别看我就是一只羊
范文一：脑三叉神经血管瘤病
脑三叉神经血管瘤病
是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病(phacoma-toses)，是一种头面部血管畸形的发育性疾病特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。
三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminalangiomatosis)首先为Schiremer所描述以后SturgeWeber相继作了详细的报道，故名Sturge-Weber综合征。本征是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病(phacoma-toses)，是一种头面部血管畸形的发育性疾病特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。
1 病因
青光眼与发育异常导致的血管畸形有关。
发病机制:
青光眼的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常，如巩膜突发育不良葡萄膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及葡萄膜血管的渗透性增加所致。一些病理标本提示有虹膜角膜角结构的异常，与原发性先天性青光眼相似，阻碍了房水的外流和排出。近期的研究认为，多数病例的眼压升高是由于浅层巩膜静脉压的升高致使房水流畅系数降低所致。而浅层巩膜静脉压的升高则是由于Schlemm管附近的集合管道(collector channels)呈高压状态所致。婴幼儿期眼压升高合并眼球扩张
率约占70%。亦有到青年甚至晚年才发生类似原发开角型青光眼的表现。
多数临床资料表明血管压迫三叉神经根是原发性三叉神经痛的主要病因。血管压迫学说认为血管压迫与三叉神经痛之间有肯定的关系有或无三叉神经痛的同龄人血管接触有质和量的区别所谓压迫指血管在神经根上形成压迹或引起神经根扭曲变形。三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛是由于相应的脑神经在根部受到血管搏动性压迫所致，该区对搏动性和跨过性压迫特别敏感，而该区以外的周围神经轴突因有施万细胞包裹不会发生微血管压迫，动脉粥样硬化性动脉延长会加重这个过程。血管对神经根的压迫，使神经纤维挤压在一起继而使之发生脱髓鞘变，从而引起相邻神经纤维之间伪突触形成，即发生“短路”。轻微的触觉刺激即可形成一系列的冲动通过“短路”传入中枢，而中枢的传出冲动也可通过“短路”而成为传入冲动，如此很快达到一定的“总和”，而引起一阵剧烈的疼痛，直至参与此过程的神经元疲惫为止经过长短不一的间歇期后，又重复上述过程。
2 临床表现
cccc1.颜面皮肤毛细血管瘤Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤，多位于真皮及皮下组织内大小不等，由薄壁疏松排列的扩张毛细血管所组成。位于三叉神经第1或第2支分布的区域常为单侧性，约10%为双侧性。单侧时，以面部中线为分界。个别病例的血管瘤跨越面部中线，面部受累区增生肥大。血管瘤呈红葡萄酒色状(port-wine stain)，出生时即出现，初起时色浅而不明显，而后随年龄增长而变黑和明显，且终身残留。有时因深黑色素的存在可使
部分患者的皮肤颜色改变模糊而使医生难于识别。眶上区域几乎经常受累少数患者的舌、腭、唇、齿龈、面颊或鼻腔内也有血管瘤侵及，偶有个别病例，血管瘤仅侵犯眼睑和结膜。
2.中枢神经系统的血管瘤在颜面部血管瘤的同侧，常伴有脑膜葡萄状血管瘤，由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。头颅平片的X线检查(CT或磁共振成像则更佳)显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。脑的损害常表现为癫痫大发作(占80%病例)、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫甚至半身不遂和同侧偏盲。多于60%的病例由于邻近大脑皮质的萎缩而有不同程度的精神障碍。
Klippel-Trcnaunary-Weber综合征与本综合征相似或许就是其中的一种类型尚有受累侧躯干及肢体有血管瘤和静脉曲张，有骨骼和软组织的增生肥大。
3.眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累虹膜有异色及增生改变。
(1)脉络膜血管瘤:约半数患者有此征为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物，位于眼底后极部。如受累范围较广，则眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底(“tomato cat-sup”fundus)，脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。荧光血管造影显示脉络膜呈大量屈曲扩张小血管形成的异常强荧光。
(2)青光眼:30%的病例伴有青光眼当血管瘤累及眼睑或结膜尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。当颜面血管瘤为单侧时青光眼多为同侧眼
发生但也有例外。皮肤血管瘤为双侧面部者，青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者，大都并发青光眼。但不伴有Sturge-Weber
综合征的脉络膜血管瘤患者，则很少发生青光眼。
多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展如早期即发展则眼球会增大，表现与其他先天性青光眼相似，后期才发展者则角膜直径保持正常。多数学者认为Sturge-Weber综合征合并的青光眼其眼前段与典型的婴幼儿青光眼无明显差异，通常房角结构的外观是正常的。纵使在高眼压状态下，如压迫颈静脉或用房角镜间歇加压眼球也可使血液在Schlemm管内反流，房角检查见虹膜根部有较多的血管视盘甚至在长期中度眼压升高的情况下也可保持正常色泽。当然，如果眼压不控制，最终视盘也会变苍白。在眼压测量及眼压描记时可见到眼压计的指针出现与心率相应的搏动，这种搏动是由于扩张的血管网被间歇通行的血液充盈所引起的。
并发症:
脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等。
诊断:
根据典型的临床表现，并结合辅助检查不难诊断。
检查:
X线、CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化趋势。
3 治疗
cccc对于疑有sturge-Weber综合征的患者，应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生癫痫神经科小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类青光眼患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。房角切开术的成功率较低，但多作为首选的手术;滤过性手术的成功性虽然较高，但往往会发生较严重的并发症。所以对本综合征拟施行滤过性手术时，要高度警惕手术并发症的问题。如切开前房后眼压突然下降可发生脉络膜血管扩张渗出、出血及视网膜脱离，而且术后常会发生浅前房或无前房如果发生这种情况，则药物治疗及再次手术均较难使前房恢复，所以术前要用高渗剂尽量降低眼压，术中可先作后巩膜切开，放出少量玻璃体以便减少或减轻这些并发症。
滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时，可试行睫状体冷凝术，总的来说，这类青光眼对药物或手术治疗的效果往往都比较差。
上海新视界眼科医院
范文二：【doc】脑三叉神经血管瘤病1例
脑三叉神经血管瘤病1例 238西北国防医学杂志2011年6月30日第32卷第3期
MedJNDFNC,VOL.32,NO.3,June,2011
门和各医院局域网不同的现状,应进一步加强研究论证,进 ,
步拓展普及军队医院应用的"军卫一号"软件功能,简化操 作,堵塞漏洞,提高效率,及时与地方版HIS系统做好接口改 造,加强医院与医保中心的信息磨合和对接,建设科学的医 院医保信息网络,从而畅通信息共享,相互交流的渠道,形成 信息交流的良性机制.
2.3严格奖惩激励机制:奖优惩劣是促进医院工作健康发 展的有效杠杆.医院在医保工作中,对成绩突出的要实施物 质和精神一k的重奖,对敷衍塞责甚至造成重大经济损失和不 良社会影响的实施重罚,要加大对优秀人才的奖励力度,公 正处理享受政府特殊津贴,优秀专业技术人才津贴等国家和 军队奖励对象的遴选推荐工作,大力营造想干事的给机会, 能干事的给岗位,干成事的给地位的深厚氛围,激发医务工 作人员做好医保工作的积极性.
3建强专门队伍,为做好军队医院医保工作提供智力支撑 人才是医院发展的关键,只有采取多种形式培养人才, 建好配强医保专门人才队伍,充分发挥医保工作人员的主观 能动性,才能为做好医保工作提供智力支撑.
3.1发挥培训的主渠道作用搞好培养:院校培训和业务轮 训是医保人员培训的主要渠道,这种模式的集中培训,可以 为军队医院大批量地培养医保人才,全面提高医保干部的工 作能力和医务人员的业务水平.军队医院要采取送学深造, 集中培训的方法,培养一支思想素质好,业务能力强,爱岗敬
业的医保队伍,确保人才不断茬,工作有人做. 3.2发挥岗位的主阵地作用搞好培养:根据医疗专业特色, 结合医保工作需要,给医保工作人员交任务,压担子,让他们 在实践中掌握实际本领.采取以老带新的方法,缩短培养周 期,提高培养质量.组织开展岗位练兵,竞争上岗等活动,不 断提高医保工作人员的能力.
3.3发挥研究的主途径作用搞好培养:要结合工作需要,由 医院牵头和课题组,学科带头人,专家教授一起制订科研课 题,开展医保工作研究,促进医保工作质量层次的提升.要 经常召开学术座谈会进行研讨交流,变一人收获为大家的收 获,一人的经验为大家的经验,以部分人能力水平的提升带 动医保工作队伍整体素质的跃升.
【参考文献】
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{收稿日期:2010—12—28)
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病例报告?
脑三叉神经血管瘤病1例
李永平,迪娜
(解放军15医院中医皮肤科,新疆乌苏833000) [关键词]颅脑疾病;血管瘤;三又神经
[中图分类号]R651.19[文献标识码]D
患者,女,3岁,以"右眼增大2年"于2008—11—06入
院.患儿系第一胎,第一产,足月顺产,无产伤及窒息史.无 抽搐惊厥病史.能简单对话,智力发育较同龄儿童迟缓.入 科查体:右额部至右上眼睑可见约5cmx5cln大小紫红色 斑片,边界清楚,不高出皮肤表面,触之皮温不高,压之褪 色.右眼巩膜无黄染,结膜无充血,角膜清亮,直径11mm, 瞳孑L圆,直径3mm,对光反射灵敏,眼压20mmHg.脊柱四 肢无畸形,运动良好,双侧病理反射未引出.查血常规,心电 图均正常.头颅CT示:右额顶叶区大脑皮层可见脑回状钙 化影.诊断"脑三叉神经血管瘤病".行右眼小梁切开术治 疗青光眼后.患者家属拒绝进一步检查治疗,后失访. 讨论:脑三又神经血管瘤病(Sturge—Weber综合征),临 [作者简介]李永平(1974一),女,副主任医师,E—mail:liuheroliuhero@
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床少有报道,病因尚不明了.其临床表现为:智力迟缓,癫 痫,沿三叉神经分布区有单侧面部鲜红斑痣(有时也可为双 侧),常发生青光眼,眼球内陷等.1岁以内头颅CT阳性率 达到80%….治疗主要对癫痫进行药物对症,手术治疗青 光眼,激光或冷冻治疗鲜红斑痣等.手术治疗国内认可的适 应症为难治性癫痫者和智力损害者,常用的术式为解剖性或 功能性大脑半球切除术,局部大脑皮质切除术等. 【参考文献】
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(收稿日期:2010—12—13)
范文三：老年脑三叉神经血管瘤病误诊为椎基底动脉供血不足
山东康网网络科技有限公司
老年脑三叉神经血管瘤病误诊为椎基底动脉供血不足
来源:www.zgkw.cn 日期:2012-8-20
1 病例资料
男，62岁。因发作性眩晕、右上肢麻木1d入院。有高血压病史10年，平时未规律服药，血压不稳定，有长期吸烟、饮酒史。查体:意识清楚，言语流利，智力、视力均正常，视野无缺损。左侧颜面部皮肤见烟色痣，压之褪色。心、肺及腹部检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常，病理反射未引出。颅脑MRI检查示:脑室周围异常信号，符合脑脱髓鞘改变;老年性脑萎缩;左上颌窦炎。入院诊断:椎基底动脉供血不足，高血压病3级。给予改善循环、营养神经、抗凝及对症支持治疗，效果欠佳，患者仍反复发作眩晕、右上肢麻木，有时伴视幻觉，每
5次，每次持续30s左右，发作后一切如常。于入院第6天行颅脑计算机体层摄影血日发作3,
管成像(CTA)检查未见明显血管畸形;脑电图检查见痫样波。修正诊断为脑三叉神经血管瘤病，遂予卡马西平0.1g每日3次口服，治疗2周，病情稳定出院。随访2个月，癫痫未再发作。
2 讨论
2.1 疾病概况 脑三叉神经血管瘤病是一种以颜面部三叉神经分布区域与软脑膜血管瘤[1]为主要特征的综合征，属脑血管畸形的一种特殊类型，临床罕见。1879年Sturge最先提出患者癫痫发作可能由脑内存在与面部血管瘤相似的血管改变所致，Weber于1922年首先使用X线检查发现本病患者脑内有异常钙化灶，故亦称此病为Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber [2，syndrome，SWS)。随着各种影像学检查技术的发展，CT和MRI检查成为确诊本病的主要手段3][4]。但其发病机制目前尚未清楚，多数学者认为与胚胎发育异常有关。
2.2 临床特点 患者多于10岁前发病，皮肤症状主要为一侧颜面的烟色痣，在新生儿期即可出现，随年龄增长而增加，多呈葡萄酒色或灰红色，边缘清楚，扁平或轻度隆起，压之可[5]褪色，常分布在三叉神经支配区域。神经系统症状主要有癫痫、偏瘫、肢体抽搐、对侧偏盲、智力减退，其中以癫痫最常见，发生率为85%,90%，几乎在1岁内发生，是最早出现的神经系统症状。青光眼多发生于皮肤改变的同侧，眼底检查可见脉络膜血管瘤、视网膜变性、视网膜[6]剥离和萎缩，常可导致患者视力下降或视野缺损。临床分?型:?型为面部血管瘤，多伴癫痫发作及脑电图异常;?型为面部血管瘤，没有发现颅内异常，但有青光眼;?型仅有软脑膜血[7]管瘤，面部无血管痣，常见青光眼。本例属于?型。
2.3 误诊原因 ?缺乏临床诊断经验:脑三叉神经血管瘤病较少见，临床医师对其症状、体征认识不充分，易误诊。?临床表现不典型:本例发病年龄偏大，有脑血管病的易患因素(如老年男性、高血压、长期吸烟饮酒)，且患者主诉发作性眩晕、右上肢发麻，颅脑MRI检查未见钙化灶、血管畸形，以致误诊为椎基底动脉供血不足。
2.4 预防误诊措施 ?提高对脑三叉神经血管瘤病的认识:对一侧颜面血管瘤、青光眼并伴有癫痫症状者应想到本病的可能。?选择特异性检查手段:CT和MRI检查为目前诊断本病的主要方法，二者各有所长。CT在显示皮层钙化方面优于MRI，平扫可发现新生儿期和婴儿早期受累大脑灰白质界限模糊，婴儿后期逐步发生受累脑实质钙化和脑萎缩;增强扫描主要显示软[3]脑膜和脉络丛病变，一般认为软脑膜增强为本病另一特征表现。MRI则能更好地显示脑实质萎
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山东康网网络科技有限公司 缩的程度和范围、病变区脑灰质和白质缺血性改变及病侧颅骨板障增厚等异常改变，MRI增强扫[5]描还能较好地评估软脑膜血管瘤畸形和脑实质静脉异常范围。另外，脑电图发现痫样波亦有助于本病的诊断。本例根据临床表现及颅脑MRI、脑电图检查结果而确诊。该病目前尚无根治性疗法，主要采取对症治疗，防治病变发展和产生继发性损害，本例予卡马西平对症及营养神经等治疗，症状控制尚好。
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来源:黄玉霞.临床误诊误治，2010，23(5):0456.
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范文四：[doc格式] 脑三叉神经血管瘤病CT表现(附1例报告)
脑三叉神经血管瘤病CT表现(附1例报告)
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2.9
.2004249:2.
范文五：脑面部血管瘤病
脑面部血管瘤病 1例报告
作者:杨金英 1,张颖宏 2
作者单位:1、吉林长春,总装备部装甲兵技术学院门诊部
2、吉林长春,解放军第 208医院小儿科
【关键词】 脑 面部 血管瘤病
1 病历摘要
患儿,女, 22个月,因间断性出现右侧肢体抽动一年半就诊。患儿于出生后近 4个月 时因间断性出现右侧肢体抽动, 曾在当地医院诊断为 “癫痫” , 一直服用丙戊酸钠糖浆治疗, 但仍时有发作, 近一年患儿生长发育特别是智力发育明显较同龄儿延迟, 为进一步诊治来诊。 病程中患儿经常哭闹,精神欠佳,饮食正常,右侧肢体运动差,尿、便正常。患儿系第 1胎第 1产,足月顺产,否认有窒息史。出生时左侧额面部就存在大片状红色斑状、血管痣。 家族中无类似患者。查体:一般状态可,神志清,营养发育中等,左侧额面部可见红色斑状 血管痣,不隆起于皮肤,压之褪色。身体其他部位皮肤无血管痣。前囟平,无紧张,未见眼 睑下垂,双侧鼻唇沟对称,颈无抵抗,心、肺、腹未见异常。右侧肢体活动稍差,肌张力减 弱,原始反射可引出。头部 MRI :左侧脑皮质异常钙化区。脑电图:不正常脑电图。诊断:脑面部血管瘤病。
2 讨论
脑面部血管瘤病,又称 Sturge-Weber 综合征,是先天性神经皮肤综合征,主要表现为 一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤,常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧肢体瘫 [1]。面部血管痣常出生时即可发现,以一侧为主,也可以双侧,有时躯干也可见到。 40%病人有青光眼,常与面部血管痣同侧。青光眼可在出生时出现,也可在生后数年才被发现。 神经系统症状多于 2~3岁时出现,但也可婴儿期发病。一侧软脑膜血管瘤者 72%出现惊厥, 双侧半球受累的患儿中, 93%出现惊厥。偏瘫常常见于连续惊厥时。本病约有一半病人智力 受损。 智力损害的程度轻重不等, 难控制的癫痫智力影响较大, 偶发惊厥者对智力影响较小, 双侧脑病变者更容易出现难治性癫痫及智力低下。部分病例可出现行为异常,本病在头颅 X 线平片上可见到轨道状的双条钙化线,但出现较晚。 CT 及 MRI 可早期发现颅内钙化灶。关 于抽搐、偏瘫的原因尚不清楚, 目前一般认为系异常脑血管血栓形成, 或软脑膜血管瘤、钙 化斑的机械性压迫, 继发血液循环障碍所致。 临床一般采取对症治疗, 主要是控制癫痫发作, 对青光眼给予治疗。 有报道对顽固性、 频发性惊厥发生者可采取手术切除颅内病灶的方法治 疗,因此种方法可能导致发育障碍, 风险较大,所以对该病手术指征尚有争议,但倾向于尽 早手术。
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【参考文献】
1 胡亚美, 江载芳 . 诸福棠实用儿科学, 第 7版 . 北京:人民卫生出版社, 2002:1907-1908. 申明:本论文版权归原刊发杂志社所有, 我们转载的目的是用于学术交流与讨论, 仅供 参考不构成任何学术建议。
