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范文一：肌纤维母细胞瘤

第22卷第5期2001年10月

文章编号：（2001）1008-489405-0302-03

杭州医学高等专科学校学报

JournaIofHangzhouMedicaICoIIegeVoI.22，No.5Oct.，2001

肌纤维母细胞瘤

李伟华1综述，余心如2审阅

（1.余姚市人民医院病理科，浙江余姚315400；2.浙江大学医学院附属第一医院病理科，浙江杭州310003）关键词：肌纤维母细胞瘤；病理学；诊断中图分类号：R738.6

文献标识码：A

肌纤维母细胞是majno等［1］

1971年通过电镜观察愈合的实验性肉芽组织提出的，此类细胞既具有

纤维母细胞的特点，又具有平滑肌细胞的特点。目前已知该细胞广泛见于人体许多正常组织（消化道粘膜、卵巢、淋巴结、脾、宫内膜、骨髓、肾小球、血管外皮等）及炎症、损伤、修复的组织中，不少间叶性肿瘤（各种瘤样组织增生、纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、霍奇金淋巴瘤等）及许多以广泛纤维化为特征的浸润性癌缩窄性大肠癌、皮革胃、肺疤痕癌等）的间质中也可见到增生的肌纤维母细胞。由肌纤维母细胞或主要由肌纤维母细胞构成的肿瘤称

为肌纤维母细胞瘤。Coffin［2］

提出有三种主要组织

学类型：!以粘液、

血管、炎症区域为主，可类似结节性筋膜炎；"梭形细胞夹杂炎细胞，类似纤维组织细胞瘤；#致密成片的胶原纤维可类似瘢痕。肌纤维母细胞瘤包括婴儿肌纤维瘤病、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤、淋巴结外肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等。1

婴儿肌纤维瘤病（InfantileMyofibromatosis）

由Chung和Enzinger1981年首次报道。此病多

发生于婴幼儿，少数可见于儿童或成人，可单发或多发，位于真皮、皮下、肌肉甚或组织器官。肿瘤大小0.5~15）cm，

边界尚清楚，质硬韧如疤痕。组织学特点：细胞呈明确的带状分布，外周以肌样细胞为

收稿日期：2001-6-25

作者简介：李伟华（1975），男，江西于都人，本科，住院医师，

从事临床病理研究。

?302?

主，中央以纤维化为主，细胞丰富时需与肉瘤鉴别，一般预后良好，如侵及器官可致死亡。

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（Palisadedmy-ofibroblastoma）又称淋巴结内出血性梭形细胞瘤。1989年由

Weiss

［3］和Suster［4］

同时报道，临床极为罕见，国内仅4例报告

［5，6］

。肿瘤多见于成人，几乎都发生于腹股沟淋巴结，偶见于纵隔淋巴结及颌下淋巴结。临床多表现为局部肿块，疼痛不明显，大小不超过（2~3）cm，

也有报道达6cm者，且部份囊性变。镜下为淋巴结内界限清楚的病灶，肿瘤主要由胞浆嗜酸性之长梭形细胞构成，呈囊状、栅状排列，肥大细胞散在分布，瘤内血管丰富，并常见出血，间质内常出现均匀一致的嗜酸性胶原小结类，似石棉样小体（AF）。免疫组化见肿瘤细胞及石棉样纤维Actin、Vimentin呈阳性表达，Desmin、S-100、Factor-$、Cytokeratin

阴性［7］。本瘤需与Kaposi肉瘤、淋巴结内神经鞘瘤、

纤维母细胞性网织细胞肉瘤鉴别：Kaposi肉瘤多发生于AIDS患者，肿瘤组织沿淋巴窦分布，肿瘤深部仍见残余淋巴组织，细胞异型性大，核分裂多，且肿瘤中无AF出现；淋巴结内神经鞘瘤与恶性神经鞘瘤总能找到较典型的栅栏状结构，AntoniA或Antoni

B区可见，

不出现AF，免疫组化S-100阳性，电镜揭示无肌源分布；纤维母细胞性网织细胞肉瘤亦为梭形细胞肿瘤，免疫组化Actin、Vimentin阳性，

但该肿瘤不局限于腹股沟区和颌下区，可发生于全身各处淋巴结，且细胞异型性大，无AF出现，Desmin阳性，可资鉴别。本瘤预后良好，未见有复发的报道。

（乳腺浸润性导管癌、（

2001年10月3

淋巴结外肌纤维母细胞瘤

JournaIofHangzhouMedicaICoIIegeOct.，2001

胞少，细胞肥胖或长梭形；细胞密集区细胞囊状、巢状排列，常围绕在许多小至中等大小的薄壁血管周围，细胞梭形或上皮样呈条索状、簇状排列，细胞界限不清楚，胞浆嗜酸，核仁不明显，核分裂少见，血管丰富，形态不一，内皮细胞肿胀，管壁水肿增厚、玻璃样变，纤细的胶原纤维分布于水肿的粘液间质中，有的可见红细胞外漏。免疫组化：VM、DM、ER、PR、

SMA阳性，S-100、CK阴性。文献报道认为AMFB表达ER、表明肿瘤细胞对激素敏感，可能与激PR，肌纤维母细胞瘤还可发生于乳腺、软组织、皮下

［8］

组织、舌、睾丸膜、肺、脑膜、肾上腺等部位。1987［9］年Wargotz等首次报道了16例老年男性乳腺肌纤

维母细胞瘤，肿瘤界限清楚，由分化好的较一致的肥胖或短梭形细胞构成，核分裂像无或偶见，细胞成囊状或巢状排列，其间有透明变性的胶原纤维带分隔。免疫组化示Vimentin、Desmin、SMA阳性表达，EMA、

恶性纤维组织细胞瘤、平KT阴性。需与纤维瘤病、

滑肌肉瘤、结节性筋膜炎鉴别：纤维瘤病细胞成分较少，纤维多且弥漫，无炎细胞浸润；恶纤组也有梭形细胞和炎细胞，但一般都有奇异多形组织细胞，异型性纤维母细胞和组织常形成特征性Storiform结构，

免疫组化无肌源性表达，但组织细胞标记阳性；平滑肌肉瘤细胞浆丰富、红染，核钝圆，胶原成分少，一般无炎细胞浸润；结节性筋膜炎多发生于青年女性，病程较短，肿块体积小于5cm，常见粘液样变及多核巨细胞可资鉴别。本瘤预后良好，未见复发的报道。4

炎性肌纤维母细胞瘤

过去称为炎性假瘤。最常见于肺，也可见于腹腔、肠系膜、后腹膜、盆腔、肝、胰、泌尿道、四肢及躯干、上呼吸道、中枢神经系统、皮肤及软组织等，儿童及成人均可发生，但有报道称90%以上患者小于20岁。肿块大小不一，灰白，单个或多个结节，界限较清楚，但无包膜。组织学表现多样，由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞构成，有时可见肉芽组织样或筋膜炎结构及大片胶原化区，瘤组织中大量的炎细胞散在分布。免疫组化Vim及SMA阳性，少数可有

DM及CK阳性表达。本病须与结节性筋膜炎、恶纤组（炎症型）、血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞增多等鉴别，位于胸腔内者，X线检查易误诊为畸胎瘤或后纵隔神经源性肿瘤。本瘤细胞生长活跃者可复发，但未有转移的报道。5

血管肌纤维母细胞瘤（angiomofibroblastoma，

AMFB）

AMFB由FIetcher等［10］

1992年首先描述，

可发生于外阴、阴道、宫颈、腹股沟等浅表软组织处，以中

老年人多见，肿块大小（0.8~4）cm，平均3cm，结节状或分叶状，边界较清楚，无明显包膜。组织学常可见细胞密集区和细胞疏松区。疏松区粘液水肿，细

素诱导分泌血管内皮生长因子及血管形成有

关［11~13］。本瘤需与侵袭性血管粘液瘤（aggressive

angiomyxomaAA）

及外阴富于细胞的血管纤维瘤鉴别：AA好发于生育期妇女外阴，体积较大，大于5cm，

呈弥漫性生长，界限不清，手术切除后易复发。组织学见肿瘤由梭形细胞及星形细胞组成，细胞核总能找到核折叠或核中断，不呈上皮样，背景为淡蓝粘液样，有不少肥大细胞，增生的血管大小不一，肿瘤细胞不象AMFB那样围绕血管分布，有明显的肌样嗜伊红纤维束位于血管旁，而AMFB的纤维束较纤细，AA常侵犯周围脂肪组织；外阴富于细胞的血管纤维瘤多见于老年妇女，以梭形细胞、脂肪细胞和玻璃样变的血管为主，免疫标记VM（+），无肌表达可鉴别。本瘤预后良好，偶见复发，不转移。

文献报道，通过细胞遗传学检查发现该肿瘤细胞有2号染色体长臂和9号染色体短臂的易位，支

持这一病变为真性肿瘤［14］，其确诊仍需结合电镜及

免疫组化。电镜下肌纤维母细胞既有纤维母细胞的特点：发育良好的高尔基复合体，丰富的粗面内质网，细胞内胶原；又有平滑肌细胞的特点：胞浆内细肌丝，膜下密体及吞饮小泡，不见细胞连接、基质和

张力细丝［15］。既往文献关于肌纤维母细胞瘤的免疫组化结果，见表1［16］。

肌纤维母细胞瘤的良恶性是一个有争议的问

题，Coffin等［2］认为它是一良性非转移性肌纤维母细胞增生，伴有局部复发倾向，Meis认为发生在网膜、

系膜及腹膜后的肌纤维母细胞增生伴有炎细胞的肿

瘤应视为恶性［17］。王鲁平等［18］认为肌纤维母细胞

瘤一般为良性病变，但具有局部复发倾向，应随访观察，当梭形细胞出现异型性核，一种包涵体样核仁及较多核分裂时，应视为恶性。故对其良恶性应根据临床资料、巨检、组织细胞学形态等综合判断。

?303?

2001年10月JournaIofHangzhouMedicaICoIIege

表1

肌纤维母细胞瘤免疫组化文献报告

免疫组化染色阳性例数

Oct.，2001

报告者Weiss，etaIWarcote，etaIHerrera，etaIFIetcher，etaISuster，etaIOrdi，etaI

年度198919871989199119901992

例数

Factor!

22105522

5522

502

000

actin22

desmin03

S10000

EMA0

keratin00

myosin

参考文献1

GhadiaIIyGN.UItrastructuraIpathoIogyoftheceIIandmatrix［M］.3rdEdition.London：Butterworths，1998.866-881.2CoffinCM，WattersonJ，PriestJR，etaI.ExtrapumonaryinfIam-matorymyofibrobIastictumor.AcIinicopathoIogicimmunohisto-［J］chemicaIstudyof84case.AmJSuryPathoI，1995，19：859.3

WeissSW，GneppDR，Bratthauer.PaIisadedmyofibrobIastoma：benignmesenchymaItumorofIymphnodes［J］.AmJSurgPathoI，1989，13：341-346.4

SusterS，RosaiJ.IntranodaIhemorrhagicspindIeceIItumorwith“amianthoid”fibers：reportofsixcasesofdistinctivemensenchymaIneopIasmoftheinguinaIregionthesimuIatesKa-［J］posi’ssarcoma.AmJSurgPathoI，1989，13：347-357.甑宏伟，刘贞贵等.栅状肌纤维母细胞瘤1例报5任永昌，

告［J］.临沂医专学报，1998，20：156.

吴能定，徐如君等.栅状肌纤维母细胞瘤3例报6项晶晶，

道及文献复习［J］.临床与试验病理学杂志，1999，15：393-395.7

AndrikoJW，KaIdjianEP，TsokosM，etaI.ReticuIumceIIneo-pIasmsofIymphnodes：acIinicopathoIogicstudyof11caseswithrecognitionofanewsubtypederivedfromfibrobIasticreticuIar［J］ceIIs.AmJSurgPathoI，1998，22：1048-1058.

［J］8明家琼.肾上腺肌纤维母细胞瘤.临床与实验病理学杂志，1998，14：259-260.9

WargotzES，WeissSW，WorrisHJ.MyofibrobIastomaofthe

17161514131210

［J］breast.AmJSurg.PathoI，1987，11：493.

FIetcherCDM，TsangWYW，FishedC，etaI.Angiomyo-fi-brobIastomaoftheVuIva：abenignneopIasmdistinctfromag-［J］gressiveangiomyxoma.AmJSurgPathoI，1992，16：373-382.

束木娟，肖家诚等.血管肌纤维母细胞瘤与侵袭11朱延波，

性血管粘液瘤临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2000，16：15-18.

CuIIinanBoveK，KooksRD.VascuIarendotheIiaIgrowthfac-tor/vascuIarpermeabiIityfactorexpressionintheratuterus［J］.EndocrinoIogy，1993，133：829-837.

LaskinWBF，EtchJF，TavassoIiFA.AngiomyofibrobIastomaofthefemaIegenitaItract：AnaIysisof17casesincIudingaIipo-［J］matousvariant.HumPathoI，1997，28：1046-1055.SimonPTD，AIexanderG.OmentaI-MesentericinfIam-matory［J］.Cancer.1994，73：1433.pseudotumor

VasudevKS，HarrisMA.SarcomaofmyofibrobIasts：anuItra-［J］structuraIstudy.ArchPathoILabMed，1978，102：185.RichardAP，MeIindaLE，JamesTM，etaI.MeningeaImyofi-［J］brobIastoma.AmJSurgPathoI.1993，17：931.

JeaneMM，FranzME.InfIammatoryfibrosarcomaofmesentery［J］andretroperitoneum.AmJSurygPathoI，1991；15：1146.丁华野，周景等.肌纤维母细胞瘤的病理学研究18王鲁平，

—附3例报告及文献复习［J］.诊断病理学杂志，1997，4：19-21.

（本文编辑：华启洪）

?304?

肌纤维母细胞瘤

作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：被引用次数：

李伟华，余心如

李伟华(余姚市人民医院病理科)，余心如(浙江大学医学院附属第一医院病理科)杭州医学高等专科学校学报

JOURNAL OF HANGZHOU MEDICAL COLLEGE2001,22(5)1次

参考文献(18条)

1.Ghadially GN Ultrastructural pathology of the cell and matrix. 3rd Edition 19982.Coffin CM;Watterson J;Priest JR Extrapumonary inflammatory myofibroblastic tumor.Aclinicopathologic immunohistochemical study of 84 case 1995

3.Weiss SW;Gnepp DR;Bratthauer Palisaded myofibroblastoma:benign mesenchymal tumor of lymph nodes1989

4.Suster S;Rosai J Intranodal hemorrhagic spindle cell tumor with amianthoid fibers:report of sixcases of distinctive mensenchymal neoplasm of the inguinal region the simulates Kaposi's sarcoma 19895.任永昌;甑宏伟;刘贞贵栅状肌纤维母细胞瘤1例报告 1998

6.项晶晶,吴能定,徐如君,吕明敏,姚德明栅状肌纤维母细胞瘤3例报道及文献复习[期刊论文]-临床与实验病理学杂志 1999(5)

7.Andriko JW;Kaldjian EP;Tsokos M Reticulum cell neoplasms of lymph nodes:a clinicopathologic studyof 11 cases with recognition of a new subtype derived from fibroblastic reticular cells 19988.明家琼肾上腺肌纤维母细胞瘤 1998

9.Wargotz ES;Weiss SW;Worris HJ Myofibroblastoma of the breast 1987

10.Fletcher CDM;Tsang WYW;Fished C Angiomyo-fibroblastoma of the Vulva:a benign neoplasm distinctfrom aggressive angiomyxoma 1992

11.朱延波,束木娟,肖家诚,杨践,金晓龙,储谦血管肌纤维母细胞瘤与侵袭性血管粘液瘤临床病理分析[期刊论文]-临床与实验病理学杂志 2000(1)

12.Cullinan Bove K;Kooks RD Vascular endothelial growth factor/vascular permeability factorexpression in the rat uterus 1993

13.Laskin WBF;Etch JF;Tavassoli FA Angiomyofibroblastoma of the female genital tract:Analysis of 17cases including a lipomatous variant 1997

14.Simon PTD;Alexander G Omental-Mesenteric inflam-matory pseudotumor 199415.Vasudev KS;Harris MA Sarcoma of myofibroblasts:an ultrastructural study 197816.Richard AP;Melinda LE;James TM Meningeal myofibroblastoma 1993

17.Jeane MM;Franz ME Inflammatory fibrosarcoma of mesentery and retroperitoneum 199118.王鲁平;丁华野;周景肌纤维母细胞瘤的病理学研究-附3例报告及文献复习 1997

本文读者也读过(10条)

1. 蔚青.朱延波.金晓龙.WEI Qing.ZHU Yan-bo.JIN Xiao-long 炎症性肌纤维母细胞肿瘤4例临床病理分析[期刊论文]-诊断病理学杂志2007,14(4)

2. 武春燕.孟刚炎性肌纤维母细胞瘤[期刊论文]-癌变畸变突变2005,17(6)

3. 程晔.倪型灏.董吉顺炎性肌纤维母细胞瘤报道并文献复习[期刊论文]-浙江临床医学2007,9(6)

4. 丁雪勇.丁煜恒.陈波涛.解庆骐.陈静.伍建平炎症性肌纤维母细胞性肿瘤1例[期刊论文]-广东医学2010,31(7)5. 穆宝忠.隋秀芳.林晓燕肺炎症性肌纤维母细胞瘤及文献复习[期刊论文]-中外医学研究2009,7(9)6. 张忠德.殷敏智.张凤英.储谦小儿腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤三例报道[期刊论文]-上海第二医科大学学报2004,24(6)

7. 滕晓东.尤启汉.TENG Xiao-dong.YOU Qi-han 女性乳腺浸润型肌纤维母细胞瘤一例[期刊论文]-中华病理学杂志2005,34(3)

8. 丁华野.皋岚湘乳腺肌纤维母细胞增生及肿瘤性病变[期刊论文]-中华病理学杂志2004,33(4)

9. 丁雪勇.丁煜恒.陈波涛.解庆骐.陈静.伍建平炎症性肌纤维母细胞性肿瘤1例报告[期刊论文]-重庆医科大学学报2010,35(3)

10. 张爱丽.战忠利.Zhang Aili.Zhan Zhongli 肺炎症性肌纤维母细胞瘤[期刊论文]-中国肿瘤临床2005,32(3)

引证文献(1条)

1.王晓云膀胱恶性肌纤维母细胞瘤1例[期刊论文]-中国肿瘤临床 2007(20)

引用本文格式：李伟华.余心如肌纤维母细胞瘤[期刊论文]-杭州医学高等专科学校学报 2001(5)

范文二：炎性肌纤维母细胞肿瘤

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诊断病理学杂志２０年８０４月第ｌ卷第４期　ｌ

专家论坛 ? 　

炎性肌纤维母细胞肿瘤　

李　挺　（北京大学第一医院病理科，北京１ｏ４ｏ３）ｏ　

［摘要】简述近年逐渐认识到的炎性肌纤维母细胞肿瘤的自然本质、　临床病理、免疫组化和超微结构等方面的特　征，以及相关的病理鉴别诊断等内容。　

［关键词】肌纤维母细胞；炎性肌纤维母细胞肿瘤；ＷＯ分类　　Ｈ［中图分类号】Ｒ３．２［献标识码］Ａ［７ｏ２６文文章编号】０７ｓ９（ｏ４ｏ一２９０　１一ｏ６２ｏ）ＯＯ — ２０４

ｌ概述　

炎性肌纤维母细胞肿瘤（）咖由肿瘤性肌纤维　

ＩＴ过去采用的名称有浆细胞肉芽肿、Ｍ浆细胞　

假瘤、炎性假瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、网膜一大　

母细胞和浆细胞、巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎细　淋

胞组成，的ＷＨ新Ｏ软组织肿瘤分类中将其归为纤　

肠系膜黏液样错构瘤等。目前炎性假瘤则广义指具　

有不同性质和病原学的病变家族，中主要有４大　其

类：下生殖一泌尿系特发性手术后修复性病变、分枝　杆茵感染继发病变、ＢＥＶ感染相关的滤泡树突细胞　肿瘤（、和肌纤维母细胞肿瘤　ｊ肝脾）。　

维母细胞／纤维母细胞肿瘤、肌中间性、少数可转　移类… 。关于ＩＴ病变的本质，Ｍ长期以来存在较大　

争论，目前在一些方面已经达成共识。　１１一大类特定病变　目前认为该类疾病在炎性　．反应、硬化和细胞丰富程度上有不同，但具有相同的　临床病理学特征，同类病变。为　

１２肿瘤性病变．ＩＴ作为真性肿瘤（Ｍ而非假瘤）　

ＩＴ的病因学目前仍然不清，Ｍ近年有报道检测　

出Ｈ．ＤＡＩ－和ｃＤ过表达；Ｖ８Ｎ、６ｙｌ　１　Ｌｉ另有报道发　

生于 ‰ 瘤治疗后。　

的证据有：病变较大、呈不连续性生长，具有局部侵　袭性，有的甚至引起死亡；细胞遗传学发现克隆Ｉ异　｝生常和染色体非整倍体等。儿童患者常有肿瘤细胞　

２临床特征　

ＩＴ好发于儿童和青年人，Ｍ平均年龄ｌＯ岁，　中位年龄９岁，也可发生在成年人，女性略多见。发生　

２２—ｌｐ２２４克隆性细胞基因重排　，Ｊ融合基因涉及疏　

水性肌蛋白Ｎ端和Ａ基因Ｃ端。使该位点Ａ（ｕ（　ｕ　受体酪氨酸（ｍｉ）酶基因活化，ｔｓｅｙｎ

其产物ＡＫ激　Ｌ

于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部　

位为肺、大网膜和肠系膜，大网膜是除肺以外最多发　部位，报道占肺外ＩＴ的４％［。其他部位包括软　Ｍ３３Ｊ组织、隔、纵胃肠、胰腺、生殖道、口腔、乳腺、神经、骨　和中枢神经系统。　

酶过表达和活性增加，活化机制与问变性大细胞　该

淋巴瘤相同。另外少数患者表现为１２号染色体重　

排，靶位累及ｍＩＡＧ２基因。　

临床表现取决于发病部位。常见主诉为肿块、　发热、体重下降和疼痛。影像学常呈不均质分叶状　

实性肿块，可有钙化。　

３病理学特征　

１３恶性程度　大病例组研究表明其具有局部侵　．

袭和较高的复发率，腹腔和腹膜后病变较其他部位　者更具侵袭性［。另外Ｍｉ和Ｅｚｇｒ］３ｌｅｓｎｎｅ　报道２　ｅ［７例中有３例转移至肺和脑。　

３１巨检．　

呈孤立包裹性或多结节分叶状坚实肿　

１肿瘤细胞来源于肌纤维母细胞．４

肌纤维母细　

块，面灰黄色，切编织状或黏液样。少数可见出血、　

坏死和钙化。大小范围２２　ｍ，多为５　０ｃ大　

胞是纤维结缔组织除纤维母细胞外的另一细胞成　分，具有纤维母细胞和平滑肌细胞的形态特征。２　０

世纪７年代由ＧｂｉｉＯａｂｎ首先描述存在于肉芽组织，ａ　之后在损伤修复、肿瘤样增生和肿瘤反应成分中均　

１　［。０ｍ７　ｃｌ３２组织病理学主要细胞成分为肌纤维母细胞、．　纤维母细胞和炎细胞，３呈种基本组织学形式… 。１　

３２１在富于血管的水肿黏液样背景中，．．松散分布　着肥胖或梭形的肌纤维母细胞和浆细胞、巴细胞　淋

有发现。免疫组化有ｖ型（表达ｖｅｔ）ＶＤ型　ｉｎｎ，Ａｍｉ（表达ｖｅｔ、Ｍ、ｅｉ）ＶｉｎｎＳＡｄｓｎ、Ａ型和ＶｍｉｍＤ型等不同　

表型，与引起增生的原因有关　　５。

及嗜酸性粒细胞等炎性细胞（１。该形式组织学图）　

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２０ ? ｌ　

ＪｉＰｔｌＡ　８２Ｏ，ｏ．１Ｎ．　ａａｏｌｔ０４Ｖ１，ｏ４Ｄｇｈ，ｌ　１　

上似肉芽肿、结节性筋膜炎或其他反应性病变。　

临床病理特征鉴别。　

３２２肌纤维母细胞增生。．．密集成束；炎细胞弥漫　

浸润。浆细胞或淋巴细胞聚集，纤维瘤病、似纤维组　织细胞瘤。甚至平

滑肌肿瘤（２。上述２种类型图）　

４４与炎性纤雏肉瘤的关系长期以来视两者为　．　

同一种疾病类型。或代表细胞异型程度的变化谱。性　质尚无定论。两者在临床和病理学特征上相似。　尤其ＩＴ有较明显的细胞异型时鉴别困难。ＷｅｓＭｉ　ｓ等　赞同将两者归为炎性肌纤维母细胞肿瘤类。Ｊ　５预后因素　肺外ＩＴ复发率为２％。Ｍ５能否切除干净与是否　局限或多结节性有关；转移率＜％。仅凭组织学难　５

以预测是否复发或恶性转化。异型性、节细胞样细　

均可见到具有泡状核、嗜酸性核仁和丰富双嗜性胞　质的节细胞样肌纤维母细胞。　

３２３肿瘤胶原化明显。胞成分少。细胞少，．．细炎可　

有钙化和骨化，似瘢痕或硬化型纤维瘤病。　肿瘤恶性转化时，细胞呈高度异型，卵圆形泡状　核，明显。核仁不等量核分裂象。甚至不典型性核分　

裂象。另外反复复发者细胞可呈圆形组织细胞样。　３３免疫组化［　所有ＩＴ肿瘤细胞胞质ｖｅｔ　．１】Ｍｉｎｎｍｉ

均呈弥漫强阳性；源性抗体ＳＡ和ＭＡ局灶或　肌ＭＳ

胞、Ｐ３Ｔ５表达和非整倍体染色体的综合分析有助于　

确定肿瘤的侵袭潜能。　

弥漫阳性：ｅｉｄｓｎ多数病例可呈阳性。ｙｇｂ常阴ｍｍｏｌｉｏｎ　性；１３病例ｃｏｅｔ略／ｙｋｒｉｔａｎ可有局灶阳性；．０Ｓ１、０　Ｃ１７常阴性。５％病例ＡＫａａｌｔ　ｙｐｏａＤ１０Ｌ（ｎｐｓｃｌｈｍ　ａｉｍ

ｋｅｅ胞质阳性。ＦＨ发现重排一致。ｉａ）ｎｓ与ＩＳ主要见于　儿童。　３４超微结构　呈肌纤维母细胞和纤维母细胞分　．

治疗原则上采用外科手术。少数病例对激素和　抗炎药物有反应。　

（本文图１２，见插页第５５页）　

参考文献：　

ｌ　ＦｔｅＣＭ，ｎ　ＫＭｒｎ　．ｏｄｅｌ（ｎｍ　ｍ　　ｊｌｃｒＤＵｔＫ，ｅｅｓＷｒＨａＩ　ｉ１　ｅｈｌｉｔＦｌｔＩ　ｅ－ｌ

ｓｃｔｎ０　Ｉｉａｉ　ｆｎｍｍ　ａｈｌ￣ａｄｇｔｓ０　ＩｉｆｏＰｔｏｏｎ　ｌｉ　ｆｎｍｍ　ｆｓｔｔｓｅ￣ｃ０　ａ　ｉｕ　ｌｓ

化特征。梭形细胞有发育不好的高尔基器、丰富的　粗面内质网和细胞外胶原，些胞质内有细丝和密　有

体　

ａ　ｏｅＭｊＬｏ：Ｒｒｓ２Ｏ． —１．ｎｂｎ【．ｙｎＩＣ

Ｐｅ，２４ｄＡｓＯ８０　６【　Ｇｆ　ＡＨｗｉ　ＬＤｏｋＣｄａ．ｅｍｍ　ｖｌｍｎ　　２ｊｆｍＣ，ａｋｓ。ｖａ　，　／Ｒｃ　ｉｎＡｒｕｔｎｖｅ０ｉｏｅｔｆ

２２　　ｆｍａｒｍｅｂｂｓｃｔｌ［］ＣｎｅＲｓ１９，ｐ３ｉｉａｍｔｙｙｍｌｔ　ｌＪ．ａｃ　ｅ，９９　ｎｎｌｏ　ｆａｉｌｍｉｌｒ

５（２：７６—２８．９１）２７７０　

［　Ｃ．ｌ，Ｗｔｒｎ，ｉｔＲ　ａ。卿３］ｏｉＣｌＭ，ａｅｏ　Ｐｅ．，／Ｅ　ｔｓＪｒｓ１

ｌｒＩ岫　Ｉｌｙ舶砌附埔　

４鉴别诊断　

ｍｅｂｏｌｔ　ｎｉｌｍｔｙＢｄｔｌ）ａｌｉｐｈ￣ｃｙ１ｂｓｃｕ￣（ｔｍａｒ￣ｒａｉｔｎａｏ　ｌＩｏ：　ｌｃｍｄ　０ｍｒｏ

４１胃肠道炎症性纤雏性肿瘤病变　．　

４１１炎性纤维性息肉是发生于胃、．．　小肠黏膜下孤　

ａ　ｎｄｓｃｍｃｌｌｙ０８　∞ ［］Ａ　　ｕ　ａｏ　ｎｉ￣ｎｆｏｈｉ　Ｉ　ｆ４ｃＪ　ｍＪＳｒＰｔｌｄｍｉｅａｓｌ　ｔｄｇｈ，

１９，９８：５ —８２９５１（）８９７．　

．　

立性息肉。组织学上表现星形细胞分布于黏液样间　质背景中。伴有反应性血管和炎细胞。尤其是嗜酸性　

粒细胞。　

【４］ＭｉＪＥｚｇ　Ｍ．ｔｍａｒｍＨｅ　ｓＭ，ｎｎｅＦ１ｌｍｔｙｍ　ｉｒｎａｏ　

０ｔ　ｅｎｔｆｈｍｓｔｙ　ｅｅｅ　

ａｄｒｔｐｒｏｅｒａｔｒｃｏｅｙｓｒｄｎ．ｎｎ　ｅｒｅｉｎｕｎ：ｕｍｏ　ｌｓｌ　ｉｓｍｉｇｍ　∞蝴ｙｐ　ｏｔｒ　自

ｔｏＪ．ｍＪｌＰｔｌ９１１（）１６１６ｗｒ］Ａ　ＳＩａｏ，９，１：１ —１．［　｜ｈ１ｇ５２４５　

［５］Ｓａｉ，ｃｕｈＷ，ｅｅＴｄａ．ｙｄｄｓ　ｏ　ｖｒ　ｋｌＯＳｈｒ　Ｓ￣ｒ，　／Ｍ￣ｍｄａｓｒｄｅｅｌ　ｃｔｆｍｉｓ

ｐｔｏｏｉ　ｅｔｇ　ｌ　ｅｅａｈｌｇｃｓｔｎｓａｅｈｔ￣ｉｉｔｅｒｏｍｔｎ　ｆａｔｉｎｓｎｈｉｔｅｔ０　ｃｉｓｎ　ｎｄｃ

４１２富于炎细胞的胃肠自主神经肿瘤，．．光镜、　电镜和免疫组化表现神经分化特征。　

４２纤雏硬化性病变包括硬化性纵隔炎、．　特化性　

ａｄｉｅｎ　ｔｎ￣

—

ａ　ｌｅｔｒｅ［］ＬｂＩｅ，８，（）２５ｔｆｍｎｐｔＪ．ａ

　ｖｔ１９６２：７　ｅｉａ　ｏ￣ｎｓ９Ｏ

２５．８　

腹膜后纤维化和其他纤维瘤病等。这些病变常发生　

１　Ｃａ　ＣＩａｍｔｙｐ∞ｄＩｍ：　ｆＩ０ｌｉｓ０ｄｅｅ　６］ｈｎＪ．ｆｍａｒ日ｉｌａｌｙｆｅｏ　　ｖｓＫｎｌｏ　ｔｌＩＩ　　ｓｎｆｉｒ　ｉ

于老年患者。肿块常边界不清，瘢痕状。典型的较之　

ＩＴ具有更明显的硬化。Ｍ　

ｎｔｅｎ　ｉｏｉ［ｊＡｖｎｔａｏ，９，：６ａｒａｄｅｏｇｓＪ．ｄ　ａＰｔｌ１６３１．ｕ　ｔｌｅＡ　ｈ９５　

［７］ＷｅｓＷ，ｏｂｍＪ．ｎｎａｉ　Ｇｌｌ　Ｅｚｔｎｉ　ｆｔｕｔ￣［］ｓＳｄｕＲｉ￣ｄＷｅｓｓｔｉｅｕｓｏｓｓｍＭ．　

４ｔ　ｄ．１ｕｓＭ０ｂ，０．８　ＩｅＩｅｉ：ｓｙ２０１３３．

４３其他纤维炎症性病变　包括继发性黄色肉芽．　肿性炎和不典型性分枝杆菌引起的假瘤等。可根据　

收稿１期，０４Ｏ一１３＇０一ｌ２２　

维普资讯 http://www.cqvip.com

乏性肌纤维母细胞肿瘤　

（正文见２９）０页　

Ｉ炎性肌纤维母细胞瘤。梭形肿瘤细胞散布于黏液样纤维血管间质和炎细胞背景中（　１图采自参考文献［】１）　Ｉ炎性肌纤维母细胞瘤。梭形肿瘤细胞密集增生，　２背景淋巴、浆细胞等炎细胞弥漫浸润（图采自参考文献［】１）　

邑疫组化染色过程中存在的问题及对策　

（见２１　正文１页）

ｌ　全片着色，　１一抗浓度过大，上皮和间质全着色图２ “ 　　阴阳脸’ ’ 着色，试剂未覆盖全部组织。胃肠道Ｉ质瘤；ｑ癌，上皮细胞质内颗粒状阳性信号，抗原修复后未做内源性生物素封闭，未加任何一抗　ＳＰ法　

，　

３１１７染色图３灶片状着色，片时组织与玻片之问残留气泡图４细胞质着色，　　裱　　由内源性生物素所致。肾细　

肢曼氏迭宫绦虫ｌ例　

（正文见２７）１页　

１囊性组织，　囊壁为纤维脂肪结构，呈非特异性炎　图２虫体表面凹凸不平，　由粉染的角质膜包绕，内有疏松的　

维组织及纤细的平滑肌成分　图３虫体内可见蓝色圆形或卵圆形的石灰（　钙化）体　小

一

５ — ５　

范文三：炎性肌纤维母细胞瘤

?７７６?

中国肿瘤临床

２００７年第３４卷第１３期

炎性肌纤维母细胞瘤

摘要炎性肌纤维母细胞瘤（ＩＭＴ）是近年被认识和正式命名的独立的中间型（低度恶性）肿瘤，涵盖了以往从

炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处，表现局部肿块，可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生，局部浸润性生长，侵犯血管，局部复发，少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞，间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生，也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤／癌混淆。真正病因尚不清楚，已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）基因重排和表达，并有ＡＬＫ基因与Ｒｂ－２蛋白基因的融合，证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。

关键词

炎性肌纤维母细胞瘤

中间型肿瘤诊断

ＩｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙＭｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃＴｕｍｏｒ

ＣａｏＨａｉｇｕａｎｇ

Ｒｅｖｉｅｗｅｄｂｙ

ＬｉｕＳｕｘｉａｎｇ

ＥＮＴＤｅｐａｒｔｍｅｎｔ

ｏｆ

ｔｈｅ

Ｔｉａｎｊｉｎ

ＦｉｒｓｔＣｅｎｔｒａｌ

Ｈｏｓｐｉｔａｌ．Ｔｉａｎｊｉｎ

Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ

ｔｕｍｏｒ（ＩＭＴ）ｈａｓｂｅｅｎｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄａｎｄｆｏｒｍａｌｌｙｄｅｓｃｒｉｂｅｄ

ａｓａｎ

ｉｎｔｅｒ—

ｍｅｄｉａｔｅｔｙｐｅｏｆｔｕｍｏｒｗｉｔｈｌｏｗｐｏｔｅｎｔｉａｌｍａｌｉｇｎａｎｃｙ，ｐｒｉｓｉｎｇ

ａ

ｒａｎｇｅｏｆｄｉａｇｎｏｓｅｓｆｒｏｍｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ

ｃｈａｎｇｅｓｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｒｅａｃｔｉｏｎｓｔｏｔｕｍｏｒｓ．Ｉｔｉｓｆｏｕｎｄｉｎａｌｌｐａｒｔｓｏｆｔｈｅｈｕｍａｎｂｏｄｙ。ｕｓｕａｌ－ｌｙｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｗｉｔｈ

ａ

ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆ

ａ

ｌｏｃａｌｌｕｍｐａｎｄ

ｇｅｎｅｒａｌｓｙｍｐｔｏｍｓｓｕｃｈ

ａｓ

ｆｅｖｅｒ，ｗｅｉｇｈｔｌｏｓｓ，ｎｉｇｈｔｓｗｅａｔｓａｎｄｌｙｍｐｈａｄｅｎｅｃｔａｓｉｓ，ｅｔｃ．Ｉｔｈａｓｕｎｉｆｏｃａｌｏｒ

ｍｕｈｉｆｏｅａｌｓｙｍｐｔｏｍｓｗｉｔｈ

ａ

ｃａｐａｃｉｔｙｆｏｒ

ｒｅｇｉｏｎａｌｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈ，ｖａｓｃｕｌａｒｉｎｖａｓｉｏｎ，ｌｏｃａｌｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ

ａｎｄ

ｅｖｅｎ

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ｃｅｌｅｒａｔｅｄｄｅａｔｈｉｎａｆｅｗｃａｓｅｓ．Ｔｈｅｔｕｍｏｒｓ

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ｃｙｔｅ，ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｅ，ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｅ，ｍｕｃｏｕｓｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉｕｍ，ａｎｄｖａｓｃｕｌａｒ

ｏｒ

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ｉｎｇａｍｏｕｎｔｓ

ｃａｎ

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ａｌｓｏ，ｂｕｔｌｅｓｓＳＯ，ｎｅｃｒｏｓｉｓ，ｃｅｌｌｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａａｎｄｆａｓｃｉｃｕｌａｒｓａｒａ．Ｔｈｅｅｘａｃｔｅｔｉｏｌｏｇｙｏｆｔｈｉｓｌｅｓｉｏｎｉｓｕｎｋｎｏｗｎ．Ｔｈｅｒｅｉｓｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆａｎａｐｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈｏｍａｋｉｎａｓｅ（ＡＬＫ）ｉｎＩＭＴｒｅｓｕｌｔｉｎｇｆｒｏｍ

ａ

ｆｕｓｉｏｎｏｆ

ｔｈｅＡＬＫｇｅｎｅｔｏｔｈｅＲａｎ—ｂｉｎｄｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎ

２（ＲＡＮＢＰ２）ｇｅｎｅ．Ｔｈｅ

ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｐｒｏｃｅｓｓ，ｇｅｎｅｔｉｃｓ，ｐａｔｈｏｌｏ—

ｇｙ，ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ａｎｄ

ｃｌｉｎｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｏｆＩＭＴｉｓｄｅｓｃｒｉｂｅｄｈｅｒｅｉｎ．

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ

Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｏｍａ

Ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅｔｙｐｅｔｕｍｏｒ

Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ

１

概述

ＷＨＯ提出此命名。已逐渐得到广泛认同［１，２】。ＩＭＴ多炎性肌纤维母细胞瘤（Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ

发生于肺，也见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织。ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ

ｔｕｍｏｒ．ＩＭＴ）是一种少见而独特的间

由于临床及影像学表现侵袭性占位性病变，组织形叶性肿瘤．表现低度恶性或交界性肿瘤特点，近年

态变化多样，加之认识模糊和检查方法不当，极易

通讯作者：曹海光ｈｇ—ｃ＠１６３．ｎｅｔ

万　

方数据

２００７年第３４卷第１３期

炎性肌纤维母细胞瘤

?７７７?

误诊为恶性肿瘤而导致不当治疗。

２

ＡＬＫ基因重排仅见于ＩＭＴ，可能仅代表间叶肿瘤一个亚型，因此对ＡＬＫ改变的分子学机制尚待进一步探讨［１３，１６］。４临床

历史

Ｂｒｕｎｎ（１９３９）最早报道了２例肺梭形细胞良性

肿瘤，Ｕｍｉｋｅｒ和Ｉｖｅｒｓｏｎ（１９５４）提出肺内这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤的观点，以后过渡为“炎性假瘤”，并成为疾病分类学的一个病种。二十世纪８０年代后陆续发现炎性假瘤与某些真正肿瘤关系密切，以往的许多命名如浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等都曾用来描述本病阻蚓。从最初的个案报道到近年来大宗病例的系列研究，提供了机会探讨临床表现和病理形态，认识到该病可出现浸润、复发、恶变和转移，通过免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学协同研究。支持它是一种真性肿瘤［２，３Ｉ。ＷＨＯ软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”，将６０多年来有关炎性假瘤的学术讨论基本划上一个句号［１圳。３病因与遗传学

ＩＭ刚Ｌ童和青年多见，成人也可发生［３］。主要见

于肺部，也见于肺外各处软组织、头颈、上呼吸道、内脏、泌尿生殖道、躯干及四肢等［３，１１，１７］．肝胆系统发病有上升趋势，少见部位如脾脏、心脏、女性生殖道ＩＭＴ也有报道［１８１。腹腔内ＩＭＴ常见于２０岁以下青少年及儿童，可浸润邻近脏器．易误诊为恶性肿瘤［５盈］。临床表现局部肿块，少数呈现多个结节，可在同一部位多发，也有在多个器官、部位同时及先后发现多个ＩＭＴ病灶瞄】。部分病例伴疼痛及发热、倦怠、盗汗、体重减轻等全身症状。实验室检查有贫血、血小板增多、血沉加快及多克隆高丙球蛋白血症［３］。肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复发…３．４］。头颈区ＩＭＴ主要在眼眶、喉、口、咽及副鼻窦，一般无全身症状，仅出现鼻堵、咽喉肿痛、声嘶、发音困难和喘鸣等局部症状。５影像学

表现肿块样病变，和／或片块状侵蚀周围组织。占位性膨胀软组织影可呈现不同密度影像，提示不同组织类型混合存在㈤。肿物可富含血管．发生粘连，压迫并破坏局部，临床和影象学极似恶性肿瘤［１４］。声波图显示肿块为实性、混合性组织结构回声，界限清楚或呈浸润性。多普勒超声显示明显的脉管形成。ＣＴ显示非单一性信号衰减，少数病变累及周围。ＣＴ还显示不同类型的静脉造影剂增强，包括无增强、非单一性增强及外周性增强。较大病变显示中心区低衰减，提示坏死。还可出现钙化吲。６病理６．１大体检查

ＩＭＴ为局限性或多结节的实性肿块或息肉样肿物，切面实性多结节状或分叶状，颜色灰白或黄褐，时呈粘液样外观，或混杂灶性脂肪及灰白色纤维条索的编织状外观。一般无出血、坏死及囊性变。直径从＜１．０ｅｍ到２０．０ｅｍ以上不等。发生于腹部者最大。肿瘤无包膜，边缘浸润性…。，５］。头颈部病变一般＜２ｃｍ，为软组织内肿物或粘膜广基肿物，表面粘膜完整或溃疡状，切面灰白实性或粘液样，界限不清楚，质地中等陇］。６．２组织病理学

肿瘤无包膜．由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。细胞呈梭形，胞浆淡嗜酸性，可见核仁。细胞有轻度或灶状异型性，核分裂数量不等，缺乏不典型核分裂。肿瘤中散在大量炎症细胞，多为淋

ＩＭＴ确切病因仍不清楚，相关因素有：手术、创

伤、炎症、异常修复、ＥＢ病毒或特殊细菌感染，也有报道肿瘤中检出ＨＨＶ一８序列及白介素一６和ＣｙｃｌｉｎＤｌ的过表达及发生于Ｗｉｌｍ瘤治疗后［６－８３。近年不少研究证实部分ＩＭＴ中显示问变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）的表达和基因重排，ＡＬＫ基因重排位点在２ｐ２３［９－１２］。基因重排常见于儿童及年轻人，４０岁以上患者不常见『４＇９］。有报道在３２周胎儿体内（腰椎旁）发现ＩＭＴ，肿瘤核型显示染色体２与染色体１１移位，荧光原位杂交证实基因重排［１３］。肿瘤还显示ＡＬＫ基因和Ｒｂ一２蛋白基因融合，融合部位是原肌球蛋白的两个相关基因ＴＰＭ３与ＴＰＭ４，网络蛋白重链（ＣＬＴＣ）和半胱氨酰一ｔＲＮＡ合成酶（ＣＡＲＳ）基因是融合的伙伴［１１，１２］。这些基因异常的表现进一步证实了ＩＭＴ的本质是一种克隆性、肿瘤性增生［１０－１３］。ＡＬＫ基因重排和蛋白的激活限于肌纤维母细胞，炎性细胞正常Ｈ］。肿瘤中浆细胞为多克隆性增生，已被免疫组化和ＰＣＲ证实［１４Ｌ另有研究显示，ＩＭＴ中ＡＬＫ阳性细胞缺乏肌纤维母细胞表型，提示可能是不成熟的原始问叶细胞［１

５Ｉ。

应用ＲＴ—ＰＣＲ、ＦＩＳＨ等分子生物学技术证实，ＡＬＫ的表达还见于其他软组织肿瘤，如横纹肌肉瘤、脂肪性肿瘤、尤文氏瘤、原始神经外胚叶肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等，但这些肿瘤ＡＬＫ的表达仅为低水平，且未发现ＡＬＫ基因的融合转录［１６１。ＡＬＫ基因扩增见于少数问叶性肿瘤，而

万方数据　

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中国肿瘤临床

２００７年第３４卷第１３期

巴细胞、浆细胞，也有组织细胞及嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞［７，９１。组织学分三型［３，５，１１］：粘液型：间质明显水肿及粘液样变，其问穿插肥胖的梭形细胞及各种炎细胞和黄素化组织细胞，核分裂易见。类似肉芽组织或结节性筋膜炎。梭形细胞型：肿瘤富于细胞，瘤细胞常排列成人字形或旋涡状，并见周围血管生长现象，可见正常核分裂，浆细胞散在分布，其他炎细胞聚集成团。此型与纤维组织细胞瘤、平滑肌肿瘤和胃肠道问质瘤等梭形细胞肿瘤相似。细胞密集异型性明显时还极似梭形细胞肉瘤／癌［３，１６１。纤维型：片状纤维化问质中见淋巴细胞和大量浆细胞浸润，即所谓浆细胞肉芽肿样图象。致密成片的胶原纤维类似疤痕或带状纤维瘤病Ｈ１Ｉ。少数肿瘤可出现点状或大片钙化和骨化，也可出现坏死、局部侵犯甚至转移Ｅｌｌ，２３１。６．３免疫组织化学

免疫组织化学的意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型，排除其他诊断。梭形细胞表达间叶细胞标记Ｖｉｍ和肌源性标记ＳＭＡ、ＭＳＡ。Ｖｉｍ通常强阳性，胞质弥漫着色，偶尔为灶性。ＳＭＡ、ＭＳＡ反应为灶性或弥漫性。此外部分阳性的有：Ｄｅｓｍｉｎ、Ａｃｔｉｎ、Ｃａｌｐｏｎｉｎ（肌源性标记）、Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ、ＥＭＡ（上皮标记）、ＣＤ６８、ＣＤ３０、仅１一抗胰蛋白酶、仪１一抗糜蛋白酶、溶菌酶（组织细胞标记）［１－－４，５，１９，２３１。表达阴性的有：Ｓ一１００、Ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ、ＣＤ３４、ＣＤｌ１７、ＣＤ２１、ＣＤ２３、ｈ—

Ｃａｌｄｅｓｍｏｎ

Ｅ

２３。。近年发现ＩＭＴ中ＡＬＫ一１表达率高，

免疫组化阳性率可达８９％，提示可作为一项诊断指标㈨３。。

６．４

电镜

电镜下梭形细胞既具有纤维母细胞特点．如丰

富的扩张的粗面内质网，发育良好的高尔基复合体，较多微丝以及细胞内胶原；又具有平滑肌细胞的某些特点．如胞浆中数量不等的肌丝束以及密体和密斑结构，细胞膜下胞饮小泡，细胞连结呈灶状分布于细胞表面，连接细胞内肌丝和细胞外蛋白丝点。细胞周围有不连续的基板样结构。其他细胞器稀少。肿瘤其他成分有成熟的纤维母细胞、细胞外胶原、问充质细胞、肥胖的内皮细胞及各种炎症细胞，包括成熟浆细胞［２一．５］。６．５鉴别诊断

由于ＩＭＴ临床及影象学缺乏特异性表现，确诊依赖病理学。ＩＭＴ的诊断除根据前述组织学特点外，需要与多种梭形细胞肿瘤鉴别。纤维瘤病：常多发，好发于皮肤，由分化好的纤维母细胞构成，增生细胞之间有数量不等的胶原纤维，细胞成分少，炎细胞不明显，呈浸润性生长［５３。孤立性纤维性肿

万　

方数据瘤：以往认为是间皮源性，限于间皮表面。现认为由分布广泛无处不在的纤维母细胞样细胞组成。见于身体各部，但肢体罕见。肿瘤境界清楚，组织学与众不同的特点有：多细胞区与少细胞区交替排列、致密瘢痕样胶原的沉积和血管外皮瘤样区域的存在。肌纤维母细胞肉瘤：又称恶性肌纤维母细胞瘤，罕见，是否可作为独立类型尚有争议。与ＩＭＴ形态学难区别，诊断必须具备：肯定的梭形细胞肉瘤形态、免疫组化肌源性标记弥漫强阳性．以及电镜兼有纤维母细胞和平滑肌细胞特点［５３。炎性纤维肉瘤：二者临床、病理特征相似，长期以来与ＩＭＴ视为同类疾病，认为都是纤维母细胞增生，是细胞异型性和侵袭性增高的一种延续∞］。恶性纤维组织细胞瘤：细胞异型性明显。有车辐状排列特征，伴不等量黄色瘤细胞。核分裂活跃，可见病理性核分裂。组织细胞标记物阳性，肌原性标记不表达。梭形细胞癌：上皮标记阳性，细胞增生高表达。ＩＭＴ则表达间叶标记和肌纤维母细胞标记，细胞增生一般呈低表达［１

ｏＩ。

胃肠道的ＩＭＴ与炎性纤维性息肉的不同在于，前者发病年龄更轻，肿瘤较大，更多出现腹痛、发热及体重减轻，更易复发，ＳＭＡ阳性率高，ＣＤ３４阴性。而后者纤维化及嗜酸性粒细胞更明显．血管较规则．ＣＤ３４阳性率高。二者在临床、组织学及免疫组化上都不同，ＩＭＴ更少见［１９１。其他组织学可能近似的肿瘤有：平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、多形性粘液性肉瘤、硬化性淋巴瘤等，可借助各自细胞标记用免疫组化帮助鉴别。此外，有研究显示ＡＬＫ在多数ＩＭＴ呈高表达，而其他梭形细胞肿瘤则未见表达口０｜。头颈部小活检还要与息肉及炎性组织进行鉴别［４，５］。

鉴于ＩＭＴ病变特殊的临床、影像学及组织病理学表现、术中冰冻活检的局限性．以及不当治疗可导致的严重后果，ＩＭＴ的诊断不提倡依赖针吸活检或术中冰冻，以避免诊断的片面性。需要取材全面，以至完全切除肿块常规石蜡包埋切片检查．以及借助免疫组化方可确诊汹］。７预后

绝大部分ＩＭＴｉＩ缶床过程表现良性，病程惰性、迁延Ｌ９，２４］。有ＡＩＫ表达的一般预后较好一］。也有个别自发消退的病例四］。局部复发率约２５％Ｈ］，复发间隔时问数月至最长９年，复发一至数次，未发现复发与局部侵犯和ＡＬＫ改变相关旧，ｓ，ｅ－２１．ｚ引。肿瘤可局部浸润．头颈部ＩＭＴ更具有侵袭性０４Ｉ。偶有局部淋巴结及远隔转移１，¨－２２Ｉ。目前仅根据组织学尚不能预测具体病例的复发或恶变［４］。与局部复发有关的因素有：多结节性生长、细胞异型性、神经节样细胞、表达ＴＰ５３、异倍体核型、局部浸润以及病变相邻重

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炎性肌纤维母细胞瘤

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要器官７１］。有个别报胃肠道、骨骼肌多发性ＩＭＴ，患者数周后死于恶液质。经尸体解剖常规病理及免疫

组化证实ＩＭＴ诊断础。

８治疗

如考虑ＩＭＴ诊断，即可避免不必要的根治性手术。通常可通过保守切除治愈［ｂ－４］，但边缘切除干净后仍可复发。一例罕见的左心室ＩＭＴ切除肿瘤后经长期随访状况良好。不能切除的病变或复发性肺及头颈部病变可选择皮质激素治疗［１５】。采用大剂量皮质类固醇和非皮质类同醇抗炎药物治疗，部分患者症状消退【４］。一些病例建议采用采用放疗和化疗。而放疗时也必须考虑到放射野将来可能的恶性肿瘤［１５】。现有资料显示化疗和放疗对ＩＭＴ疗效不明显。鉴于有恶性ＩＭＴ、远隔转移和多年后复发的病例，有必要进行长期追踪随访［３，４，２１，２３】。

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（２００７一０３一０７收稿）

（董恒磊校对）

炎性肌纤维母细胞瘤

作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：被引用次数：

曹海光，刘素香， Cao Haiguang， Liu Suxiang天津市第一中心医院耳鼻咽喉科,天津市,300192中国肿瘤临床

CHINESE JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY2007,34(13)20次

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本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zgzllc200713017.aspx

范文四：炎性肌纤维母细胞瘤论文

炎性肌纤维母细胞瘤论文

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT )是一种较为罕见的低度恶性肿瘤。其主要病理表现为:由分化的肌纤维母细胞及梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞。以前的文献及报道中这种以梭形细胞增多为主的肿瘤多以炎性假瘤命名, 近日 WHO 软组织肿瘤国际组织学分类专家组建议将其定义为炎性肌纤维母细胞瘤。以下是 1例在我科诊治的炎性肌纤维母细胞瘤的分析。

1 资料与方法

1.1一般资料某女, 30岁,因

1.2病理特点术中见:肿物位于右乳 10点钟方向,约 2.5x2cm 大小,椭圆形,呈淡黄色,质韧,边界清,包膜完整。完整切除肿物及周围实质腺体。

范文五：胃肠道肌纤维母细胞

1732 ISSN 1009-3079 CN 14-1260/R　　　　　　　　　　　　　　　　世界华人消化杂志　　　２００３年１１月１５日　　第１１卷　　第１１期

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胃肠道肌纤维母细胞

王虹，　展玉涛

王虹，　展玉涛，　首都医科大学附属北京同仁医院　　北京市　　１００７３０

项目负责人：　王虹，　１００７３０，　北京市崇内大街２号，　首都医科大学附属北京同仁医院消化内科．

收稿日期：　２００３－０３－２１　　　　接受日期：　２００３－０５－２９

王虹，　展玉涛．　胃肠道肌纤维母细胞．　世界华人消化杂志　　２００３；１１（１１）：１７３２－１７３５

http://www.wjgnet.com/1009-3079/11/1732.asp

０　　　引言

肌纤维母细胞由纤维母细胞分化而来

创伤愈合

发展中起

重要作用化学增

活素

细胞分化

分布及特点　　肌纤维母细胞是一组

独特的平滑肌样纤维母细胞．　目前认为ＩＳＥＭＦｓ由胃肠

道多能性前体细胞分化而来

骨髓移植后

还可以分

化成为肝

并进一步分化

成为肌纤维母细胞．　在骨髓移植后发生宿主抗移植物反应的患者肠道壁内可见到大量肌成纤维母细胞增生．　　　　　　　　ＩＳＥＭＦｓ位于大部分肠黏膜上皮与固有层组织之间（贴近上皮侧）．　具有以下特点：　（１）细胞呈扁盘状或星状多

形性

除了具有与纤维母细胞同样多的粗面内质

网和线粒体外

－平滑肌

肌动蛋白表达；　（４）细胞膜上有内皮素和尿钠素肽受体；　（５）

可以通过旁分泌作用

移行性和增

生性

各种细

胞因子和生长因子调控自身的迁移和增生．　ＩＳＥＭＦｓ的激活和增生受多种生长因子的影响

［４］

这种影响是通过结合

ＰＤＧＦ

受体和

ＳＣＦ

受体

（ｃ－ｋｉｔ）启动ＰＤＧＦ和ＳＣＦ的信息途径中各种中介因子的活动来实现的．　Ｊｏｂｓｏｎ　ｅｔ　ａｌ　［５］　认为

血小板生长因子

ＩＬ－８和ＩＬ－１０

具有诱导细胞增生作用

内皮素－１能够诱导ＩＳＥＭＦｓ

快速

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