范文一:扩张型财务战略
【摘 要】本文列举国美、TCL、阿里巴巴等多个案例,分别从投资、筹资以及收益分配等三个方面阐述扩张型财务战略的内涵;指明处于经济复苏期、产业发展期以及完全垄断市场的企业更适合采取扩张型财务战略;通过比较都采取这一战略,结果却大相径庭的蒙牛集团和巨人集团,说明企业应加强财务风险防范与管控。 【关键词】扩张型财务战略;风险防控;投资;筹资 扩张型财务战略是指以实现企业资产规模快速扩张为目的的一种财务战略。为了实施这种财务战略,企业往往需要留有绝大部分乃至全部留存收益的同时,进行大量外部筹资,从而弥补内部积累相对于企业扩张需要的不足。由于收益的增长相对于资产的增长总是具有一定的滞后性,企业资产规模的快速扩张,往往使企业的资产收益率在一个较长时期内表现为相对较低的水平,因此,扩张型财务战略一般会表现出“高负债、低收益、少分配”的特征。 一、扩张型财务战略的内涵 1.投资战略 从投资的角度来看,兼并与收购是企业采取扩张型财务战略,实现资本扩张的主要形式。许多企业为了支持扩张型财务战略,在投资方面都采用并购方式,从而取得了巨大的成功。如:2006年7月24日,国美电器并购永乐家电。并购后,2007年第一季度国美电器销售额由2006年的56.04亿元激增至100.88亿元,同比增长80%,净利润达1.69亿元,同比上升75.1%;为了“走出去”做成国际化的企业,TCL在2002年以820万欧元全资收购德国电器公司施耐德,正式进军国际市场;2005年8月11日,阿里巴巴收购雅虎中国全部资产,同时得到了雅虎10亿元投资,争取打造中国最大的互联网收索平台。企业通过并购能获得规模经济优势,降低交易费用,分散经营风险,同时产生经营、财务等正面协同效应。 2.筹资战略 筹资战略是指根据企业的整体发展规划而进行的资金安排或筹划,是扩张型财务战略的三大核心战略之一。企业的筹资行为包括发行股票、发行债券、取得借款、赊购、租赁等。企业处于不同的生命周期应采用不同的筹资方式,但总体而言,为了加强扩张型财务战略的有效性,企业都会采取较为积极的筹资战略。以蒙牛为例,从民间资本到风险资本,到公众资本,再到产业资本,蒙牛不断进行筹资,使蒙牛的资金流超越了“环绕速度”,从而成功使企业避免了面临困境、险境、绝境乃至死境的局面,为蒙牛的扩张型财务战略奠定了资金基础。 3.收益分配战略 收益分配战略的重点是股利战略。股利战略的主要目标是促进公司的长远发展,保障股东权益,稳定股价。是否采取较为合理的股利战略,是企业采取扩张型财务战略能否取得成功的关键因素之一。一般而言,采取扩张型财务战略的企业,在企业初创期一般不分配股利。在发展期,采取少分配股利政策,将更多的资金投入生产。进入成熟期后,企业财务风险降低,股利支付率开始升高。 二、如何选择扩张型财务战略 1.与经济周期相适应 经济周期是指经济在运转过程中大体呈现出的复苏、繁荣、衰退和萧条阶段性周期循环。大体来说,在经济复苏阶段和繁荣前期应采取扩张型财务战略。在经济复苏阶段,市场需求逐步旺盛,资产价格迅速增长,利润逐渐上涨。随着市场的进一步繁荣,投资者信心增加,银行等金融机构也乐于发放贷款。企业应抓住这一有利时机,采取激进的融资策略:发行长期债券筹集供企业使用的长期资金;利用证券市场,发行股票等方式筹集资金;根据银行放松信贷政策,向金融机构借入长期借款。同时扩充厂房设备,增加投资和劳动力,加大产品投放力度。 2.与企业成长阶段相适应 每个企业一般都要经过初创期、发展期、成熟期以及衰退期四个成长阶段。一般情况下,企业处于发展期应采用扩张型财务战略。进入发展期后,企业产品已有一定的知名度,销售规模快速平稳增长,开始逐步走入正轨。为了适应进一步生产的需要,企业往往采取扩张性的财务战略,以弥补内部积累相对于扩张的不足。在融资方面,由于经营风险较高,大多采用权益性融资。但同时也采取少量负债融资,资产负债率升高,能为企业带来杠杆效应。在分配方面,往往采取“多留利,少分配”的原则,将大部分留存收益用于再投资,大量筹措外部资金。 3.要与企业所处的市场竞争环境相适应 企业所处的市场竞争环境大体可分为四种:完全垄断市场、完全竞争市场、不完全竞争市场和寡头垄断市场。规模经济是垄断形成的主要原因,处于完全垄断性行业,生产需要的设备投资巨大,折旧时间长,固定成本有较大的沉淀性,这就要求企业实行扩张型财务战略,通过集中大量的资产和资金,进行大规模的生产,获取规模经济。在筹资方面,处于垄断市场上的企业,例如钢铁、汽车和重型机械等重工业的销售一般不成问题,价格波动幅度也不会太大,风险较小,因而可以利用较多的债务来筹集资金。 三、加强企业财务风险的防范与管控 企业采取扩张型财务战略,在使企业资产规模得到迅速扩张的同时也极大地增加了财务风险。内蒙古蒙牛集团在实施扩张型财务战略的同时,也注意规避财务风险,建立了四大风险控制系统,从而创造了震惊整个经济界的“蒙牛神话”。而同样是采取扩张型财务战略的珠海巨人公司,却因缺乏有效的财务风险管控制度,无法对在实施扩张型财务战略中出现的资金短缺等问题进行有效解决,从而陷入严重地财务危机,最后濒临破产。因此,风险防控对实施扩张型财务战略的企业显得尤为重要: 1.采取合理的资金结构 企业资金主要由自由资金和筹措资金组成,筹措资金是狭义上财务风险形成的根源,因此,企业应采取合理的资金结构。高速扩张的企业应尽可能地获取权益性资金,不应大量采用负债筹资。因为银行贷款和企业债券等债务性融资方式都要求到期付本还息,同时银行贷款还存在利率风险和汇率风险,负债规模过大会导致负债比率增加,导致到期无力偿债风险,造成资金链断裂,严重时可能给企业带来灭顶之灾,合理负债能有效地防止财务风险。 2.切忌盲目扩张投资 投资风险主要是投资活动给企业财务带来的不确定性。在实行扩张型财务战略时,企业应先积极地培养自己的核心竞争力,使产品和服务达到行业领先水平,而不是分散企业的资本,投入到一些与主业不相关的项目上。美国英特尔公司的芯片在世界上是首屈一指的,但是英特尔公司没有因为IT业不景气,转而投资其他行业,而是仍然加大投资、加强研发力度,不断使芯片技术更新换代,始终在行业里保持领先优势地位。而巨人集团却为了投资扩张,盲目涉足完全陌生的房地产领域和生物领域,最终陷入破产危机。 3.进行合理并购 企业往往用并购其它企业的方式来支持扩张型财务战略。并购有着消灭竞争对手、快速获取对手资源等优势,但也存在极大的风险:如达到协同效应的条件过高,需要承接一些不需要或者不必要存在的业务,并购义务过重;并购要吸收被并购企业的员工和过多的成本,减少了本企业的营运资金,增加融资困难等。因此,企业在实施并购时,应充分评估目标企业的情况,合理估计并购价格,制定正确的并购方式和策略,以保证并购后的整合能够成功,协同效应能够实现,从而有效支持扩张型财务战略。 参考文献: [1]华夏.对蒙牛乳业的财务战略分析[J].企业管理,2011(12):9-10. [2]关宇.企业扩张中的财务风险与防范[J].赤峰学院学报,2012(20):11-12. [3]黄国良.企业总体财务战略[J].企业管理,2012(12):20-23 [4]泰玉熙.经济周期与企业的财务战略[J].研究与探索,2011(28):6-7 [5]黄浩莹.企业集团财务战略案例分析[J].财政监督,2012(45):11-12 [6]王化成主编.高级财务管理学[M]中国人民出版社,2007年第2版.
范文二:扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来,扩张型心肌病的诊断率逐渐增加,据估计,年诊断率约为8/10万,患病率约为37/10万,其中半数患者年龄在55岁以下,约1/3患者心功能为Ⅲ~Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
目录
症状体征
用药治疗
饮食保健
预防护理
病理病因 疾病诊断
检查方法
并发症
展开
(一)发病原因
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的,但残存的心肌细胞会因此而增加负荷,发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能,但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡,又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞,但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外,许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统,影响心肌的顺应性,从而参与心室扩大的发生与发展。
(二)发病机制
1.发病机制 近年研究表明,多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反应有关。业已发现,病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病,在心肌炎和扩张型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因,扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体,如抗ADP/ATP载体抗体、抗β1肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等,也可以检测出肠道病毒基因片段。病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。此外,遗传因素也可能起一定作用。
(1)病毒持续感染:病毒感染后体内持续存在的病毒RNA是进展为扩张型心肌病的一个危险因素。小鼠动物试验显示,柯萨奇病毒能溶解心肌细胞,肠道病毒蛋白酶可以引起心肌细胞骨架破坏,而这种改变被公认为是扩张型心肌病的主要特征。病毒对心肌细胞的损害既可发生在病毒滴度较高的时期(柯萨奇B1、B4病毒感染病例),也可发生于病毒(柯
萨奇B3病毒)感染后免疫反应开始时。病毒对心肌组织的损伤既可直接损伤,亦可通过免疫机制造成损伤。当病毒RNA持续存在于心肌时,T淋巴细胞可浸润心肌组织。
研究表明,病毒基因的低水平表达可引起慢性进行性心肌损伤,当病毒RNA在心肌持续存在90天以上时,心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变化。
当机体防御能力降低时,机体可呈慢性病毒携带状态。在此慢性过程中,病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭,而在于激发机体的免疫反应;同时持续存在的病毒RNA仍可复制,产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA,诱发机体的免疫反应,引起心肌损伤。
(2)自身免疫反应:目前推测免疫介导的心肌损害是DCM发病的重要机制。
①体液免疫:在扩张型心肌病患者血清标本中可检测出多种抗心肌的自身抗体,包括抗线粒体ADP/ATP载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢酶(branched chain alpha ketoacid
dehydrogenase,BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗体等,这些自身抗体在本病发病中起重要作用。
A.抗线粒体ADP/ATP载体(ANT)抗体:研究发现,ANT与病原体蛋白存在共同的抗原决定簇,如ANT氨基酸序列27~36和柯萨奇B3病毒精氨酸序列1218~1228相似,可通过交叉反应引起自身抗体产生。也有研究认为,病毒感染导致线粒体隔离抗原释放,或引起心肌抗原性质改变,或通过旁路激活自身反应性T淋巴细胞,从而诱发针对线粒体的自身免疫反应。
抗ANT抗体能抑制心肌线粒体的ATP/ADP转运,导致心肌细胞能量代谢障碍,损害心肌功能。ANT与钙通道蛋白亦可能有相同的抗原决定簇。抗ANT抗体可与心肌细胞膜上的钙通道蛋白结合,抑制钙通道失活,促进钙内流,使细胞内钙超负荷,导致心肌细胞变性坏死。换言之,抗ANT抗体激活Ica引起的钙超负荷是DCM患者心肌损伤的原因之一。
B.抗β1-受体抗体:β-受体属G蛋白耦联膜受体,当β-受体与神经体液递质结合后被激活,在产生生理效应的同时,受体内陷,与溶酶体融和,蛋白分解酶使其降解。溶酶体可与表面含有主要组织相容性复合体(MHC)类分子的核受体结合,如果降解后产生的受体多肽能与MHC分子形成复合体,该复合体可被转运到膜表面,递呈给辅助T淋巴细胞(TH)受体,激活TH。活化的TH与B淋巴细胞相互作用,产生针对自身受体多肽分子的特异性抗体。正常情况下,心肌细胞不表达MHC类分子,只有当其具备免疫活性时才表达MHC类分子。病毒感染可诱导心肌细胞表达MHC类分子,使心肌细胞成为抗原提呈细胞。另外,病毒与 β受体分子结构上具有的共同抗原决定簇,可通过模拟机制引起抗β受体抗体产生。
抗β1受体抗体能激活受体的Ca2 通道,增加心肌细胞Ca2 内流,导致钙超负荷,引起心肌细胞损伤。同时,抗β1受体抗体可增加心肌细胞cAMP依赖的蛋白激酶(PK)活性,通过与β受体结合使细胞质与质粒PK活性之比明显提高,导致细胞质和质粒cAMP依赖的PK
激活,实现正性变时变性作用。也有作者认为,抗β1-受体抗体可影响心肌细胞信息传递,使受体调节的心肌细胞代谢发生紊乱,心肌细胞β-受体数目下调,诱发心肌损害。
C.抗肌球蛋白抗体:目前认为有两种机制引起扩张型心肌病患者发生免疫应答,产生抗肌球蛋白抗体:a.病毒感染或引起心肌组织坏死的其他原因导致肌球蛋白的释放和暴露,触发机体的自身免疫;b.病毒分子与肌球蛋白有相似的抗原决定簇。
D.抗M2胆碱能受体抗体:M2胆碱能受体是位于心肌细胞膜上的一种蛋白质,属G蛋白耦联膜受体,与β受体一起协同调节心肌腺苷酸环化酶的活性和离子通道,调节心脏功能。而抗M2胆碱能受体抗体具有拟胆碱能样作用,能减低豚鼠心室肌由异丙肾上腺素引起的环磷酸腺苷(cAMP)浓度的增加,减慢心室肌细胞的收缩频率,减慢心室压力增加的最大速度,减慢心率。这种由抗M2胆碱能受体抗体引起的抑制作用可由胆碱能拮抗剂阿托品或用中和抗体抵消。该抗体的产生可能是由于病毒感染后使M2胆碱能受体成为自身抗原,激发自身免疫反应所致。
E.其他抗体:除以上几种抗心肌自身抗体外,在扩张型心肌病患者血清中还存在抗线粒体M7抗体、抗BCKD复合体抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肌浆网ATP酶抗体等。
尽管大约30%~40%的扩张型心肌病病人血清中有器官和疾病特异性自身抗体,但仍有部分病人不出现抗自身抗体,这可能与以下几种因素有关:a.扩张型心肌病是一种多因素疾病,缺乏自身抗体说明以细胞免疫引起损害为主或由其他因素引起;b.心脏的自身抗体可能是疾病的早期征象,随着病程的延长会消失;c.不同的扩张型心肌病病人可出现不同的自身抗体,因检测方法和检测种类不同,可产生阴性结果;d.自身抗体的产生与人类白细胞抗原有关。 ②细胞免疫:在扩张型心肌病中,细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌病病人外周血总T细胞(CD3)、抑制性/细胞毒性T细胞(CD8)明显降低,辅助性/诱导性T细胞(CD4)无明显变化。研究表明,细胞毒性T淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用。病毒感染后,心肌细胞膜上可呈现一种称为T细胞受体的多肽,T淋巴细胞识别并和这种受体结合后,可引起心肌细胞损伤;应用抗T 细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。此外,自然杀伤细胞尚可分泌一种穿孔素(perforin),使心肌细胞形成孔状损伤。
③ 细胞因子的作用:DCM患者血清中炎症因子水平显著增高,肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素(IL)-10比值与血浆肾上腺素水平呈正相关;血清 TNF受体(sTNFR)水平与左心室大小相关;白介素含量与心肌重量的增加及心肌纤维化的程度呈正相关。干扰素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏附分子-1(ICAM-1),后者在心肌细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用。
(3)遗传:扩张型心肌病的家族遗传倾向不及肥厚型心肌病,但遗传因素仍起一定作用,扩张型心肌病的家族连锁比通常意识到的更为多见。有20%的病人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据,提示家族遗传相对常见。
典型的家族性心肌病为神经肌肉病变,如Duchenne肌营养不良,与X性连锁遗传有关的Becker慢性进行性肌,二者均为抗肌萎缩蛋白基因 (一种细胞骨架蛋白)突变所致。最近,在一患有与X性连锁遗传有关的心肌病但无骨骼肌病的家系中证实了与抗肌萎缩蛋白基因有关的心脏催化区域的缺失。有报道认为家族性心肌病存在线粒体异常,如
Kearns-Sagre综合征:心肌病、眼肌麻痹、视网膜病变以及小脑共济失调。除肌蛋白和代谢异常外,遗传因素还影响抗心肌免疫反应的触发。有同一家族的成员在病毒感染后或妊娠时出现心力衰竭的报道。大多数家族性病例属常染色体显性遗传,但该病在遗传性上极具异质性,已报道有常染色体隐性遗传49及X-连锁遗传者。有一种类型的家族性X-连锁扩张型心肌病系基因的启动子区和编码肌营养不良蛋白 (dystrophin)的第一外显子缺失所致,后一种蛋白是构成肌细胞骨架的成分之一。据此推测,由上述基因变化所造成的心脏肌营养不良蛋白缺乏乃是扩张型心肌病的病因。此外,也有报道线粒体DNA发生突变者。至于无明显家族连锁的病人是否都具有扩张型心肌病的遗传易感性则仍属不明。
目前已发现多个与家族性心肌病显性遗传相关的染色体位点,包括1号染色体(q32,p1-q1),2号染色体(q31),5号染色体 (q33-34),6号染色体(q12-16),9号染色体(q13-22),14号染色体(q11),15号染色体(q14,q22),并且发现伴有二尖瓣脱垂的DCM患者的显性位点位于10号染色体(q21-23)。
综上所见,目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌,在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死,第二阶段在心肌内不能找到病毒,但有淋巴细胞增多,此种细胞对心肌细胞致敏,引起免疫反应并致心肌细胞坏死,后期炎性细胞浸润减少或消失,成为纤维化,与肥大或减少的心肌细胞相互交织,构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说,但还有许多问题未弄清,有待进一步研究。
2.病理及病理生理 DCM的常两倍于正常人,且均有一定程度的,心脏扩张为普遍性,即各房室腔均扩张,二尖瓣和三尖瓣瓣环增大,偶尔有瓣叶边缘增厚,因心肌及心内膜都有纤维化,故心脏外观呈苍白色,心腔内有附壁血栓。光镜下,心肌纤维常明显变粗、变性、坏死及纤维化。电镜下,心肌细胞内肌原纤维含量减少,线粒体增大,增多,嵴断裂或消失,肌浆网扩张,糖原增多。组织化学检查,琥珀酸脱氢酶、膦酸酯酶和糖原不同程度减少,钙依赖性ATP酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5-核苷酸酶减少,LDH和LDH5升高,可能与血流动力学失代偿有关。
DCM病人因心肌病变,使心脏收缩功能障碍,,心脏残余血量增多,左室舒张末压升高,心腔被动扩张,肺循环与体循环淤血,产生顽固性心力衰竭的表现。由于心腔极度扩张,房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久,左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰,心室腔扩大,心壁内张力增加,氧耗增多,心肌肥厚,心率加速导致心肌相对缺血,而心肌摄取氧的能力已达极限,因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。DCM发展到充血性心力衰竭阶段,神经
内分泌过度激活,包括交感神经系统(SNS)、肾素-血管紧张素系统(RAS)和加压素,从而促进心衰恶化,内源性心房肽亦有激活,但不足以抵消SNS和RAS的作用。
在DCM初始的心肌损害,循环内分泌迅速激活,但当心血管取得代偿,循环内分泌即恢复正常或仅有轻度升高,但这一代偿是牺牲有效局部血流为代价得来的,直至最后即进入失代偿期,循环内分泌又重新激活,很多亚临床的病理生理过程包括心血管重塑正在进行,而心肌组织的自分泌和旁分泌则起重要作用。因此,Packar认为神经内分泌系统的激活是导致心力衰竭进行性加重的原因。
症状体征
本病起病缓慢,任何年龄均可发病,以30~50岁多见,部分患者有原发性高血压史。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。主要表现如下:
1.症状
(1)充血性心力衰竭:为本病最突出的表现。其中以气急和浮肿为最常见。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
(2)心律失常:可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。
(3)栓塞:可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。
(4)胸痛:虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3的患者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。
2.体征
(1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。
(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般在心衰晚期出现。
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。 (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,少数有胸、腹水。
根据临床表现、辅助检查,并排除其他常见的心脏病如风湿性、冠状动脉粥样硬化性、先天性、高血压性或肺源性心脏病以及心包疾病或急性心肌炎后,方可诊断本病。可参考以下诊断标准:①起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现;②心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常;③X线检查示心影扩大;④心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常;⑤超声心动图示心室内径扩大,室壁运动减弱,左室射血分数降至50%以下;⑥排除其他心脏病。
二、病理改变
心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。
本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。
电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。
心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大,造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张,心室壁内张力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血,而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。
三、诊断
1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下: 1.临床表现为、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。
近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。 用药治疗
饮食保健
扩张性心肌病的饮食宜两高一多:心肌病由于心气不足,心失所养,故宜吃优质易消化的高蛋白如鱼肉、瘦肉、牛奶、大豆制品和高热量食物(三餐之外另加两次点心如牛奶、鸡蛋、豆浆等);还宜多吃富含多种维生素的食物如富含维生素Bl的粗粮、豆类可防治心肌炎、心衰;富含维生素E的芝麻、玉米油、花生油、大豆油可改善心肌营养不良;富含维生素C的新鲜蔬菜和水果有提高免疫功能,防止心肌因自身免疫反应而受到损害。
预防护理
1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正,与长期饮酒有关须戒酒,治疗恢复后如再饮酒复发,则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育,以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因,特别是在易感染季节(冬春季),及时应用抗生素,酌情使用转移因子、丙种球蛋白,以提高机体免疫力,预防呼吸道感染。
2.注意休息 休息能减轻心脏负担,促进心肌恢复。根据患者的心功能状况,限制或避免体力和脑力劳动,以不发生症状为宜,但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者,须卧床,予以较长时间的休息。
3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状,分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时,除了合理限制活动外,还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准,一般控
制食盐在5g/d以下,病情严重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服药物知识,了解患者的整体状况,定期调整治疗方案。据报道,有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。
病理病因
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的,但残存的心肌细胞会因此而增加负荷,发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能,但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡,又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞,但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外,许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统,影响心肌的顺应性,从而参与心室扩大的发生与发展。
疾病诊断
DCM缺乏特异性的诊断指标,诊断的确立常采取排除其他器质性心脏病,且需与以下几种心脏病鉴别。
1.风湿性心瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左房扩大,易与风湿性心脏病混淆。前者心脏杂音在心力衰竭时较响,心衰控制后,杂音减轻或消失,而后者在心衰控制后,杂音反而明显,且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音,在连续听诊随访中有助于鉴别诊断。超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变,而心肌病则无,但可见房室环明显扩张。
2.心包积液 大量心包积液时,心脏外形扩大,和普遍心脏增大型的DCM相似。DCM的心尖搏动向左下移位,与心浊音外缘相符,常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。心包积液时左心外缘叩诊为实音,心尖搏动消失,心音遥远,且在左缘实音界的内侧听到。超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少,做出明确诊断。DCM在心衰时即使出现心包积液,其量甚少,并具大心腔二尖瓣小开口的特征。
3.冠心病 少数严重冠心病患者,心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化,心脏各腔室都扩大,有时难与DCM相鉴别,下列几点有助于鉴别诊断:①DCM患者年龄较轻,无心绞痛的典型症状;②冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变,而DCM的ST-T改变广泛,即使出现Q波也多不典型,且与冠状动脉供血分布无相应关系;③超声心动图,冠心病多以左室受累为主,坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动,呈节段性分布。DCM则各房室均见扩大,心肌运动普遍减弱;④选择性冠状动脉造影,可排除或肯定冠心病的诊断;⑤心肌核素检查。
4.心肌炎 病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大、奔马律、收缩期杂音等,与DCM酷似。一般而言,这种严重的心肌炎多属于急性期,但也可以延至数周至2、3个月,而DCM多属于慢性。详细询问有无上呼吸道感染病史,病毒血清试验有一定帮助,判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。
检查方法
实验室检查:
1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常,偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM可由心肌炎演变而来,
2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要,可能检测出多种抗心肌自身抗体;病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。
3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在,因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。
其他辅助检查:
1.心电图 常显示左心房和(或)左心室增大,但R波异常增高较少见;可有QRS波低电压,多见RV6>RV5;胸前导联常可见病理性Q波,许多患者可出现非特异性QRS波增宽;约1/4病人可有房颤,约20%的患者可出现左束支传导阻滞;除Chagas病外右束支传导阻滞较少见。P-R间期延长亦相当常见,且与某些患者存活时间的缩短有关。严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病。非特异性ST段压低及T波改变常见。
2.胸部X线检查 心影多增大,但有些患者在心影增大之前左心室已明显向后增大。由于胸片反映右心室扩大的敏感性要较左心室扩大为高,而右心衰竭常提示预后不良,所以胸片对预后判断有一定意义。肺静脉高压时可有Kerley B线。有心包积液时透视下可见心脏搏动减弱。
3.超声心动图 可确定有无左、右心室扩大和心肌收缩力降低,并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病、先心病等进行鉴别。其特征性改变为左、右心室腔增大及左室后壁运动减弱,室间隔可呈矛盾运动,室间隔和心室游离壁的厚度变薄,但亦可正常,短轴缩短率明显减低,可见功能性二尖瓣反流。继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变,而DCM时弥漫性室壁运动减弱亦不同于冠心病时局部室壁运动障碍。
4.心导管检查 在大多数伴心脏扩大的心衰患者中,为排除冠状动脉粥样硬化或畸形而行冠状动脉造影时需慎重考虑。当存在心衰失代偿性血流动力学改变时,右心导管测定心排出量和心室充盈压有助于临床判断并指导治疗。
5.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检的绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类抗生素心肌毒性反应的监测。以下2组扩张型心肌病可考虑行心肌活检:①症状出现在3个月或6个月以内;②原因不明的心肌疾病。以淋巴细胞浸润为组织学表现的在第1组患者中阳性率
为5%~20%,第2组患者中不足10%。由于上述组织学改变的意义尚不确知,有据此确诊的,亦有得出其他诊断的。在决定对患者行心内膜心肌活检时,必须考虑到明确诊断对治疗或预后判断的意义有多大。随着新的生物化学技术替代现有的染色以及显微镜的进一步发展,心肌活检的应用将更加广泛。
并发症
本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。
1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张,引起左心室收缩功能障碍,出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。
2.心律失常 该病易并发心律失常,多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏,可引起死亡。
3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症,也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。
4.动脉栓塞 该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子,造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。
治疗
(一)治疗
由于本病原因未明,除心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高病人的生活质量和生存 率。休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。
1.心力衰竭的治疗 限制体力活动,低盐饮食,多数病人可用洋地黄制剂,但易发生洋地黄中毒,用量宜小,地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使 用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI),ACEI不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常,还能阻断心力衰竭时神经 内分泌系统的异常激活,抑制心肌重塑,从而改善预后。近年来ACEI类药物进展很快,常用药有卡托普利12.5~25mg/d,依那普利2.5~10mg /d。对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。近年来发现本病有心力 衰竭时用β受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病 中其程度大于心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂 量,此种治疗可以延长患者寿命。
2.心肌保护
(1)β-受体阻滞药:DCM患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性,抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径,引起细胞内钙超负 荷,导致心肌细胞损害,而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外,β受体阻滞药可显著降低DCM患者血清TNFα、IL-10
和sTNFR水平,提示β受体阻 滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能,减少死亡,改善预后。由于DCM患者血清 中存在抗β1受体抗体,其介导的心肌损害发生在疾病的早期,因此对于早期DCM患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、 卡维地洛等,应用时应从小剂量开始,无不良反应再逐渐加大剂量,如美托洛尔6.25mg,2次/d,逐渐增加至12.5~50mg,2次/d;比索洛尔 1.25mg/d,逐渐增加至5~10mg/d;卡维地洛起始量为3.125mg,2次/d,逐渐增加至25~50mg,2次/d。
(2)钙拮抗药:DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,引起心肌细胞损伤,应用钙拮抗药可以防 止该效应的发生。1996年Figulla等报道地尔硫卓治疗扩张型心肌病多中心试验(Diltiazem in Dilated
Cardiomyopathy,DiDi)的结果,显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫卓治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量。地尔硫 卓DCM干预研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,ISDDC)显示地尔硫卓能改善早期DCM患者左室舒张末期内径和射血分数,显著改善心功能。预后分析显示,因心衰加重需 要住院治疗者减少,死亡率降低。ISDDC试验证明,地尔硫卓治疗DCM安全有效,适合于DCM的早期治疗,其主要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心 肌损害,保护心肌。
晚近,临床随机双盲PRAISE试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率,对严重心衰患者不增加心血管发病 率和病死率。动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加,同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生,后者反映一氧化氮(NO)的合成增 加;局部血管释放NO可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低IL-6等细胞因子所致,尤其适于DCM早期治疗。
(3)免疫吸附疗法:由于约70% DCM患者血清中可检出抗β1受体抗体,体外研究显示该抗体可介导β1受体的慢性刺激,导致心肌持续损害和病情进展。国外报道,应用免疫球蛋白吸附法清除 DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受体抗体,同时进行纠正心衰的基本治疗,经过1年随访,DCM患者左心室射血分数、左心室舒张期 末内径和心功能均得到明显改善。
(4)免疫球蛋白:免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡,产生良好的抗炎效应,改善患者心功能。有研究表明,给新近诊断的扩张型心肌病 (出现症状时间在6个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg,6个月和12个月后LVEF增加。
3.防止血栓形成和栓塞并发症 对于合并房颤的患者,除有禁忌证外,可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低 分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查
由于病因未明,预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。
4.抗心律失常治疗 当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物,如胺碘酮、普罗帕酮等。
5.中药 黄芪具有免疫调节作用,可用于本病治疗。
6.其他
(1)甲状腺素:有研究报道,成人DCM患者大多伴有亚临床型甲状腺病变,经用甲状腺粉(100μg/d)后,可见左室射血分数增加,左室心肌变力效 应得以改善,静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度,从而改善DCM患者伴随的β受体下调。目前,甲状腺粉尚处于临床试用阶 段,需进一步研究及临床验证。
(2)生长激素:生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程,而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血 分数;慢性GH缺乏可引起扩张型心肌病,甚至出现心力衰竭。研究显示DCM患者左室心肌重量改变与血浆IGF浓度改变相关。基于GH用于GH缺乏患者能增 加左室心肌重量,改善心功能,提示GH可用于DCM的治疗。GH用于治疗DCM目前亦处于临床试用阶段,疗效有待观察。
7.介入治疗
(1)双心室同步起搏:近几年,双心室同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得令人振奋的结果。虽然双心室同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起 作用(如心肌缺血及心肌劳损),但可纠正心功能异常。双心室同步起搏可恢复双心室电及机械活动的同步化,使QRS波明显变窄,心室间机械延迟缩短,心室充 盈时间明显增加,减少二尖瓣反流,使Ⅲ级~Ⅳ级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善,心脏缩小,从而达到改善预后,延长生存时间的目的。
(2)心脏自动转复-除颤器(AICD):对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化,而且不能被抗心律失常药物治疗控 制的病人,皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM患者安置AICD能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动,明显延长患者寿 命,但不能终止病情的发展。
(3)射频消融:对伴慢性心房扑动的患者,主张施行射频消融术。临床研究发现,随着心房扑动的消失,心脏功能可得到明显改善。
8.外科治疗进展
(1)左室减容手术:左室减容手术由Batista等首先报道,他们将DCM患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小,心 功能得以改善。左室减容术基于DCM患者左室扩大、松弛,而减容手术后左室腔减小,更趋于椭圆形,左室壁局部应力减小,心室肌僵硬度减低,减少左室后负荷 (如收缩期室壁应力),进一步减少心室耗氧量,改善左室泵功能
(2)动态心肌成形术:1993年由Carpentier等首先报道,将扩张型心肌病患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏,术后2周开始用直流电刺激 背阔肌,以增加左心室的收缩力。作者总结7年中52例接受心肌成形术的心衰患者,结果显示术前病死率23%(12/52),术后病死率20%(8 /40),术后实际7年存活率70.4%。随访中发现患者心功能改善,LVEF提高。心导管显示肺动脉压、肺毛细血管楔嵌压和左室压无明显改变。当心脏移 植禁忌时,此法可作为替代方法之一。该手术改善心功能的作用机制在于:①骨骼肌包绕心脏,起到缠绕效应,从而停止衰竭心肌的重构;②骨骼肌的主动收缩,辅 助增强了衰竭心脏的收缩力。
(3)左心辅助装置(LVAD):Cooley等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏移植的晚期心衰患者的过渡时期。目前报道的左心辅助装置 (LVAD)主要有TCI和Navaco两种可埋藏式LVAD。LVAD包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒。驱动部安置在腹腔,经流入管、流出管 穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。经皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安置方向相反的2个驱动片、1个生物瓣(猪心包)和能量转换 器,可将左心室血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒可挂于皮带上或置于挎包中,便于携带。LVAD能提供最大搏出量70ml,泵排出量 10L/min。Frazier等报道多中心临床试验,34例等待心脏移植的晚期心衰患者应用LVAD后,肝、肾功能明显改善,心功能改善,LVAD使用 时间甚至超过300天;65%患者得以接受心脏移植。安置LVAD有发生以下并发症的可能:出血、感染、右心衰竭、溶血、周围器官功能失调和血栓栓塞等。 虽然如此,LVAD仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。
(4)心脏移植:1967年Barnard首次完成同种异位心脏移植术后,30多年来心脏移植已从试验阶段过渡到临床应用阶段,目前在国际上应用 渐广。Hosenpud等报道国际心脏移植登记(包括301个心脏移植中心)从1982年至1998年3月,全世界共进行心脏移植45993例,1年存活 率97%,5年存活率约65%,半数死亡时间8.7年,每年病死率约4%。随着时间的推移,技术发展,存活率随之提高。半数死亡时间1980~1985年 为5.3年、1986~1990年为8.8年,1991~1997年为9.4年。目前心脏移植技术日臻成熟,能提高患者存活率,改善心功能,提高生活质 量。是晚期DCM患者有效治疗方法之一。
心脏移植存在以下问题:
①供体缺乏;
②费用昂贵;
③术后感染;
④术后排斥反应。我国心脏移植起步较晚,发展相对缓慢。1978年上海瑞金医院首例心脏 移植患者存活109天。1992年北京安贞医院、牡丹江心血管医院、哈尔滨医科大学二附院先后成功报道心脏移植,目前存活者已有超过5年者。1993年北 京阜外心血管病医院报道心肺移植。至今我国心脏移植例数有限,与国际水平相比,存在明显差距。
(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术:是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼 肌干细胞通过移植的方法,来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分化、成熟为类似于心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞,并具有增强 心功能效应。该方法目前处于实验研究阶段,其临床效果,尤其是远期疗效还未见报道。
(二)预后
扩张型心肌病的病程长短不一,发展较快者于1~2年死亡,较慢者可存活达20年之久,这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心 力衰竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后,受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响,生存率或病死率不 尽相同。
许多研究的结果表明,扩张型心肌病的预后较差,病死率较高。根据文献资料统计,扩张型心肌病的1年生存率58%~63%,5年生存率 33%~40%,10年生存率20%;而1年病死率25%~58%,2年病死率30%~48%,5年病死率50%~80%,10年病死率达 70%~92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异,尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明,又无特异性的诊断指标,可以理解对生存率 及病死率有很多不同报道。扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭,少数发生猝死,个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭,左心衰竭次 之,右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。
一些研究结果表明,扩张型心肌病预后有改善的趋势。Di Lenarda等研究了从1978~1994年的235例扩张型心肌病的发病和死亡情况,每5年划为一个研究阶段,以死亡或接受心脏移植作为研究终点。结 果发现2年生存率在1978~1982年做出诊断组(Ⅰ组,共26例)为73.8%;在1983~1987年组(Ⅱ组,共65例)87.7%,在 1988~1992年组(Ⅲ组,共144例)为93.3%;4年生存率在三组分别为53.8%、72.3%及82.9%。由此看出,15年中扩张型心肌病 发病例数逐渐增多,而死亡例数逐渐减少。作者分析认为,研究对象中年龄轻、早期得到诊断及近年应用ACEI、β受体阻滞药者增多,是扩张型心肌病生存率增 高的原因。
扩张型心肌病(扩张性心肌病充血性心肌病)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍,产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
扩张型心肌病 - 发病比例 DCM的年发病率为5/100000~8/100000人,并有不断增高的趋势,男性多于女性(2.5:1),平均发病年龄约40岁。在美国大约1/4的心力衰竭由DCM引起。患者的临床表现轻重不一,许多有症状的患者其病情多为进行性恶化,有10%~15%患者在一年内出现心力衰竭症状。据估计典型伴有心力衰竭的患者人群,其年死亡率为11%~13%。少数新发DCM的患者能自发地缓解。
扩张型心肌病 - 病原学 也许该病代表了多种尚未明确的有害因子引起心肌损伤的共同表现形式,其病因目前仍不明确。目前认为可能有以下3种可能的基本损伤机制:
家族性和基因因素
约有25%~30%的DCM患者携带遗传获得的致病基因,多数家族性的病例均为常染色体显性遗传,家族性DCM
可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白(包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T)的基因发生突变引起。
病毒性及其他细胞毒损伤
对一些具有DCM临床症状的患者进行心内膜活检提示有炎症性心肌炎的证据,有假说认为亚临床的病毒性心肌炎启动了自身免疫反应并最终发展成为DCM。其他支持的依据有存在较高滴度的病毒抗体,病毒特异性RNA,“特发性”DCM患者体内发现明显病毒颗粒。多聚酶链反应确认部分心肌病患者的心肌内存在病毒的残余成分。
免疫异常
DCM患者体内能发现包括体液免疫和细胞免疫在内的自身免疫异常,与人白细胞抗原(HLA)Ⅱ类分子(尤其是DR4)相关,提示免疫调节异常可能是DCM的病因之一。
扩张型心肌病 - 临床症状
力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。
最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。 扩张型心肌病 - 发病机制
扩张型心肌病
本病的病因未明,目前已发现本病与下列因素有关:
1.病因感染动物实验中、不仅可以引起,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现,不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高;近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切,本病有可能是感染的持续存在。
2.基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关,与非本病患者相比,本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位点增加,而HLADRw6位点则减少,HLA的变化与常染色体隐性遗传有关,可以解释部分本病患者的家族性倾向。另一方面,可以有免疫反应的改变,增高对病毒感染的易感性,导致心心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
综上所见,目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌,在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死,第二阶段在心肌内不能找到病毒,但有淋巴细胞增多,此种细胞对心肌细胞致敏,引起免疫反应并致心肌细胞坏死,后期炎性细胞浸润减少或消失,成为纤维化,
与肥大或减少的心肌细胞相互交织,构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、
免疫反应学说虽是目前主要发病说,但还有许多问题未弄清,有待进一步研究。
扩张型心肌病 - 病理变化
扩张型心肌病
心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。
电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。
心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大,造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张,心室壁内张力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血,而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。 扩张型心肌病 - 诊断检查
体格检查
体格检查,常发现不同程度心脏扩大及充血性心力衰竭的体征。体循环动脉压一般正常或偏低,脉压减小,反映心排出量降低。出现右心衰竭时颈静脉可怒张,晚期可出现外周水肿及腹水。
心前区视诊可发现左心室搏动,心尖搏动位置常向外侧移位,反映左室扩大。听诊可闻及收缩期前奔马律,一般出现在显著的充血性心力衰竭症状之前。一旦出现心脏失代偿,总会出现室性奔马律。收缩中期杂音常见,多由于二尖瓣反流、三尖瓣反流引起。
辅助检查
1.心电图:R波振幅异常,少数病例有病理性Q 波、ST段降低及T 波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及左束支传导阻滞多见。
2.X线检查:心影扩大,心胸比大于0.5,肺淤血征。
3.超声心动图:心尖四腔可见心脏增大而以左心室扩大为显著,左室室壁运动弥漫性减弱;如有附壁血栓则多发生在左室心尖部;多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别,将超声心动图检查与多巴酚丁胺负荷实验相结合有助于鉴别。下图为扩张型心肌病的三维超声心动图图像。
4.冠脉造影检查:存在胸痛的DCM患者需要作冠脉造影或冠脉CTA检测,有助于与冠心病鉴别。左心室造影提示心室腔扩大,可见整体性的室壁运动减弱。
5.心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,对扩张型心肌病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。
6.放射性核素显像:可有效鉴别缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭,可测定心室腔大小、室壁运动异常及射血分数。随着超声心动图技术的成熟及广泛推广,此技术已不常规应用。
7.血清免疫学检查:以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原,用酶联免疫吸附试验检测抗L-型钙通道抗体、抗ADP/ATP载体抗体、抗β1-受体抗体、抗M2-胆碱能受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体,有助于扩张型心肌病的免疫学病因诊断。
8.外周血病毒检测 RT-PCR检测肠病毒RNA,检测Cox B-IgM、CMV-IgM、腺病毒- IgM有助于发现本病与病毒感染的关系,对本病发病学提供新的依据。[1]
扩张型心肌病 - 诊断鉴别
扩张型心肌病
1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。
1995年组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:
1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。
(一)风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。
(二)心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱,须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常,均指示心肌病。超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。
(三)高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同,眼底、尿常
规、肾功能正常。
(四)冠心病 中年以上患者,若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。
(五)先天性心脏病 多数具有明显的体征,不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。
(六)继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。
扩张型心肌病
在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。
X线检查示心影扩大,晚期外观如球形,说明各心腔均增大,外形颇似心包积液。少数患者以左心室、左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变。透视下见心脏搏动较正常为弱。主动脉一般不扩大。病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿,两肺肋膈角处可有间隔线,肺静脉和肺动脉影可扩大;胸腔积液不少见。
心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常,无症状者不少已有心电图改变,改变以心脏肥
大、心肌损害和心律失常为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大。心肌损害常见,
以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现,有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波,类似心肌梗塞,其部位多在前间隔(V1、V2导联),可能为间隔纤维化的结果。心室内传导阻滞常见,左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、房室交接处或心室,由早搏逐步演变为心动过速,以至扑动或颤动,亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律,或心室自身心律等。一至三度房室传导阻滞均可发生。 超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大,尤其左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。
核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱,左室喷血分数减少,运动后更为明显。
收缩时间间期早期即可不正常,左心室喷血时间(LVET)缩短,喷血前期(PEP)延长、PEP/LVET增大。
心导管检查早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大,室壁运动减弱。 扩张型心肌病 - 治疗措施
扩张型心肌病
治疗原则
1.有效的控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导心肌损害,提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。
2.晚期可进行心脏移植。
药物治疗
1、心力衰竭的常规治疗
⑴ 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):可以改善心力衰竭时血流动力学变化,还能改善心力衰竭时神经激素异常激活,从而保护心肌。常用药物包括卡托普利、培哚普利、苯那普利
等,同时使用利尿剂者应注意低血压反应。不能耐受ACEI改用血管紧张素拮抗剂(ARB)治疗,如坎地沙坦及缬沙坦。
⑵ β-受体阻滞剂:可以改善心力衰竭时神经激素机制的过度激活,同时可以抑制抗β1-受体抗体介导心肌损害。心衰患者水潴留改善后开始应用β-受体阻滞剂,适用于心率快、室性心律失常,抗β1-受体抗体阳性的病人。常用药物包括美托洛尔缓释片或平片从6.25mg 每日2次开始,每两周剂量加倍,逐渐增加到25 mg ~100 mg ,每日2次。卡维地洛从6.25mg 每日2次开始,每两周剂量加倍,逐渐增加到25 mg,每日2次。
⑶螺内酯:可以抑制心肌纤维化和改善心衰患者预后。剂量:10 mg~20mg/day,每日1次。肾功能损害、血钾升高者不宜使用。
⑷利尿剂:速尿20mg~40mg口服,每日一次,间断利尿,同时补充钾镁和适当的钠盐饮食。
⑸正性肌力药:洋地黄剂量宜偏小,地高辛基本剂量为0.125 mg/d。非洋地黄类正性肌力药如多巴胺及多巴酚丁胺,在病情危重期间短期应用3~7天,改善病人症状,度过危重期。
2.中药黄芪:有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病病人心肌持续感染,可用黄芪治疗扩张型心肌病。
3.改善心肌代谢:辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程,并有抗氧自由基及膜稳定作用。
4.栓塞、猝死的防治
⑴ 栓塞预防:阿司匹林 75~100 mg/d,华法林1.5~3mg/d根据INR 1.8~2.5调节剂量,防止附壁血栓形成,预防栓塞。
⑵ 预防猝死:主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素:①纠正心衰,降低室壁张力;②纠正低钾低镁;③改善神经激素机能紊乱,选用血管紧张素转换酶抑制剂和美托洛尔;④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用;⑤胺碘酮有效控制心律失常,对预防猝死有一定作用。
再同步化治疗
心脏再同步化治疗是使左心室游离壁和室间隔重新同步收缩,提高左室收缩效率从而提高心脏功能。ACC/AHA起搏指南中,将原发扩张型心肌病或缺血性心肌病导致的药物难治性症状性心衰,心电图中QRS间期≥130ms,心功能为NYHAⅢ/Ⅳ,左室舒张末直径≥55mm,EF≤35%列为双心室起搏的Ⅱa类指征。美国食品药品管理局的CRT指征如下:NYHAⅢ~Ⅳ级,左室EF≤35%,QRS间期≥130ms,已接受优化的药物治疗,正常窦性节律。 手术治疗
对于严重房室瓣反流的DCM患者,可使用外科手段干预,修复结构正常但功能不全的二尖瓣。DCM患者晚期可使用左心室辅助装置,如患者适应症明确,也可考虑心脏移植。 扩张型心肌病 - 预后
目前已发现多项扩张型心肌病预后不良的预测因子,包括舒张早期奔马律、室性心律失常、高龄等,本型病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。不少患者可有猝死。
扩张型心肌病(扩张性心肌病充血性心肌病)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍,产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。[1]
疾病名称
中文名称: 扩张型心肌病 疾病简介
本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
症状
各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
病因及发病机制
感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现,不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高;近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切,本病有可能是感染的持续存在。
基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关,与非本病患者相比,本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位点增加,而HLADRw6位点则减少,HLA的变化与常染色体隐性遗传有关,可以解释部分本病患者的家族性倾向。另一方面,可以有免疫反应的改变,增高对病毒感染的易感性,导致心心肌自身免疫损伤。
细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
综上所见,目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌,在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死,第二阶段在心肌内不能找到病毒,但有淋巴细胞增多,此种细胞对心肌细胞致敏,引起免疫反应并致心肌细胞坏死,后期炎性细胞浸润减少或消失,成为纤维化,与肥大或减少的心肌细胞相互交织,构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说,但还有许多问题未弄清,有待进一步研究。
病理变化
心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。
本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。
电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。
心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大,造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张,心室壁内张力增大,氧耗增多,心肌肥
厚、心率加速引起心肌相对缺血,而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。
诊断
1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。
1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:
1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。
(一)风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。
(二)心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱,须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常,均指示心肌病。超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以
引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。
(三)高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过
14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同,眼底、尿常规、肾功能正常。
(四)冠心病 中年以上患者,若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。
(五)先天性心脏病 多数具有明显的体征,不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。
(六)继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。
近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。
X线检查示心影扩大,晚期外观如球形,说明各心腔均增大,外形颇似心包积液。少数患者以左心室、左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变。透视下见心脏搏动较正常为弱。主动脉一般不扩大。病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿,两肺肋膈角处可有间隔线,肺静脉和肺动脉影可扩大;胸腔积液不少见。
心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常,无症状者不少已有心电图改变,改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大。心肌损害常见,以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现,有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波,类似心肌梗塞,其部位多在前间隔(V1、V2导联),可能为间隔纤维化的结果。心室内传导阻滞常见,左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、房室交接处或心室,由早搏逐步演变为心动过速,以至扑动或颤动,亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律,或心室自身心律等。一至三度房室传导阻滞均可发生。
超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大,尤其左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。
核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱,左室喷血分数减少,运动后更为明显。
收缩时间间期早期即可不正常,左心室喷血时间(LVET)缩短,喷血前期(PEP)延长、PEP/LVET增大。
心导管检查早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大,室壁运动减弱。
检查
(一)X线检查
心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。
(二)心电图
不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。
(三)超声心动图
左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱,二者搏动幅度之和<>
(四)同位素检查
同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏。
(五)心内膜心肌活检
扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。
治疗
由于病因未明,预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。治疗主要针对临床表现
1.休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药、利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,详地黄类、利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时,需用袢利尿药,如:呋塞米。扩血管药,如:血管紧张素转换酶抑制剂也有用,用时须从小剂量开始,注意避免低血压。
近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命。
3.有心律失常,尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。
6.对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
预后
本型病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。不少患者可有猝死。
预防常识
对确诊为扩张型心肌病的患者,应保持良好心境,避免劳累,补充营养,注意预防呼吸道感染,戒绝烟酒,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。如出现心慌、气促、胸闷不适、乏力等表现,应及时到医院就诊。女性患者不宜妊娠。一旦出现心功能不全,应予较长时间的休息,低盐饮食。如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。
治疗原则
1、一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;
2、防治心律失常和心功能不全;
3、有栓塞史者作抗凝治疗;
4、有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;
5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植;
6、对症、支持治疗。
用药原则
1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;
2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;
3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;
4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器;
5、在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;
6、有使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。 并发症
1、心力衰竭
扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张,引起左心室收缩功能障碍,出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。扩张型心肌病并发心力衰竭的超声心动图特点: ①左室扩大。由于广泛心肌病变,四个心腔均有不同程度的扩大,以左室呈球型样扩大为著,室间隔向前膨出,较主动脉前壁位置前移,而乳头位置向后侧移位,与主动脉后壁不在同一水平上,M 型示主动脉前壁向室间隔延续,室间隔向前膨出而主动脉后壁与二尖瓣前叶相延续时,二尖瓣前叶位置向后移位,二者形成“喇叭口”状,左室流出道增宽。②二尖瓣改变。由于心肌收缩力减弱,左室舒张压较高,二尖瓣流量减少,二尖瓣运动幅度减低,与增大的左室腔呈“大心腔小开口”改变。③心室壁运动减弱。左室壁普遍变薄呈一致性活动幅度弥漫性减低。
2、胸腔积液
本病是构成充血性心力衰竭最常见病因。水肿是右心衰竭的重要体征, 往往从低垂部分开始, 逐渐上升, 严重时可出现胸水、腹水。病人入院时即有少量胸水, 其原因可能为: ①全心衰引起胸膜壁层向体静脉回流障碍, 且引起胸膜脏层向肺静脉回流障碍, 使体及肺静脉压明显升高, 引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝内长期瘀血、缺氧,肝小叶中心
区肝细胞坏死、萎缩和消失, 最终导致肝功能减退; 心衰时胃肠道瘀血, 使其消化功能低下, 使热量和蛋白质摄入量不足。两种因素均可导致低蛋白血症, 使血浆胶体渗透压降低, 水分漏入胸腔形成胸水。
3、心律失常
扩张型心肌病由于心功能差,容易引起心律失常,主要是由于心房肌受损,心电生理发生改变,引起异位节律点兴奋性增高以及产生折返运动,同时影响心肌收缩功能,使心房及静脉淤血!心房扩大,房内压增高,更加重心房肌的损害。房性心律失常随之增加, 当心房显著扩大,房内压显著增高时,心房肌发生广泛的变性和坏死,造成心房电活动不一致,产生曲折复杂的环形运动,因而形成心房颤动。多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏,可引起死亡。
4.心脏性猝死
是扩张型心肌病最严重的并发症,也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。
5.动脉栓塞
该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子,造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。
范文三:扩张型心肌病
扩张型心肌病
1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:
1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤
以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱
能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
【治疗原则】
2、防治心律失常和心功能不全;
3、有栓塞史者作抗凝治疗;
5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植,可以行CRT治疗; 6、对症、支持治疗。 由于病因未明,预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。
【治疗主要针对临床表现】
1.
休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者 2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药、
利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益,在
病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病中其程度大于
心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命。
疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。
6.对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
【用药原则】
1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;
2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡; 3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;
5、在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;
6、有使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出、凝血时
【特色治疗】
1.从“毒”论治扩张型心肌病 扩张型心肌病是世界性疑难病症,因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步,但由于药物的局限性及其副作用,以及扩张型心肌病本身的复杂性,本病在症状出现后5年的存活率仅为40%,10年
在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时,重新审视和研究了该病的中医发病机制,认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”,一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案,独创了“益气调免,解毒宁心”,“从毒论治”的治疗法则,并精选相关中药组方,浓煎成系列方药。 2.扩张型心肌病的心脏移植治疗
扩张型心肌病患者常较年轻,若无其它系统疾病,心脏移植可延长生命,自环孢素(Cyclsporin)应用于抗排异反应后,
心脏移植后,存活率为80%、60%-70%和52%。
(1)LVEF<>
(2)积极内科治疗无效;
(3)症状顽固,不能耐受内科治疗;
(5)预计1年存活率<>
在移植后监护中如发现心电图中QRS总电压(Ⅰ-Ⅲ,V1,V6的
心力衰竭、血清LDH升高,即应作心内膜活检,在术后4-6周内常规每周1次。根据组织病理学特征分3级:
Ⅰ级(轻度):心内膜和间质水肿伴血管周围轻度淋巴细胞浸润。
解。
见间质出血。
移植后心肌活检证实存在排异反应,可用环孢素、醋酸泼尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制剂治疗。
【防治】
1.针对心肌病的主要原始病因,如病毒感染等进行防治,平素注意衣着冷暖,起居有序,防止外邪侵袭。避免长期劳累过度及不良情绪刺激。妊娠高血压症要及时治疗。 2.心肌病急性期需卧床休息,加强营养,并宜多食低脂、高蛋白和富含维生素的食物,避免刺激性食物并注意低盐饮食,忌生冷辛辣、油腻食物及烟酒。
3.心肌病的病因至今未明,西医上没有针对的心肌病药物,也没有什么好的心肌病治疗办法。但从近年来中医治疗心肌疾病的疗效来看,形势是喜人的。
玉丹新药治疗心肌病可发挥祖国医药抗病毒优势,提高有效率,降低死亡率,减少后遗症,提高病人生活质量。
扩张性心肌病的治疗
原发性扩张型心肌病(简称扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy,DCM)是指由原发性心肌疾病导致一侧或双侧心腔扩大,继以心室收缩功能减退的原因不明心肌病。扩张型心肌病以心脏扩大(左心室和/或右心室)、心力衰竭、心律失常和栓塞为基本特征。扩张性心肌病是原发性心肌病中最常见的一种类型,初期症状不明显,以后症状进行性加重,终末期心力衰竭时药物治疗效果不佳。由于单位职工中有扩张性心肌病患者,故重新复习了有关文献资料,就该病的治疗作一综述。
扩张型心肌病病因及发病机理尚不清楚,目前无特效治疗措施,更不能建立该病的一级预防。须强调早期发现、早期诊断及早期治疗。长期正规抗心衰治疗,可能有利预后的改善。随着基础和临床研究不断深入,一些新的建设性方案已试用于临床。
(一)预防和控制感染
上呼吸道感染可诱发或加重扩张型心肌病心衰,平时注意预防呼吸道感染,防止受凉预防感冒。饭后漱口,每晚刷牙,以保持口腔清洁。一旦感染,应及时使用抗生素。
(二)饮食
扩张型心肌病心衰患者应限钠并适当控制水份及食量,避免发胖,以减轻心脏负荷。饮食要求高蛋白高维生素并富含营养易消化,
避免剌激性食物。应戒烟酒。提高饮食中亚油酸含量,可能对扩张型心肌病的预后产生一定影响。
(三)休息
保证充足睡眠,避免重体力劳动及疲劳过度,症状出现后,卧床休息较为重要,可使心脏负荷减轻,心率减慢,舒张期延长,静脉回流增加,结果是冠脉供血增加,心肌收缩力增强,心排出量增多,心功能改善。
(四)心理护理
扩张型心肌病患者多较年轻,病程长,病情复杂,预后差,故常产生紧张、焦虑和恐惧心理,甚至对治疗悲观失望,导致心肌耗氧量增加,加重病情。鼓励和安慰可帮助其消除悲观情绪,增强治疗信心。
(五)抗自身免疫治疗
扩张型心肌病免疫抑制剂的治疗主要是应用对全身免疫系统具有抑制作用的糖皮质激素、环孢霉素A或环磷酰胺(CTX)等。但目前对是否应用肾上腺皮质激素仍有争议。
(六)心力衰竭的药物治疗
在疾病的早、中期,抗心力衰竭治疗可缓解症状,提高病人的生活质量及延迟病程进展,延长病人寿命。
在血管扩张药中,应首选血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)。其优点是:(1)通过扩张小动脉,减少醛固酮分泌,同时降低心脏前后负荷:(2)使交感神经冲动减少,在扩张血管时无反射性心率加快作用;(3)抑制血管紧张素II引起的心脏和血管的增生性变化,延迟心室和血管的重构:(4)维持和改善血管内皮功能;(5)延迟肾小球硬化和肾功能恶化;(6)通过增加前列环素的释放和延迟缓激肽失活,有抑制血小板凝聚增加内源性纤维蛋白溶解功能。常用药物有:福辛普利、培哚普利等。大多数学者认为:ACEI类是唯一能使扩张型心肌病扩大的心脏缩小,生活质量得到良好改善及死亡率降低的药物。
在保证血压维持在90/60mmHg以上的条件下,可将其剂量增至极量。
血管紧张素受体拮抗剂和ACEI作用相近,但作用更直接,副作用较少,目前常用来替代ACEI。常用药物有氯沙坦、拉贝沙坦等。
由于扩张性心肌病人较易发生洋地黄中毒,故一般使用小剂量(如地高辛0.00625mg/d至0.125mg/d)。丙丁基多巴胺、多巴胺异丁酯、多巴酚丁胺等为常用的非洋地黄类正性肌力作用药物,可改善心力衰竭症状,一般在心力衰竭症状严重时短期使用。
利尿剂对改善症状有利,对浮肿、少尿病人是必不可少的,但要防止引起的水、电解质平衡失调。
β受体阻滞剂:β受体阻滞剂治疗心衰仍有争议,但大多数学者持肯定态度。有临床研究表明,β受体阻滞剂治疗后症状明显改善,心脏缩小,运动耐量增加,且可延长病人生命,但停药后病情恶化。常用美托洛尔。6.25mg口服一次,观察3~4小时无殊后重复一次,
6.25mg每日二次,使用1~2周后改为12 .5mg每日二次,一周后可增至25mg每日二次。目标是窦性心动过速得到控制且SBP>100mmHg。
(八)心律失常的治疗
80~90%扩张型心肌病患者伴有各种心律失常。对快速型心律失常,应首先作用显著、无负性肌力作用、不良反应小的药物,常用胺碘酮。也可用小剂量地高辛加用小剂量β受体阻滞剂,使室率维持在70次/分左右。
(2)缓慢型心律失常:长效消心痛20mg,每日2次,加用氨茶碱100mg,每日3~4次。
(九)预防栓塞
常使用阿斯匹林100mg/d至300mg/d、噻氯匹定0.25g /d至0.5g /d和抗凝药华法林2mg/d至4mg/d。
(九)心衰的机械辅助治疗
1.主动脉内气囊反搏术(IABP):气囊反搏术是最常用的机械辅助循环方法。仅用于急救和心脏移植前的过渡及移植后的保护。
2.全人工心脏(TAH):是指能完全替代自然心脏循环功能的机械装置。目前全人工心脏主要用于心脏移植前的过渡和各种心源性休克的抢救,尚属试用阶段。
(十)心衰的起搏治疗
适用于左室功能严重受损(LVEF<>
DDD起搏为扩张型心肌病的治疗提供了一条新的途径,随着临床研究不断深入,起搏器电极不断改进,起搏治疗心衰将给人们带来新的希望。
(十一)扩张型心肌病的外科治疗
1.心脏移植:扩张型心肌病患者常较年轻,无其他系统疾病,LVEF<>
2.动力心肌成形术
3.二尖瓣重建术
4.左心室缩(减)容术
治疗
1,病因治疗;
2,心力衰竭的治疗;
3,纠正心律失常;
4,抗凝治疗;
5心脏移植。 最好的治疗是心脏移植,费用高、风险大,而且国内技术还不成熟。其次好的治疗就是放置起搏器,可以防止猝死,延长寿命,同时改善心脏功能,所以建议有条件的话还是装的好,费用大概20-40万,起搏器寿命是最短4年,如果顺利的话没有发生室颤,最长可以达到10年左右的寿命。
药物只能缓解症状,不能起决定性的作用。 心肌病人什么程度必须手术治疗?
摘要:肥厚性心肌病的病情发展到怎样程度必须手术治疗?上海远大心胸医院专家说,肥厚梗阻性心肌病的手术有一定的标准,并不是每一个病人都需要做手术。
肥厚性心肌病的病情发展到怎样程度必须手术治疗?上海远大心胸医院专家说,肥厚梗阻性心肌病的手术有一定的标准,并不是每一个病人都需要做手术。
30%的肥厚性心肌病没有症状,甚至不需要吃药。但是另外70%的病人是会有临床表现的。病人在活动以后会有上述一些不舒服的症状,经过心脏超声检查,这些病人在安静的时候或者活动了以后,压差会在30毫米汞柱以上,意味着他们会有胸闷、胸疼甚至更严重的症状。
约为37/10 万,其中半数患者年龄在55 岁以下,约1/3 患者心功能为Ⅲ~Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的,但残存的心肌细胞会因此而增加负荷,发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能,但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡,又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞,但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外,许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统,影响心肌的顺应性,从而参与心室扩大的发生与发展。
病毒持续感染
病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素
自身免疫反应:
目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制
遗传
综述
起病缓慢,可在任何年龄发病,但以30~50岁多见,遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段:
无症状期
体检可以正常,X线检查心脏轻度扩大,心电图非特异性改变,超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm,射血分数40%~50%之间。
有症状期
主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状,舒张早期奔马律,超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm,射血分数20%~40%之间。
病情晚期
肝肿大,水肿,腹水等充血性心力衰竭的表现,可相对稳定,反复心衰数年至十余年,也可进行性加重,短期内死亡。
多数患者合并有各种心律失常,部分患者发生血栓栓塞或猝死。
主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征 充血性心力衰竭
为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
心律失常
可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。
栓塞
可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。 胸痛
虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3 的患者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。
体征
(1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。
(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般在心衰晚期出现。
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。
(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,少数有胸、腹水
本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。
1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张,引起左心室收缩功能障碍,出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。
2.心律失常 该病易并发心律失常,多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏,可引起死亡。
3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症,也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。
4.动脉栓塞 该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子,造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见
综述
由于本病原因未明,除心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高病人的生活质量和生存率。
心力衰竭的治疗
限制体力活动,低盐饮食,多数病人可用洋地黄制剂,但易发生洋地黄中毒,用量宜小,地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI),ACEI 不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常,还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活,抑制心肌重塑,从而改善预后。近年来ACEI 类药物进展很快,常用药有卡托普利12.5~25mg/d,依那普利2.5~10mg/d。
心肌保护
(1)β-受体阻滞药:DCM 患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性,抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径,引起细胞内钙超负荷,导致心肌细胞损害,而β受体阻滞药
可阻断上述效应。此外,β受体阻滞药可显著降低DCM 患者血清TNFα、IL-10 和sTNFR 水平,提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能,减少死亡,改善预后。由于DCM 患者血清中存在抗β1 受体抗体,其介导的心肌损害发生在疾病的早期,因此,对于早期DCM 患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等,应用时应从小剂量开始,无不良反应再逐渐加大剂量,如美托洛尔6.25mg,2 次/d,逐渐增加至12.5~50mg,2 次/d;比索洛尔
1.25mg/d,逐渐增加至5~10mg/d;卡维地洛起始量为3.125mg,2 次/d,逐渐增加至25~50mg,2 次/d。
(2)钙拮抗药:DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,引起心肌细胞损伤,应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。1996 年Figulla 等报道地尔硫治疗扩张型心肌病多中心试验(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,DiDi)的结果,显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量。地尔硫DCM 干预研究(Intervention Study of Diltiazem in DilatedCardiomyopathy,ISDDC)显示地尔硫能改善早期DCM 患者左室舒张末期内径和射血分数,显著改善心功能。预后分析显示,因心衰加重需要住院治疗者减少,死亡率降低。ISDDC 试验证明,地尔硫治疗DCM 安全有效,适合于DCM 的早期治疗,其主
要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害,保护心肌。晚近,临床随机双盲PRAISE 试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率,对严重心衰患者不增加心血管发病率和病死率。动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加,同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生,后者反映一氧化氮(NO)的合成增加;局部血管释放NO 可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低IL-6 等细胞因子所致,尤其适于DCM 早期治疗。
(3)免疫吸附疗法:由于约70% DCM 患者血清中可检出抗β1 受体抗体,体外研究显示该抗体可介导β1 受体的慢性刺激,导致心肌持续损害和病情进展。国外报道,应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗β1 受体抗体,同时进行纠正心衰的基本治疗,经过1 年随访,DCM 患者左心室射血分数、左心室舒张期末内径和心功能均得到明显改善。
(4)免疫球蛋白:免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡,产生良好的抗炎效应,改善患者心功能。有研究表明,给新近诊断的扩张型心肌病(出现症状时间在6 个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg,6 个月和12 个月后LVEF增加。 防止血栓形成和栓塞并发症
对于合并房颤的患者,除有禁忌证外,可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用
有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查,在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4 周后,才能进行电复律。
抗心律失常治疗
当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物,如胺碘酮、普罗帕酮等。
中药
黄芪具有免疫调节作用,可用于本病治疗。
其他
(1)甲状腺素:有研究报道,成人DCM 患者大多伴有亚临床型甲状腺病变,经用甲状腺粉(100μg/d)后,可见左室射血分数增加,左室心肌变力效应得以改善,静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度,从而改善DCM 患者伴随的β受体下调。目前,甲状腺粉尚处于临床试用阶段,需进一步研究及临床验证。
(2)生长激素:生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程,而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH 缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血分数;慢性GH 缺乏可引起扩张型心肌病,甚至出现心力衰竭。研究显示DCM 患者左室心肌重量改变与血浆IGF 浓度改变相关。基于GH 用于GH 缺乏患者能增加左室
心肌重量,改善心功能,提示GH 可用于DCM 的治疗。GH 用于治疗DCM 目前亦处于临床试用阶段,疗效有待观察。
7.介入治疗
(1)双心室同步起搏:近几年,双心室同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得令人振奋的结果。虽然双心室同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起作用(如心肌缺血及心肌劳损),但可纠正心功能异常。双心室同步起搏可恢复双心室电及机械活动的同步化,使QRS 波明显变窄,心室间机械延迟缩短,心室充盈时间明显增加,减少二尖瓣反流,使Ⅲ级~Ⅳ级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善,心脏缩小,从而达到改善预后,延长生存时间的目的。
(2)心脏自动转复-除颤器(AICD):对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化,而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人,皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM 患者安置AICD 能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动,明显延长患者寿命,但不能终止病情的发展。
(3)射频消融:对伴慢性心房扑动的患者,主张施行射频消融术。临床研究发现,随着心房扑动的消失,心脏功能可得到明显改善。
外科治疗进展
(1)左室减容手术:左室减容手术由Batista 等首先报道,他们将DCM 患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小,心功能得以改善。左室减容术基于DCM 患者左室扩大、松弛,而减容手术后左室腔减小,更趋于椭圆形,左室壁局部应力减小,心室肌僵硬度减低,减少左室后负荷(如收缩期室壁应力),进一步减少心室耗氧量,改善左室泵功能。
(2)动态心肌成形术:1993 年由Carpentier 等首先报道,将扩张型心肌病患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏,术后2 周开始用直流电刺激背阔肌,以增加左心室的收缩力。作者总结7 年中52 例接受心肌成形术的心衰患者,结果显示术前病死率23%(12/52),术后病死率20%(8/40),术后实际7 年存活率70.4%。随访中发现患者心功能改善,LVEF 提高。心导管显示肺动脉压、肺毛细血管楔嵌压和左室压无明显改变。当心脏移植禁忌时,此法可作为替代方法之一。该手术改善心功能的作用机制在于:①骨骼肌包绕心脏,起到缠绕效应,从而停止衰竭心肌的重构;②骨骼肌的主动收缩,辅助增强了衰竭心脏的收缩力。
(3)左心辅助装置(LVAD):Cooley 等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏移植的晚期心衰患者的过渡时期。目前报道的左心辅助装置(LVAD)主要有TCI和Navaco 两种可埋藏式LVAD。LVAD 包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒。驱动部安置在腹腔,经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。经皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安
置方向相反的2个驱动片、1 个生物瓣(猪心包)和能量转换器,可将左心室血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒可挂于皮带上或置于挎包中,便于携带。LVAD 能提供最大搏出量70ml,泵排出量10L/min。Frazier 等报道多中心临床试验,34 例等待心脏移植的晚期心衰患者应用LVAD 后,肝、肾功能明显改善,心功能改善,LVAD 使用时间甚至超过300 天;65%患者得以接受心脏移植。安置LVAD 有发生以下并发症的可能:出血、感染、右心衰竭、溶血、周围器官功能失调和血栓栓塞等。虽然如此,LVAD 仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。
(4)心脏移植:1967 年Barnard 首次完成同种异位心脏移植术后,30 多年来心脏移植已从试验阶段过渡到临床应用阶段,目前在国际上应用渐广。Hosenpud等报道国际心脏移植登记(包括301 个心脏移植中心)从1982 年至1998 年3 月,全世界共进行心脏移植45993 例,1 年存活率97%,5 年存活率约65%,半数死亡时间8.7 年,每年病死率约4%。随着时间的推移,技术发展,存活率随之提高。半数死亡时间1980~1985 年为5.3 年、1986~1990 年为8.8 年,1991~1997 年为9.4 年。目前心脏移植技术日臻成熟,能提高患者存活率,改善心功能,提高生活质量。是晚期DCM 患者有效治疗方法之一。心脏移植存在以下问题:①供体缺乏;②费用昂贵;③术后感染;④术后排斥反应。我国心脏移植起步较晚,发展相对缓慢。1978 年上海瑞金医院首例心脏移植患者存活109 天。1992 年北京安贞医院、牡丹江心血管医
院、哈尔滨医科大学二附院先后成功报道心脏移植,目前存活者已有超过5 年者。1993 年北京阜外心血管病医院报道心肺移植。至今我国心脏移植例数有限,与国际水平相比,存在明显差距。
(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术:是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼肌干细胞通过移植的方法,来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分化、成熟为类似于心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞,并具有增强心功能效应。该方法处于实验研究阶段,其临床效果,尤其是远期疗效还未见报道
预防猝死
1.纠正心衰,降低室壁张力。
2.纠正低钾低镁血症。
3.改善神经激素功能紊乱,选用ACEI(血管紧张素转化酶抑制剂)和美托洛尔。
4.避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用。
5.胺碘酮可以有效控制心律失常
范文四:扩张型心肌病
扩张型心肌病
扩张型心肌病(扩张性心肌病充血性心肌病)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍,产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:
1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比,0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径?2.7cm/m2,心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱
能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
【治疗原则】
1、一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;
2、防治心律失常和心功能不全;
3、有栓塞史者作抗凝治疗;
4、有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;
5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植,可以行CRT治疗;
6、对症、支持治疗。
由于病因未明,预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。
【治疗主要针对临床表现】
1.休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药、利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时,需用袢利尿药,如:呋塞米。扩血管药,如:血管紧张素转换酶抑制剂也有用,用时须从小剂量开始,注意避免低血压。
近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病中其程度大于
心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命。
3.有心律失常,尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。
6.对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。 【用药原则】
1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;
2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;
3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;
4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器;
5、在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;
6、有使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出、凝血时
间、凝血酶原时间。
【特色治疗】
1.从“毒”论治扩张型心肌病 扩张型心肌病是世界性疑难病症,因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步,但由于药物的局限性及其副作用,以及扩张型心肌病本身的复杂性,本病在症状出现后5年的存活率仅为40%,10年的存活率只有22%左右。为找到一种较为理想的治疗方法,石家庄长城中西医结合医院心肌病科科研专家组在学科带头人、毕业于中国中医科学院的研究生、主任医师王仁平的带领下,根据多年的临床经验,在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时,重新审视和研究了该病的中医发病机制,认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”,一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案,独创了“益气调免,解毒宁心”,“从毒论治”的治疗法则,并精选相关中药组方,浓煎成系列方药。
2.扩张型心肌病的心脏移植治疗
扩张型心肌病患者常较年轻,若无其它系统疾病,心脏移植可延长生命,自环孢素(Cyclsporin)应用于抗排异反应后,心脏移植后,预后大为改观。手术死亡率10%-25%。移植成功者,第1、3和5年存活率为80%、60%-70%和52%。
明尼苏达大学心脏中心的心脏移植入选标准包括:
(1)LVEF<>
(2)积极内科治疗无效;
(3)症状顽固,不能耐受内科治疗;
(4)无可逆的疾病因素,如心肌缺血或二尖瓣返流等;
(5)预计1年存活率<50%。>50%。>
在移植后监护中如发现心电图中QRS总电压(?-?,V1,V6的QRS电压代数和)减低20%以上,或出现房性/室性心律失常,或出现心力衰竭、血清LDH升高,即应作心内膜活检,在术后4-6周内常规每周1次。根据组织病理学特征分3级:
?级(轻度):心内膜和间质水肿伴血管周围轻度淋巴细胞浸润。
?级(中度):炎症细胞浸润更加明显,可见变性的心肌细胞溶解。
?级(重度):大量嗜派洛宁淋巴细胞和多形核白细胞浸润,可见间质出血。
移植后心肌活检证实存在排异反应,可用环孢素、醋酸泼尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制剂治疗。
【防治】
1.针对心肌病的主要原始病因,如病毒感染等进行防治,平素注意衣着冷暖,起居有序,防止外邪侵袭。避免长期劳累过度及不良情绪刺激。妊娠高血压症要及时治疗。
2.心肌病急性期需卧床休息,加强营养,并宜多食低脂、高蛋白和富含维生素的食物,避免刺激性食物并注意低盐饮食,忌生冷辛辣、油腻食物及烟酒。
3.心肌病的病因至今未明,西医上没有针对的心肌病药物,也没有什么好的心肌病治疗办法。但从近年来中医治疗心肌疾病的疗效来看,形势是喜人的。
玉丹新药治疗心肌病可发挥祖国医药抗病毒优势,提高有效率,降低死亡率,减少后遗症,提高病人生活质量。
扩张性心肌病的治疗
原发性扩张型心肌病(简称扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy,DCM)是指由原发性心肌疾病导致一侧或双侧心腔扩大,继以心室收缩功能减退的原因不明心肌病。扩张型心肌病以心脏扩大(左心室和/或右心室)、心力衰竭、心律失常和栓塞为基本特征。扩张性心肌病是原发性心肌病中最常见的一种类型,初期症状不明显,以后症状进行性加重,终末期心力衰竭时药物治疗效果不佳。由于单位职工中有扩张性心肌病患者,故重新复习了有关文献资料,就该病的治疗作一综述。
扩张型心肌病病因及发病机理尚不清楚,目前无特效治疗措施,更不能建立该病的一级预防。须强调早期发现、早期诊断及早期治疗。长期正规抗心衰治疗,可能有利预后的改善。随着基础和临床研究不断深入,一些新的建设性方案已试用于临床。
(一)预防和控制感染
上呼吸道感染可诱发或加重扩张型心肌病心衰,平时注意预防呼吸道感染,防止受凉预防感冒。饭后漱口,每晚刷牙,以保持口腔清洁。一旦感染,应及时使用抗生素。
(二)饮食
扩张型心肌病心衰患者应限钠并适当控制水份及食量,避免发胖,以减轻心脏负荷。饮食要求高蛋白高维生素并富含营养易消化,
避免剌激性食物。应戒烟酒。提高饮食中亚油酸含量,可能对扩张型心肌病的预后产生一定影响。
(三)休息
保证充足睡眠,避免重体力劳动及疲劳过度,症状出现后,卧床休息较为重要,可使心脏负荷减轻,心率减慢,舒张期延长,静脉回流增加,结果是冠脉供血增加,心肌收缩力增强,心排出量增多,心功能改善。
(四)心理护理
扩张型心肌病患者多较年轻,病程长,病情复杂,预后差,故常产生紧张、焦虑和恐惧心理,甚至对治疗悲观失望,导致心肌耗氧量增加,加重病情。鼓励和安慰可帮助其消除悲观情绪,增强治疗信心。
(五)抗自身免疫治疗
扩张型心肌病免疫抑制剂的治疗主要是应用对全身免疫系统具有抑制作用的糖皮质激素、环孢霉素A或环磷酰胺(CTX)等。但目前对是否应用肾上腺皮质激素仍有争议。
(六)心力衰竭的药物治疗
在疾病的早、中期,抗心力衰竭治疗可缓解症状,提高病人的生活质量及延迟病程进展,延长病人寿命。
在血管扩张药中,应首选血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)。其优点是:(1)通过扩张小动脉,减少醛固酮分泌,同时降低心脏前后负荷:(2)使交感神经冲动减少,在扩张血管时无反射性心率加快作用;(3)抑制血管紧张素II引起的心脏和血管的增生性变化,延迟心室和血管的重构:(4)维持和改善血管内皮功能;(5)延迟肾小球硬化和肾功能恶化;(6)通过增加前列环素的释放和延迟缓激肽失活,有抑制血小板凝聚增加内源性纤维蛋白溶解功能。常用药物有:福辛普利、培哚普利等。大多数学者认为:ACEI类是唯一能使扩张型心肌病扩大的心脏缩小,生活质量得到良好改善及死亡率降低的药物。
在保证血压维持在90/60mmHg以上的条件下,可将其剂量增至极量。
血管紧张素受体拮抗剂和ACEI作用相近,但作用更直接,副作用较少,目前常用来替代ACEI。常用药物有氯沙坦、拉贝沙坦等。
由于扩张性心肌病人较易发生洋地黄中毒,故一般使用小剂量(如地高辛0.00625mg/d至0.125mg/d)。丙丁基多巴胺、多巴胺异丁酯、多巴酚丁胺等为常用的非洋地黄类正性肌力作用药物,可改善心力衰竭症状,一般在心力衰竭症状严重时短期使用。
利尿剂对改善症状有利,对浮肿、少尿病人是必不可少的,但要防止引起的水、电解质平衡失调。
β受体阻滞剂:β受体阻滞剂治疗心衰仍有争议,但大多数学者持肯定态度。有临床研究表明,β受体阻滞剂治疗后症状明显改善,心脏缩小,运动耐量增加,且可延长病人生命,但停药后病情恶化。常用美托洛尔。6.25mg口服一次,观察3,4小时无殊后重复一次,6.25mg每日二次,使用1,2周后改为12 .5mg每日二次,一周后可增至25mg每日二次。目标是窦性心动过速得到控制且SBP,100mmHg。
(八)心律失常的治疗
80,90%扩张型心肌病患者伴有各种心律失常。对快速型心律失常,应首先作用显著、无负性肌力作用、不良反应小的药物,常用胺碘酮。也可用小剂量地高辛加用小剂量β受体阻滞剂,使室率维持在70次/分左右。
(2)缓慢型心律失常:长效消心痛20mg,每日2次,加用氨茶碱100mg,每日3,4次。
(九)预防栓塞
常使用阿斯匹林100mg/d至300mg/d、噻氯匹定0.25g /d至0.5g /d和抗凝药华法林2mg/d至4mg/d。
(九)心衰的机械辅助治疗
1(主动脉内气囊反搏术(IABP):气囊反搏术是最常用的机械辅助循环方法。仅用于急救和心脏移植前的过渡及移植后的保护。
2(全人工心脏(TAH):是指能完全替代自然心脏循环功能的机械装置。目前全人工心脏主要用于心脏移植前的过渡和各种心源性休克的抢救,尚属试用阶段。
(十)心衰的起搏治疗
适用于左室功能严重受损(LVEF<20%)且伴有弥漫性收缩不协调者。起搏治疗扩张型心肌病患者要求双腔或三腔生理起搏,目前常用右心耳部—右室心尖部、左室及右心室流出道—右心耳部起搏,左室电极经冠状窦放置。房室延迟时间(avd)要求短,多为100ms。有研究表明应用ddd(房室起搏或双室同步起搏)治疗扩张型心肌病心衰患者,疗效肯定。>20%)且伴有弥漫性收缩不协调者。起搏治疗扩张型心肌病患者要求双腔或三腔生理起搏,目前常用右心耳部—右室心尖部、左室及右心室流出道—右心耳部起搏,左室电极经冠状窦放置。房室延迟时间(avd)要求短,多为100ms。有研究表明应用ddd(房室起搏或双室同步起搏)治疗扩张型心肌病心衰患者,疗效肯定。>
DDD起搏为扩张型心肌病的治疗提供了一条新的途径,随着临床研究不断深入,起搏器电极不断改进,起搏治疗心衰将给人们带来新的希望。
(十一)扩张型心肌病的外科治疗
1(心脏移植:扩张型心肌病患者常较年轻,无其他系统疾病,LVEF<35%,积极内科治疗无效或症状顽固,不能耐受内科治疗者,可考虑心脏移植,延长生命。>35%,积极内科治疗无效或症状顽固,不能耐受内科治疗者,可考虑心脏移植,延长生命。>
2(动力心肌成形术
3(二尖瓣重建术
4(左心室缩(减)容术
治疗
1,病因治疗;
2,心力衰竭的治疗;
3,纠正心律失常;
4,抗凝治疗;
5心脏移植。
最好的治疗是心脏移植,费用高、风险大,而且国内技术还不成熟。其次好的治疗就是放置起搏器,可以防止猝死,延长寿命,同时改善心脏功能,所以建议有条件的话还是装的好,费用大概20-40万,起搏器寿命是最短4年,如果顺利的话没有发生室颤,最长可以达到10年左右的寿命。
药物只能缓解症状,不能起决定性的作用。
心肌病人什么程度必须手术治疗,
摘要:肥厚性心肌病的病情发展到怎样程度必须手术治疗,上海远大心胸医院专家说,肥厚梗阻性心肌病的手术有一定的标准,并不是每一个病人都需要做手术。
肥厚性心肌病的病情发展到怎样程度必须手术治疗,上海远大心胸医院专家说,肥厚梗阻性心肌病的手术有一定的标准,并不是每一个病人都需要做手术。
30%的肥厚性心肌病没有症状,甚至不需要吃药。但是另外70%的病人是会有临床表现的。病人在活动以后会有上述一些不舒服的症状,经过心脏超声检查,这些病人在安静的时候或者活动了以后,压差会在30毫米汞柱以上,意味着他们会有胸闷、胸疼甚至更严重的症状。
据了解,整体来说在肥厚梗阻性心肌病的病人中,有四分之一这样的病人,他在安静或者运动后,压差会在50毫米汞柱以上,这类患者的症状会更明显。这一类的病人应该进行药物治疗或者外科手术。
心肌病是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病,其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、置心律失常性右室心肌病、未分类的心肌病、特异性心肌病。扩张性心肌病又称充血性心肌病为原发性心肌病中最为常见的类型。
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。起病缓慢,任何年龄均可发病,以30,50 岁多见,部分患者有原发性高血压史。
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加,据估计,年诊断率约为8/10 万,患病率
约为37/10 万,其中半数患者年龄在55 岁以下,约1/3 患者心功能为?,?级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的,但残存的心肌细胞会因此而增加负荷,发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能,但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡,又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞,但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外,许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统,影响心肌的顺应性,从而参与心室扩大的发生与发展。
病毒持续感染
病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素
自身免疫反应:
目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制
遗传
综述
起病缓慢,可在任何年龄发病,但以30~50岁多见,遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段:
无症状期
体检可以正常,X线检查心脏轻度扩大,心电图非特异性改变,超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm,射血分数40%~50%之间。
有症状期
主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状,舒张早期奔马律,超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm,射血分数20%~40%之间。
病情晚期
肝肿大,水肿,腹水等充血性心力衰竭的表现,可相对稳定,反复心衰数年至十余年,也可进行性加重,短期内死亡。
多数患者合并有各种心律失常,部分患者发生血栓栓塞或猝死。
主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征 充血性心力衰竭
为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
心律失常
可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。 栓塞
可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。 胸痛
虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3 的患者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。
体征
(1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。
(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般在心衰晚期出现。
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。
(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,少数有胸、腹水
本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。
1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张,引起左心室收缩功能障碍,出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。
2.心律失常 该病易并发心律失常,多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏,可引起死亡。
3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症,也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。
4.动脉栓塞 该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子,造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见
综述
由于本病原因未明,除心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高病人的生活质量和生存率。
心力衰竭的治疗
限制体力活动,低盐饮食,多数病人可用洋地黄制剂,但易发生洋地黄中毒,用量宜小,地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI),ACEI 不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常,还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活,抑制心肌重塑,从而改善预后。近年来ACEI 类药物进展很快,常用药有卡托普利12.5,25mg/d,依那普利2.5,10mg/d。
心肌保护
(1)β-受体阻滞药:DCM 患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性,抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径,引起细胞内钙超负荷,导致心肌细胞损害,而β受体阻滞药
可阻断上述效应。此外,β受体阻滞药可显著降低DCM 患者血清TNFα、IL-10 和sTNFR 水平,提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能,减少死亡,改善预后。由于DCM 患者血清中存在抗β1 受体抗体,其介导的心肌损害发生在疾病的早期,因此,对于早期DCM 患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等,应用时应从小剂量开始,无不良反应再逐渐加大剂量,如美托洛尔6.25mg,2 次/d,逐渐增加至12.5,50mg,2 次/d;比索洛尔1.25mg/d,逐渐增加至5,10mg/d;卡维地洛起始量为3.125mg,2 次/d,逐渐增加至25,50mg,2 次/d。
(2)钙拮抗药:DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,引起心肌细胞损伤,应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。1996 年Figulla 等报道地尔硫治疗扩张型心肌病多中心试验(Diltiazem in Dilated
Cardiomyopathy,DiDi)的结果,显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量。地尔硫DCM 干预研究(Intervention Study of Diltiazem in
DilatedCardiomyopathy,ISDDC)显示地尔硫能改善早期DCM 患者左室舒张末期内径和射血分数,显著改善心功能。预后分析显示,因心衰加重需要住院治疗者减少,死亡率降低。ISDDC 试验证明,地尔硫治疗DCM 安全有效,适合于DCM 的早期治疗,其主
要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害,保护心肌。晚近,临床随机双盲PRAISE 试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率,对严重心衰患者不增加心血管发病率和病死率。动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加,同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生,后者反映一氧化氮(NO)的合成增加;局部血管释放NO 可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低IL-6 等细胞因子所致,尤其适于DCM 早期治疗。
(3)免疫吸附疗法:由于约70% DCM 患者血清中可检出抗β1 受体抗体,体外研究显示该抗体可介导β1 受体的慢性刺激,导致心肌持续损害和病情进展。国外报道,应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗β1 受体抗体,同时进行纠正心衰的基本治疗,经过1 年随访,DCM 患者左心室射血分数、左心室舒张期末内径和心功能均得到明显改善。
(4)免疫球蛋白:免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡,产生良好的抗炎效应,改善患者心功能。有研究表明,给新近诊断的扩张型心肌病(出现症状时间在6 个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg,6 个月和12 个月后LVEF增加。 防止血栓形成和栓塞并发症
对于合并房颤的患者,除有禁忌证外,可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用
有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查,在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4 周后,才能进行电复律。
抗心律失常治疗
当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物,如胺碘酮、普罗帕酮等。
中药
黄芪具有免疫调节作用,可用于本病治疗。 其他
(1)甲状腺素:有研究报道,成人DCM 患者大多伴有亚临床型甲状腺病变,经用甲状腺粉(100μg/d)后,可见左室射血分数增加,左室心肌变力效应得以改善,静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度,从而改善DCM 患者伴随的β受体下调。目前,甲状腺粉尚处于临床试用阶段,需进一步研究及临床验证。
(2)生长激素:生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程,而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH 缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血分数;慢性GH 缺乏可引起扩张型心肌病,甚至出现心力衰竭。研究显示DCM 患者左室心肌重量改变与血浆IGF 浓度改变相关。基于GH 用于GH 缺乏患者能增加左室
心肌重量,改善心功能,提示GH 可用于DCM 的治疗。GH 用于治疗DCM 目前亦处于临床试用阶段,疗效有待观察。
7.介入治疗
(1)双心室同步起搏:近几年,双心室同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得令人振奋的结果。虽然双心室同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起作用(如心肌缺血及心肌劳损),但可纠正心功能异常。双心室同步起搏可恢复双心室电及机械活动的同步化,使QRS 波明显变窄,心室间机械延迟缩短,心室充盈时间明显增加,减少二尖瓣反流,使?级,?级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善,心脏缩小,从而达到改善预后,延长生存时间的目的。
(2)心脏自动转复-除颤器(AICD):对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化,而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人,皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM 患者安置AICD 能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动,明显延长患者寿命,但不能终止病情的发展。
(3)射频消融:对伴慢性心房扑动的患者,主张施行射频消融术。临床研究发现,随着心房扑动的消失,心脏功能可得到明显改善。
外科治疗进展
(1)左室减容手术:左室减容手术由Batista 等首先报道,他们将DCM 患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小,心功能得以改善。左室减容术基于DCM 患者左室扩大、松弛,而减容手术后左室腔减小,更趋于椭圆形,左室壁局部应力减小,心室肌僵硬度减低,减少左室后负荷(如收缩期室壁应力),进一步减少心室耗氧量,改善左室泵功能。
(2)动态心肌成形术:1993 年由Carpentier 等首先报道,将扩张型心肌病患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏,术后2 周开始用直流电刺激背阔肌,以增加左心室的收缩力。作者总结7 年中52 例接受心肌成形术的心衰患者,结果显示术前病死率23%(12/52),术后病死率20%(8/40),术后实际7 年存活率70.4%。随访中发现患者心功能改善,LVEF 提高。心导管显示肺动脉压、肺毛细血管楔嵌压和左室压无明显改变。当心脏移植禁忌时,此法可作为替代方法之一。该手术改善心功能的作用机制在于:?骨骼肌包绕心脏,起到缠绕效应,从而停止衰竭心肌的重构;?骨骼肌的主动收缩,辅助增强了衰竭心脏的收缩力。
(3)左心辅助装置(LVAD):Cooley 等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏移植的晚期心衰患者的过渡时期。目前报道的左心辅助装置(LVAD)主要有TCI和Navaco 两种可埋藏式LVAD。LVAD 包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒。驱动部安置在腹腔,经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。经皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安
置方向相反的2个驱动片、1 个生物瓣(猪心包)和能量转换器,可将左心室血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒可挂于皮带上或置于挎包中,便于携带。LVAD 能提供最大搏出量70ml,泵排出量10L/min。Frazier 等报道多中心临床试验,34 例等待心脏移植的晚期心衰患者应用LVAD 后,肝、肾功能明显改善,心功能改善,LVAD 使用时间甚至超过300 天;65%患者得以接受心脏移植。安置LVAD 有发生以下并发症的可能:出血、感染、右心衰竭、溶血、周围器官功能失调和血栓栓塞等。虽然如此,LVAD 仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。
(4)心脏移植:1967 年Barnard 首次完成同种异位心脏移植术后,30 多年来心脏移植已从试验阶段过渡到临床应用阶段,目前在国际上应用渐广。Hosenpud等报道国际心脏移植登记(包括301 个心脏移植中心)从1982 年至1998 年3 月,全世界共进行心脏移植45993 例,1 年存活率97%,5 年存活率约65%,半数死亡时间8.7 年,每年病死率约4%。随着时间的推移,技术发展,存活率随之提高。半数死亡时间1980,1985 年为5.3 年、1986,1990 年为8.8 年,1991,1997 年为9.4 年。目前心脏移植技术日臻成熟,能提高患者存活率,改善心功能,提高生活质量。是晚期DCM 患者有效治疗方法之一。心脏移植存在以下问题:?供体缺乏;?费用昂贵;?术后感染;?术后排斥反应。我国心脏移植起步较晚,发展相对缓慢。1978 年上海瑞金医院首例心脏移植患者存活109 天。1992 年北京安贞医院、牡丹江心血管医
院、哈尔滨医科大学二附院先后成功报道心脏移植,目前存活者已有超过5 年者。1993 年北京阜外心血管病医院报道心肺移植。至今我国心脏移植例数有限,与国际水平相比,存在明显差距。
(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术:是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼肌干细胞通过移植的方法,来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分化、成熟为类似于心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞,并具有增强心功能效应。该方法处于实验研究阶段,其临床效果,尤其是远期疗效还未见报道
预防猝死
1.纠正心衰,降低室壁张力。
2.纠正低钾低镁血症。
3.改善神经激素功能紊乱,选用ACEI(血管紧张素转化酶抑制剂)和美托洛尔。
4.避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用。
5.胺碘酮可以有效控制心律失常
范文五:扩张型心肌病
疾病名:扩张型心肌病
英文名:dilated cardiomyopathy
缩写:DCM
别名:congestive cardiomyopathy;充血性心肌病;扩张性心肌病
ICD号:I42.0
分类:心血管内科
概述:扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来,扩张型心肌病的诊断率逐渐增加,据估计,年诊断率约为8/10万,患病率约为37/10万,其中半部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
采用询问病史、体格检查筛选可疑者后,行X线和心电图检查,对检查中疑有心肌病变及无心肌梗死病史的异常Q波;④严重心律失常;⑤肺循环及体循环栓塞史。有以诊为原发性扩张型心肌病共56例,患病率为84.0/10万人。本研究采用横切面的人群调对可疑者进行超声检查,不能发现早期、无症状病例;②诊断标准中的心电图改变、心律失常和栓塞史缺乏特异性。但由于是人群的基础调查,年龄范围大,因
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 1/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 此,本研究的结果在文献中广为引用。 南京市人群原发性扩张型心肌病的发病调查(1985~1989),根据市区14所医院的临床和超声资料,按WHO(1980)的诊断标准和分类,5年内共发现60岁以下扩张型心肌病134例,年发病率为1.3/10万人,年龄标化率为1.1/10万人。此报道不能发现未来就诊的无症状病例和散发在小医院的病例。为了排除冠心病,仅分析60岁以下年龄的资料。因此,发病率显然是低估了。另一方面,也不能排除60岁以下男性发生缺血性心D 查,因此,只能估计心肌病的患病情况。研究的结果存在着两个明显的缺点:①仅C D 上1项者,排除其他器质性心脏病,即可诊断为原发性扩张型心肌病。结果显示:确D 者行超声检查。诊断标准为:①有心脏增大表现;②心力衰竭;③心电图有ST-T改C D 流行病学:我国的资料:广西南宁地区(1978)6个县抽样检查66632例,年龄7~93岁。D 数患者年龄在55岁以下,约1/3患者心功能为Ⅲ~Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但C D
D
脏病的可能。
病因:扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的,但残存的心肌细胞会因此而增加负荷,发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能,但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡,又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞,但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外,许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统,影响心肌的顺应性,从而参与心室扩大的发生与发展。
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 2/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 发病机制: 1.发病机制 近年研究表明,多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反应有关。业已发现,病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病,在心肌炎和扩张型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因,扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体,如抗ADP/ATP载体抗体、抗β1肾上腺素能受体抗体、抗M2胆D C D D C D D C D
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碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等,也可以检测出肠道病毒基因片段。病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。此外,遗传因素也可能起一定作用。
(1)病毒持续感染:病毒感染后体内持续存在的病毒RNA是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素。小鼠动物试验显示,柯萨奇病毒能溶解心肌细胞,肠道病毒蛋白酶可以引起心肌细胞骨架破坏,而这种改变被公认为是扩张型心肌病的主要特征。病毒对心肌细胞的损害既可发生在病毒滴度较高的时期(柯萨奇B1、B4病肌时,T淋巴细胞可浸润心肌组织。
持续存在90天以上时,心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变化。
在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭,而在于激性的大量病毒RNA,诱发机体的免疫反应,引起心肌损伤。
(2)自身免疫反应:目前推测免疫介导的心肌损害是DCM发病的重要机制。
①体液免疫:在扩张型心肌病患者血清标本中可检测出多种抗心肌的自身抗体,包括抗线粒体ADP/ATP载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase,BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗体
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 3/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 等,这些自身抗体在本病发病中起重要作用。 A.抗线粒体ADP/ATP载体(ANT)抗体:研究发现,ANT与病原体蛋白存在共同的抗原决定簇,如ANT氨基酸序列27~36和柯萨奇B3病毒精氨酸序列1218~1228相似,可通过交叉反应引起自身抗体产生。也有研究认为,病毒感染导致线粒体隔离抗原释放,或引起心肌抗原性质改变,或通过旁路激活自身反应性T淋巴细胞,从而诱发针对线粒体的自身免疫反应。D C D D 发机体的免疫反应;同时持续存在的病毒RNA仍可复制,产生无侵袭性但具有抗原C D 当机体防御能力降低时,机体可呈慢性病毒携带状态。在此慢性过程中,病毒可存D 研究表明,病毒基因的低水平表达可引起慢性进行性心肌损伤,当病毒RNA在心肌C D
组织的损伤既可直接损伤,亦可通过免疫机制造成损伤。当病毒RNA持续存在于心D 毒感染病例),也可发生于病毒(柯萨奇B3病毒)感染后免疫反应开始时。病毒对心肌
抗ANT抗体能抑制心肌线粒体的ATP/ADP转运,导致心肌细胞能量代谢障碍,损害心肌功能。ANT与钙通道蛋白亦可能有相同的抗原决定簇。抗ANT抗体可与心肌细胞膜上的钙通道蛋白结合,抑制钙通道失活,促进钙内流,使细胞内钙超负荷,导致心肌细胞变性坏死。换言之,抗ANT抗体激活Ica 引起的钙超负荷是DCM患者心肌损伤的原因之一。
B.抗β1-受体抗体:β-受体属G蛋白耦联膜受体,当β-受体与神经体液递质结合后被激活,在产生生理效应的同时,受体内陷,与溶酶体融和,蛋白分解酶使其降呈给辅助T淋巴细胞(TH)受体,激活TH。活化的TH与B淋巴细胞相互作用,产生针有当其具备免疫活性时才表达MHC类分子。病毒感染可诱导心肌细胞表达MHC类分原决定簇,可通过模拟机制引起抗β受体抗体产生。
起心肌细胞损伤。同时,抗β1受体抗体可增加心肌细胞cAMP依赖的蛋白激酶(PK)活cAMP依赖的PK激活,实现正性变时变性作用。也有作者认为,抗β1-受体抗体可影下调,诱发心肌损害。
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 4/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D C.抗肌球蛋白抗体:目前认为有两种机制引起扩张型心肌病患者发生免疫应答,产生抗肌球蛋白抗体:a.病毒感染或引起心肌组织坏死的其他原因导致肌球蛋白的释放和暴露,触发机体的自身免疫;b.病毒分子与肌球蛋白有相似的抗原决定簇。 D.抗M2胆碱能受体抗体:M2胆碱能受体是位于心肌细胞膜上的一种蛋白质,属G蛋白耦联膜受体,与β受体一起协同调节心肌腺苷酸环化酶的活性和离子通道,调节心脏功能。而抗M2胆碱能受体抗体具有拟胆碱能样作用,能减低豚鼠心室肌由异D 响心肌细胞信息传递,使受体调节的心肌细胞代谢发生紊乱,心肌细胞β-受体数目C D 性,通过与β受体结合使细胞质与质粒PK活性之比明显提高,导致细胞质和质粒D 抗β1受体抗体能激活受体的Ca2 通道,增加心肌细胞Ca2 内流,导致钙超负荷,引C D 子,使心肌细胞成为抗原提呈细胞。另外,病毒与β受体分子结构上具有的共同抗D 对自身受体多肽分子的特异性抗体。正常情况下,心肌细胞不表达MHC类分子,只C D
降解后产生的受体多肽能与MHC分子形成复合体,该复合体可被转运到膜表面,递D 解。溶酶体可与表面含有主要组织相容性复合体(MHC)类分子的核受体结合,如果
丙肾上腺素引起的环磷酸腺苷(cAMP)浓度的增加,减慢心室肌细胞的收缩频率,减慢心室压力增加的最大速度,减慢心率。这种由抗M2胆碱能受体抗体引起的抑制作用可由胆碱能拮抗剂阿托品或用中和抗体抵消。该抗体的产生可能是由于病毒感染后使M2胆碱能受体成为自身抗原,激发自身免疫反应所致。
E.其他抗体:除以上几种抗心肌自身抗体外,在扩张型心肌病患者血清中还存在抗线粒体M7抗体、抗BCKD复合体抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肌浆网ATP酶抗体等。 尽管大约30%~40%的扩张型心肌病病人血清中有器官和疾病特异性自身抗体,但脏的自身抗体可能是疾病的早期征象,随着病程的延长会消失;c.不同的扩张型心肌身抗体的产生与人类白细胞抗原有关。
能、改变淋巴细胞亚群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌病病人外周血无明显变化。研究表明,细胞毒性T淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用。病毒感染后,心肌细胞膜上可呈现一种称为T细胞受体的多肽,T淋巴细胞识别并和这种受体结合后,可引起心肌细胞损伤;应用抗T细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。此外,自然杀伤细胞尚可分泌一种穿孔素(perforin),使心肌细胞形成孔状损伤。
③细胞因子的作用:DCM患者血清中炎症因子水平显著增高,肿瘤坏死因子(TNF)
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 5/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D α/白细胞介素(IL)-10比值与血浆肾上腺素水平呈正相关;血清TNF受体(sTNFR)水平与左心室大小相关;白介素含量与心肌重量的增加及心肌纤维化的程度呈正相关。干扰素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏附分子-1(ICAM-1),后者在心肌细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用。 (3)遗传:扩张型心肌病的家族遗传倾向不及肥厚型心肌病,但遗传因素仍起一定作用,扩张型心肌病的家族连锁比通常意识到的更为多见。有20%的病人其一级亲属D C D D 总T细胞(CD3)、抑制性/细胞毒性T细胞(CD8)明显降低,辅助性/诱导性T细胞(CD4)C D ②细胞免疫:在扩张型心肌病中,细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功D 病病人可出现不同的自身抗体,因检测方法和检测种类不同,可产生阴性结果;d.自C D
种多因素疾病,缺乏自身抗体说明以细胞免疫引起损害为主或由其他因素引起;b.心D 仍有部分病人不出现抗自身抗体,这可能与以下几种因素有关:a.扩张型心肌病是一
也呈现扩张型心肌病的证据,提示家族遗传相对常见。
典型的家族性心肌病为神经肌肉病变,如Duchenne肌营养不良,与X性连锁遗传有关的Becker慢性进行性肌营养不良,二者均为抗肌萎缩蛋白基因(一种细胞骨架蛋白)突变所致。最近,在一患有与X性连锁遗传有关的心肌病但无骨骼肌病的家系中证实了与抗肌萎缩蛋白基因有关的心脏催化区域的缺失。有报道认为家族性心肌病存在线粒体异常,如Kearns-Sagre综合征:心肌病、眼肌麻痹、视网膜病变以及小脑共济失调。除肌蛋白和代谢异常外,遗传因素还影响抗心肌免疫反应的触发。有同一家族的成员在病毒感染后或妊娠时出现心力衰竭的报道。大多数家族性病例属常染色体显性遗传,但该病在遗传性上极具异质性,已报道有常染色体隐性遗传49及X-连锁遗传者。有一种类型的家族性X-连锁扩张型心肌病系基因的启动子区和编码肌营养不良蛋白(dystrophin)的第一外显子缺失所致,后一种蛋白是构成肌细胞骨架的成心肌病的病因。此外,也有报道线粒体DNA发生突变者。至于无明显家族连锁的病 目前已发现多个与家族性心肌病显性遗传相关的染色体位点,包括1号染色体(q13-22),14号染色体(q11),15号染色体(q14,q22),并且发现伴有二尖瓣脱垂的
2.病理及病理生理 DCM的心脏扩大常两倍于正常人,且均有一定程度的心肌肥叶边缘增厚,因心肌及心内膜都有纤维化,故心脏外观呈苍白色,心腔内有附壁血栓。光镜下,心肌纤维常明显变粗、变性、坏死及纤维化。电镜下,心肌细胞内肌
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 6/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 原纤维含量减少,线粒体增大,增多,嵴断裂或消失,肌浆网扩张,糖原增多。组织化学检查,琥珀酸脱氢酶、膦酸酯酶和糖原不同程度减少,钙依赖性ATP酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5-核苷酸酶减少,LDH和LDH5升高,可能与血流动力学失代偿有关。 DCM病人因心肌病变,使心脏收缩功能障碍,心排血量减少,心脏残余血量增多,左室舒张末压升高,心腔被动扩张,肺循环与体循环淤血,产生顽固性心力衰D 厚,心脏扩张为普遍性,即各房室腔均扩张,二尖瓣和三尖瓣瓣环增大,偶尔有瓣C D DCM患者的显性位点位于10号染色体(q21-23)。D (q32,p1-q1),2号染色体(q31),5号染色体(q33-34),6号染色体(q12-16),9号染色体C D 人是否都具有扩张型心肌病的遗传易感性则仍属不明。D 分之一。据此推测,由上述基因变化所造成的心脏肌营养不良蛋白缺乏乃是扩张型C D
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竭的表现。由于心腔极度扩张,房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久,左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰,心室腔扩大,心壁内张力增加,氧耗增多,心肌肥厚,心率加速导致心肌相对缺血,而心肌摄取氧的能力已达极限,因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。DCM发展到充血性心力衰竭阶段,神经内分泌过度激活,包括交感神经系统(SNS)、肾素-血管紧张素系统(RAS)和加压素,从而促进心衰恶化,内源性心房肽亦有激活,但不足以抵消SNS和RAS的作用。
在DCM初始的心肌损害,循环内分泌迅速激活,但当心血管取得代偿,循环内分泌即恢复正常或仅有轻度升高,但这一代偿是牺牲有效局部血流为代价得来的,直至最后即进入失代偿期,循环内分泌又重新激活,很多亚临床的病理生理过程包括心血管重塑正在进行,而心肌组织的自分泌和旁分泌则起重要作用。因此,Packar认为神经内分泌系统的激活是导致心力衰竭进行性加重的原因。
临床表现:本病起病缓慢,任何年龄均可发病,以30~50岁多见,部分患者有原发性高血压史。主要表现如下:
1.症状
顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心
(2)心律失常:可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病首发临床表现;严
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 7/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 重心律失常是导致该病猝死的常见原因。 (3)栓塞:可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。 (4)胸痛:虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3的患者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。 2.体征 (1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥D 衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。C D 心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困D (1)充血性心力衰竭:为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、C D D C D
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散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。
(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般在心衰晚期出现。
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。
(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,少数有胸、腹水。并发症:本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。
1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张,引起左心室收缩功能障碍,出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。
2.心律失常 该病易并发心律失常,多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心停搏,可引起死亡。
因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。
病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子,造成栓
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 8/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。实验室检查: 1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常,偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM可由心肌炎演变而来, 2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要,可能检测出多种抗心肌自身抗体;病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。 3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在,因为D 4.动脉栓塞 该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌C D 3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症,也是扩张型心肌病主要死亡原D 动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或C D D C D
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这些疾病可引起过敏性心肌炎。
其他辅助检查:
1.心电图 常显示左心房和(或)左心室增大,但R波异常增高较少见;可有QRS波低电压,多见RV6>RV5;胸前导联常可见病理性Q波,许多患者可出现非特异性QRS波增宽;约1/4病人可有房颤,约20%的患者可出现左束支传导阻滞;除Chagas病外右束支传导阻滞较少见。P-R间期延长亦相当常见,且与某些患者存活时间的缩短有关。严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病。非特异性ST段压低及T波改变由于胸片反映右心室扩大的敏感性要较左心室扩大为高,而右心衰竭常提示预后不良,所以胸片对预后判断有一定意义。肺静脉高压时可有Kerley B线。有心包积液时透视下可见心脏搏动减弱。
3.超声心动图 可确定有无左、右心室扩大和心肌收缩力降低,并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病、先心病等进行鉴别。其特征性改变为左、右心室腔增大及左室后壁运动减弱,室间隔可呈矛盾运动,室间隔和心室游离壁的厚度变薄,但亦可正常,短轴缩短率明显减低,可见功能性二尖瓣反流。继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变,而DCM时弥漫性室壁运动减弱亦不同于冠心病时局部室壁运动障碍。
4.心导管检查 在大多数伴心脏扩大的心衰患者中,为排除冠状动脉粥样硬化或畸导管测定心排出量和心室充盈压有助于临床判断并指导治疗。
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 9/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 5.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检的绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类抗生素心肌毒性反应的监测。以下2组扩张型心肌病可考虑行心肌活检:①症状出现在3个月或6个月以内;②原因不明的心肌疾病。以淋巴细胞浸润为组织学表现的在第1组患者中阳性率为5%~20%,第2组患者中不足10%。由于上述组织学改变的意义尚不确知,有据此确诊的,亦有得出其他诊断的。在决定对患者行心内膜心肌活检时,必须考虑到明确诊断对治疗或预后判断的意义有多大。随着新的生物化学技术替代现有的染色以及显微镜的进一步发展,心肌活检的应用将更加广泛。D 形而行冠状动脉造影时需慎重考虑。当存在心衰失代偿性血流动力学改变时,右心C D D C D D C D
2.胸部X线检查 心影多增大,但有些患者在心影增大之前左心室已明显向后增大。D 常见。
诊断:根据临床表现、辅助检查,并排除其他常见的心脏病如风湿性、冠状动脉粥样硬化性、先天性、高血压性或肺源性心脏病以及心包疾病或急性心肌炎后,方可诊断本病。可参考以下诊断标准:①起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现;②心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常;③X线检查示心影扩大;④心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常;⑤超声心动图示心室内径扩大,室壁运动减弱,左室射血分数降至50%以下;⑥排除其他心脏病。
鉴别诊断:DCM缺乏特异性的诊断指标,诊断的确立常采取排除其他器质性心脏湿性心脏病混淆。前者心脏杂音在心力衰竭时较响,心衰控制后,杂音减轻或消
失,而后者在心衰控制后,杂音反而明显,且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音,在连续听诊随访中有助于鉴别诊断。超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变,而心肌病则无,但可见房室环明显扩张。
2.心包积液 大量心包积液时,心脏外形扩大,和普遍心脏增大型的DCM相似。DCM的心尖搏动向左下移位,与心浊音外缘相符,常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。心包积液时左心外缘叩诊为实音,心尖搏动消失,心音遥远,且在左缘实音界的内侧听到。超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少,开口的特征。
纤维化,心脏各腔室都扩大,有时难与DCM相鉴别,下列几点有助于鉴别诊断:
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 10/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D ①DCM患者年龄较轻,无心绞痛的典型症状;②冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变,而DCM的ST-T改变广泛,即使出现Q波也多不典型,且与冠状动脉供血分布无相应关系;③超声心动图,冠心病多以左室受累为主,坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动,呈节段性分布。DCM则各房室均见扩大,心肌运动普遍减弱;④选择性冠状动脉造影,可排除或肯定冠心病的诊断;⑤心肌核素检查。 4.心肌炎 病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大、奔马D 3.冠心病 少数严重冠心病患者,心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的C D 做出明确诊断。DCM在心衰时即使出现心包积液,其量甚少,并具大心腔二尖瓣小D C D D C D
1.风湿性心瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左房扩大,易与风D 病,且需与以下几种心脏病鉴别。
律、收缩期杂音等,与DCM酷似。一般而言,这种严重的心肌炎多属于急性期,但也可以延至数周至2、3个月,而DCM多属于慢性。详细询问有无上呼吸道感染病史,病毒血清试验有一定帮助,判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。
治疗:由于本病原因未明,除心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高病人的生活质量和生存率。
可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI),ACEI不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常,还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活,抑制心肌重塑,从而改善预后。近年来ACEI类药物进展很快,常用药有卡托普利12.5~25mg/d,依那普利2.5~10mg/d。
2.心肌保护
(1)β-受体阻滞药:DCM患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性,抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径,引起细胞内钙超负荷,导致心肌细胞损清TNFα、IL-10和sTNFR水平,提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能,减少死亡,改善预后。由于DCM患者血清中存在抗β1受体抗体,其介导的心肌损害
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 11/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 发生在疾病的早期,因此对于早期DCM患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等,应用时应从小剂量开始,无不良反应再逐渐加大剂量,如美托洛尔6.25mg,2次/d,逐渐增加至12.5~50mg,2次/d;比索洛尔1.25mg/d,逐渐增加至5~10mg/d;卡维地洛起始量为3.125mg,2次/d,逐渐增加至25~50mg,2次/d。 (2)钙拮抗药:DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,引起心肌细胞损伤,应用钙拮抗药可以防止该效应的发D C D 害,而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外,β受体阻滞药可显著降低DCM患者血D C D D C D
生洋地黄中毒,用量宜小,地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态D 1.心力衰竭的治疗 限制体力活动,低盐饮食,多数病人可用洋地黄制剂,但易发
生。1996年Figulla等报道地尔硫治疗扩张型心肌病多中心试验(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,DiDi)的结果,显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量。地尔硫DCM干预研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,ISDDC)显示地尔硫能改善早期DCM患者左室舒张末期内径和射血分数,显著改善心功能。预后分析显示,因心衰加重需要住院治疗者减少,死亡率降低。ISDDC试验证明,地尔硫治疗DCM安全有效,适合于DCM的早期治疗,其主要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害,保护心肌。晚近,临床随机双盲PRAISE试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率,对严重心衰患者不增加心血管发病率和病死率。动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加,同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生,后者反映一氧化氮(NO)的合成增加;局部血管释IL-6等细胞因子所致,尤其适于DCM早期治疗。
示该抗体可介导β1受体的慢性刺激,导致心肌持续损害和病情进展。国外报道,应用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受体抗体,同时进行纠正心衰的基本治疗,经过1年随访,DCM患者左心室射血分数、左心室舒张期末内径和心功能均得到明显改善。
(4)免疫球蛋白:免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡,产生良好的抗炎效应,改善患者心功能。有研究表明,给新近诊断的扩张型心肌病(出现症状时间在6个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg,6个月和12个月后LVEF增加。
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 12/16 页)[2008-4-28 7:38:34]C D 3.防止血栓形成和栓塞并发症 对于合并房颤的患者,除有禁忌证外,可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查,在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4周后,才能进行电复律。 4.抗心律失常治疗 当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收D C D D C D (3)免疫吸附疗法:由于约70% DCM患者血清中可检出抗β1受体抗体,体外研究显D 放NO可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低C D
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缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物,如胺碘酮、普罗帕酮等。
5.中药 黄芪具有免疫调节作用,可用于本病治疗。
6.其他
(1)甲状腺素:有研究报道,成人DCM患者大多伴有亚临床型甲状腺病变,经用甲状腺粉(100μg/d)后,可见左室射血分数增加,左室心肌变力效应得以改善,静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度,从而改善DCM患者伴随的β受体下调。目前,甲状腺粉尚处于临床试用阶段,需进一步研究及临床验证。
(2)生长激素:生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程,而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血分数;慢性
GH缺乏可引起扩张型心肌病,甚至出现心力衰竭。研究显示DCM患者左室心肌重量心功能,提示GH可用于DCM的治疗。GH用于治疗DCM目前亦处于临床试用阶段,
7.介入治疗
令人振奋的结果。虽然双心室同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起作用(如械活动的同步化,使QRS波明显变窄,心室间机械延迟缩短,心室充盈时间明显增心脏缩小,从而达到改善预后,延长生存时间的目的。
(2)心脏自动转复-除颤器(AICD):对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 13/16 页)[2008-4-28 7:38:35]C D 心动过速引起休克或心衰恶化,而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人,皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM患者安置AICD能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动,明显延长患者寿命,但不能终止病情的发展。 (3)射频消融:对伴慢性心房扑动的患者,主张施行射频消融术。临床研究发现,随着心房扑动的消失,心脏功能可得到明显改善。D 加,减少二尖瓣反流,使Ⅲ级~Ⅳ级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善,C D 心肌缺血及心肌劳损),但可纠正心功能异常。双心室同步起搏可恢复双心室电及机D (1)双心室同步起搏:近几年,双心室同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得C D 疗效有待观察。D 改变与血浆IGF浓度改变相关。基于GH用于GH缺乏患者能增加左室心肌重量,改善C D
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8.外科治疗进展
(1)左室减容手术:左室减容手术由Batista等首先报道,他们将DCM患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小,心功能得以改善。左室减容术基于DCM患者左室扩大、松弛,而减容手术后左室腔减小,更趋于椭圆形,左室壁局部应力减小,心室肌僵硬度减低,减少左室后负荷(如收缩期室壁应力),进一步减少心室耗氧量,改善左室泵功能。
(2)动态心肌成形术:1993年由Carpentier等首先报道,将扩张型心肌病患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏,术后2周开始用直流电刺激背阔肌,以增加左心室的收缩力。作者总结7年中52例接受心肌成形术的心衰患者,结果显示术前病死率23%(12/52),术后病死率20%(8/40),术后实际7年存活率70.4%。随访中发现患者心功能改善,LVEF提高。心导管显示肺动脉压、肺毛细血管楔嵌压和左室压无明显改变。于:①骨骼肌包绕心脏,起到缠绕效应,从而停止衰竭心肌的重构;②骨骼肌的主
(3)左心辅助装置(LVAD):Cooley等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏移植两种可埋藏式LVAD。LVAD包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒。驱动部皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安置方向相反的2个驱动片、1个生物可挂于皮带上或置于挎包中,便于携带。LVAD能提供最大搏出量70ml,泵排出量10L/min。Frazier等报道多中心临床试验,34例等待心脏移植的晚期心衰患者应用
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 14/16 页)[2008-4-28 7:38:35]C D LVAD后,肝、肾功能明显改善,心功能改善,LVAD使用时间甚至超过300天;65%患者得以接受心脏移植。安置LVAD有发生以下并发症的可能:出血、感染、右心衰竭、溶血、周围器官功能失调和血栓栓塞等。虽然如此,LVAD仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。 (4)心脏移植:1967年Barnard首次完成同种异位心脏移植术后,30多年来心脏移植已从试验阶段过渡到临床应用阶段,目前在国际上应用渐广。Hosenpud等报道国际D 瓣(猪心包)和能量转换器,可将左心室血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒C D 安置在腹腔,经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。经D 的晚期心衰患者的过渡时期。目前报道的左心辅助装置(LVAD)主要有TCI和NavacoC D 动收缩,辅助增强了衰竭心脏的收缩力。D 当心脏移植禁忌时,此法可作为替代方法之一。该手术改善心功能的作用机制在C D
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心脏移植登记(包括301个心脏移植中心)从1982年至1998年3月,全世界共进行心脏移植45993例,1年存活率97%,5年存活率约65%,半数死亡时间8.7年,每年病死率约4%。随着时间的推移,技术发展,存活率随之提高。半数死亡时间1980~1985年为
5.3年、1986~1990年为8.8年,1991~1997年为9.4年。目前心脏移植技术日臻成熟,能提高患者存活率,改善心功能,提高生活质量。是晚期DCM患者有效治疗方法之一。
心脏移植存在以下问题:①供体缺乏;②费用昂贵;③术后感染;④术后排斥反应。我国心脏移植起步较晚,发展相对缓慢。1978年上海瑞金医院首例心脏移植患者存活109天。1992年北京安贞医院、牡丹江心血管医院、哈尔滨医科大学二附院先后成功报道心脏移植,目前存活者已有超过5年者。1993年北京阜外心血管病医院报道心肺移植。至今我国心脏移植例数有限,与国际水平相比,存在明显差距。
病、心肌梗死等疾病的新型手术方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼肌干化、成熟为类似于心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞,并具有增强心道。
年之久,这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响,生存率或病死率不尽相同。
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 15/16 页)[2008-4-28 7:38:35]C D 许多研究的结果表明,扩张型心肌病的预后较差,病死率较高。根据文献资料统计,扩张型心肌病的1年生存率58%~63%,5年生存率33%~40%,10年生存率20%;而1年病死率25%~58%,2年病死率30%~48%,5年病死率50%~80%,10年病死率达70%~92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异,尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明,又无特异性的诊断指标,可以理解对生存率及病死率有很多不同报道。扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭,少数发生猝D 竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后,受患者选择、所用的诊断方法C D 预后:扩张型心肌病的病程长短不一,发展较快者于1~2年死亡,较慢者可存活达20D 功能效应。该方法目前处于实验研究阶段,其临床效果,尤其是远期疗效还未见报C D 细胞通过移植的方法,来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分D (5)自体骨骼肌卫星细胞移植术:是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌C D
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死,个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭,左心衰竭次之,右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。
一些研究结果表明,扩张型心肌病预后有改善的趋势。Di Lenarda等研究了从1978~1994年的235例扩张型心肌病的发病和死亡情况,每5年划为一个研究阶段,以死亡或接受心脏移植作为研究终点。结果发现2年生存率在1978~1982年做出诊断组(Ⅰ组,共26例)为73.8%;在1983~1987年组(Ⅱ组,共65例)87.7%,在1988~1992年组(Ⅲ组,共144例)为93.3%;4年生存率在三组分别为53.8%、72.3%及82.9%。由此看出,15年中扩张型心肌病发病例数逐渐增多,而死亡例数逐渐减少。作者分析认为,研究对象中年龄轻、早期得到诊断及近年应用ACEI、β受体阻滞药者增多,是扩张型心肌病生存率增高的原因。
预防:
如再饮酒复发,则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育,以免复发。见于克常见原因,特别是在易感染季节(冬春季),及时应用抗生素,酌情使用转移因子、丙
2.注意休息 休息能减轻心脏负担,促进心肌恢复。根据患者的心功能状况,限制心脏明显扩大者,须卧床,予以较长时间的休息。
有充血性心力衰竭时,除了合理限制活动外,还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准,一般控制食盐在5g/d以下,病情严重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服
file:///C|/html/心血管内科/扩张型心肌病.html(第 16/16 页)[2008-4-28 7:38:35]C D 药物知识,了解患者的整体状况,定期调整治疗方案。据报道,有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。D 3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状,分析其病理生理改变以及心功能状况。C D 或避免体力和脑力劳动,以不发生症状为宜,但并不主张完全休息。有心力衰竭及D 种球蛋白,以提高机体免疫力,预防呼吸道感染。C D 山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的D 1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正,与长期饮酒有关须戒酒,治疗恢复后C D
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