang, Haiying Pan, Mia Jefferson等人

肌母细胞移植是一种治疗杜氏进行性肌营养不良的方法，在杜氏进行性肌营养不良实验鼠的动物实验中效果良好，但是对杜氏进行性肌营养不良患者开展的相同的临床实验却是不成功的。其中主要的问题是正常供体的肌母细胞移植入杜氏进行性肌营养不良患者的肌肉细胞后很快就死亡，而且移植入的肌母细胞移动能力差。目前进行的肌母细胞移植技术，需要非常多的注射点，患者感到疼痛和不舒服，而且在注射点会形成疤痕组织。因此，开发一种新颖的治疗方法，减少肌母细胞移植的注射点，增强被移植入的供体肌母细胞的移动能力，促进较大范围的

供体正常肌细胞与杜氏进行性肌营养不良患者的肌营养不良细胞的融合是很有必要的。

Matrix metalloproteinase type 1 (MMP1)基质金属蛋白酶1是人体中自然存在的胶原质溶化酶，它能够消溶许多人体组织包括骨髂肌中存在的纤维疤痕，同时它还可以增强细胞的移动能力。研究者将供体肌母细胞移植入缺失免疫系统的杜氏进行性肌营养不良实验鼠肌肉组织前，先用反向病毒将Matrix metalloproteinase type 1 (MMP1)基质金属蛋白酶1基因送入供移植的肌母细胞。结果研究者发现，这样做增加了供体肌母细胞在杜氏进行性肌营养不良实验鼠肌肉细胞中分化的能力，同时增加了有积极意义的有抗肌萎缩蛋白的肌肉细胞，在接受治疗的杜氏进行性肌营养不良的横隔膜中同样发现了有抗肌萎缩蛋白的肌肉细胞。这一结果证明了研究者的假设Matrix metalloproteinase type 1 (MMP1)基质金属蛋白酶1能够帮助肌母细胞移植后，供体含有正常抗肌萎缩蛋白的肌母细胞的移动能力，和供体肌母细胞与肌营养不良的细胞相融合，并进入患者所有类型的肌肉组织。

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