[doc]先天性肺囊腺瘤样畸

范文一：[doc] 先天性肺囊腺瘤样畸形1例

先天性肺囊腺瘤样畸形1例

接.肿块内可见多发性小囊性透亮区.纵隔明显

右移.左膈面内”4/5欠清晰(图I1.x线诊断:考虑为先天眭多

发性肺囊肿CT扫描见左胸廓饱满.左肺见囊实性块影其内

,6mm.囊壁厚约I 呈囊状,柱状相交的蜂窝状腔隙.太小约3

2mm.囊内可见气体影与水样密度影,并见极少量的小液气

平面纵隔,影位于右侧胸腔(图2)CT诊断:先天性肺囊

腺瘤样畸形;先天性多发性肺囊肿不能排除:人院2天后死

L一

尸检:左肺高度膨胀.切面大部分呈实性,可见不规则囊

腔.直径约3,5mm=镜下:左肺泡表面覆盖高柱状上皮.部分

腺样结构高度扩张(图3):病理诊断:左肺先天性囊腺瘤样畸

形

图1左肺多发性囊性肿块,纵隔,心脏移位于右侧胸腔图2左肺囊实性.中块内见囊桂状蜂窝状腔隙,心脏位于右侧胸脖图3肺组鳃由

立方或柱状卜皮掏戚的腺瘤样结构,中间见不规则囊腔:

2讨论

先天性肺囊腺瘤样畸蟛是一种先天性肺发育异常约占先

天性肺疾病的25%:畸彤发生于胚胎发育l0周左右.通常

见于呼吸窘迫综合征的新生儿.病理特点:小支气管以下的肺

发育良或障碍,肺泡演变不良,有类似于末梢细支气管样结

构,但缺乏软骨和粘液腺:文献报道…:根据发病时间和影像

学表现分三类.I型:生后4周后发生.呼吸道感染症状少见.

肺部肿块较大凄腔直径在3cm上,囊内舍藏,骨气或含液气

平面?型:生后24小时发病,呼吸困难,紫绀进行性加重.肺

部肿块常为多发性小囊肿.直径<2cm.囊内含液或含气,旱蜂

窝样:?型:l牛后几小时发病,出现呼吸困难,紫绀,胸廓凹陷.

肺部肿蚨多为单发实性胂块,部分肿块内有多灶性囊腔结构:

均有纵隔移位=本倒患婴,在生后24小时出现进行性呼吸困

难.x线胸片与(:T检查:左肺均见直径约3,6mm多发性囊

性肿块,可见少量液气平面,纵隔右移明显,属先天性肺囊腺瘤

样畸彤一?型,奉病应与先天性多发性肺囊肿,先天肺大

泡,囊性肺隔离症,食道裂孔疝进行鉴别.先天肺囊腺瘤样

畸形纵隔移位明显.而先天性多发性肺囊肿以双侧多见,纵隔

移位不明显,临床症状轻.先天性肺大泡多发生在肺尖,肺底

及肺外带胸膜下.壁菲薄,纵隔多无明显移位囊性肺隔离症:

在增强扫描或造影时可显由主动脉分支的异常供血动脉.纵

隔移位不明屁食道裂孔疝:锹餐检查,可见胃或肠腔疝人胸

腔内:

因此.新l牛儿进行性呼吸嗣难.肺部囊性肿块,纵隔向健侧

移位时.应首先考虑先天件肺囊腺瘤样畸彤的可能.

关键词肺囊腺瘤样畸形;先天性;CT

中国图书资料分类法分类号R7342

参考文献

IJ占】燕发主编胸部x线cT,I~IR]诊断学科学出版社,1999,469

2豫赛萸t缩实不丁儿科放射诊断学.北京出版杜.t998.277

f200]4)8-27收稿200】-1l-20修同)

作者单佗1550003贵阳市幼保健院放射科2病理科3新

生儿科

范文二：先天性肺囊腺瘤样病变

先天性肺囊腺瘤样病变(CCAM)是肺错构瘤之一。

其特点为:末梢支气管过度生长，呈腺瘤样生长，并损害肺泡。所谓错构瘤是因为像良性肿瘤般，分化成熟的器官生长失控。病因及病理:

呼吸道出气道和气体交换场所组成。这两种器官来源于不同的胚胎组织。气道来源于前肠;呼吸功能的完成依赖于血管、淋巴、结缔组织和软骨、肌肉等，这些组织则来源于间充质。肺囊腺瘤样病变可能是由于气道与间充质未能正常联系，腺体未分化成肺泡而是呈息肉样增生，形成了“腺瘤样”病理改变。本病大多数为单侧性病变，或仅累及一叶肺。病变肺的体积可以很大，造成纵隔移位，挤压正常肺组织。

病理上，CCAM可分为三种类型:

1型为大囊中型，囊肿直径2-10;,;

2型为多个小囊肿，囊肿直径小于1.2;,;

3型为实质性肿块。

由于病灶的存在使患儿纵隔移位，血管心脏受压，导致胎儿非免疫性水肿的发生。如果食管受压患儿吞咽羊水量会减少，加之病变肺组织产生过多水分，可出现羊水过多。由于正常肺组织受压不能正常生长发育，产后可发生呼吸窘迫综合征。另外，25,的先天性肺囊腺瘤样病变合并其他异常，包括呼吸道其他异常、心血管系统畸形(法洛四四联症、永存动脉干)、泌尿系统异常(肾缺如、肾发育不良、巨膀

胱)、消化道异常(肠闭锁、肺疝)和中枢神经系统异常(脑积水、脊柱畸形)等。

诊断:

大部分病例往往在妊娠18周以后，声像图才出现异常改变。声像图表现:

1型表现为大囊肿型，肺实质内见一个或数个圆形无回声区，边界清晰，囊肿大小不一;

2型显示为多个小囊肿;

3型声像图上病变呈均匀一致的强回声区，无任何囊肿可见。

病变常累及一侧肺或一叶肺，但偶尔也可累及双肺。对于1型及2型超声往往较难判断病变累及的确切范围，3型病变则常能清晰显示病变范围。

由于病变肺体积的膨胀和增大可造成患儿纵隔移位，心脏被推向对侧，严重时心脏被挤压得很小。

在纵隔严重移位病例中可出现羊水过多、胎儿水肿，甚至出现胎儿胸水腹水。这些异常改变表现患儿已出现心力衰竭。

当CCAM合并其他异常时，声像图可显示相应的异常改变。此外，CCAM3型羊水中甲胎蛋白可明显升高。

鉴别诊断:

1.肺分离最容易与CCAM2型相混淆的是肺分离。肺分离的声像图表现也呈均匀一致的强回声，累及一侧肺或一叶肺，也可造成纵隔偏

移。但是，病变主要出现在下叶肺，彩超可显示胸主动脉分支进入病变肺组织内。

2.隔疝当肠管进入胸腔时，声像图与CCAM2型相似。但仔细观察，隔疝的肠管回声能出现

3.支气管囊肿 CCAM1型需要与支气管囊肿相鉴别。一般地说，支气管囊肿多为单发，体积相对较小且靠近中线。

纵隔肿瘤、心包肿瘤甚至胸腺发育异常有时也会与CCAM混淆。另外，气管闭锁、喉部闭锁也表现为肺均匀强回声，肺体积增大，容易误诊为双侧CCAM3型。但呼吸道闭锁往往为双肺对称性病变，心脏被挤压在中央、体积很小，且常伴有羊水过少及腹水，有时有胎儿水肿表现。

如果支气管囊肿或纵隔肿瘤压迫一侧或某段支气管，造成支气管继发性狭窄或闭锁，该支气管所支配的肺组织也会增大，声像图呈均匀强回声，与CCAM3型表现相似。但是，此时声像图上出了出现肺部改变之外，还应看到引起支气管压的囊肿或肿块，且此类病灶也多靠近中线。但是，有时也有例外的情况。

预后:

CCAM的预后与病变严重程度，如是否存在肺发育不良，是否存在纵隔移位和是否合并其他异常有关。凡单侧性、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并其他异常者，其预后通常较好。在CCCAM三种类型

中，1型及2型若部合并其他异常，预后相对较好，尤其是1型。3型较易出现胎儿水肿，一旦胎儿水肿，死亡率极高。但是，我们发现少数病例在随访过程中，病变严重程度出现逐渐减轻，甚至消失的现象。

在产后CCAM最常见的症状是进行性呼吸窘迫及心力衰竭。病灶较小症状可以较轻，仅表现为反复发作肺部感染，或不出现症状。有生机儿前诊断先天性肺囊性腺瘤样病变，可建议中止妊娠。病变发生较迟或继续妊娠者，应作染色体检查并定期超声随访，了解病灶大小，纵隔移位情况和无胎儿水肿、腹水等。无胎儿水肿可等到肺成熟后再分娩。产后多数病例需要行病变肺叶切除术，其术后疗效一般均较好。

范文三：先天性囊性腺瘤样畸形

影像表现

先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformations, CCAM）占所有先天肺部异常的25%。CCAM分为三种类型：1型囊肿直径在2?1Ocm之间，2型囊肿直径在0.5? 2cm之间，3型由微囊肿组成。多数病变在2 岁前发现。不过，一些罕见病例直到成人才发现病变，其通常为1型或2型。影像学上，1型CCAM 最常为大囊肿（直径可达12cm）或几个囊肿，可有气/液平面。典型2型CCAM为多发囊肿（直径2?20mm）,也可有气/液平面（图1）。典型的CCAM表现邻近肺部的占位效应，当足够大时可使纵隔结构移位。其下叶最常见,且常被“正常”肺实质包绕。

重点

CCAM是一种常见的肺先天性病变，在儿童早期或产前发现应考虑与肺部病变鉴别。成人患该病是反复感染的病因。

范文四：Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值

龙源期刊网 http://www.qikan.com.cn

Tei 指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值

作者:邓翼业韦德湛

来源:《中国当代医药》 2016年第 12期

[摘要 ] 目的探讨 Tei 指数在评价先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM )胎儿心功能中的应用价值。方法收集 2013年 7月~2015年 6月就诊于我院诊断为 CCAM 的 41例胎儿作为实验组, 并根据有无纵隔移位及心力衰竭分为三个亚组(无心力衰竭组 35例,包括 15例无纵隔移位及 20例纵隔移位;心力衰竭组 6例),收集同期与其孕龄匹配的 123例正常胎儿作为对照组,测量并比较其左、右心室 Tei 指数。结果 41例 CCAM 胎儿中,无心力衰竭组胎儿的左、右心室等容收缩时间 +舒张时间(ICT+IRT)较正常胎儿无明显延长,心室射血时间(ET )无明显缩短, Tei 指数无明显增大,差异无统计学意义(P>0.05)。心力衰竭组胎儿较正常胎儿左、右心室 ICT+IRT明显延长, ET 明显缩短, Tei 指数明显增大,差异有统计学意义(P

[关键词 ] Tei指数;先天性肺囊腺瘤样畸形;胎儿;心功能

[中图分类号 ] R445.2 [文献标识码 ] A [文章编号 ] 1674-4721(2016) 04(c ) -0079-04

Value of Tei index for the fetal cardiac function with congenital cystic adenomatoid malformation

DENG Yi-ye WEI De-zhan

Functional Division, Maternity and Child Care Center of Foshan Affiliated to Southern Medical University , Guangdong Province, Foshan 528000, China

[Abstract] Objective To evaluate the value of Tei index for the fetal cardiac function with congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM ) . Methods The date was collected from July 2013 to June 2015 in our hospital, 41 cases of fetuses diagnosed as congenital cysts adenoma malformation were set as the experimental group, and according to the presence of mediastinal shift and heart failure, the group was divided into two subgroups (15 cases without mediastinal shift and 20 cases with mediastinal shift) .In the same period, 123 cases of normal fetuses matching their gestational age were set as the control group.The groups of left and right ventricular Tei index were measured and compared between the different groups. Results In total of 41 cases of CCAM , the data of left and right ventricular ICT + IRT, ET interval, Tei index in CCAM without heart failure had no significant difference when compared with the control group (P > 0.05) .The data of left and right ventricular ICT + IRT, ET interval, Tei index between the CCAM with heart failure and the control group had significant differences (P < 0.01)="" .in="" the="" ccam="" with="" heart="" failure="" group,="" the="" left="" and="" right="" ventricular="" ict="" +="" irt="" extended="" more="" obviously,="" et="" interval="" was="" shorter="" and="" the="">

范文五：[计划]先天性肺囊腺瘤样病变

先天性肺囊腺瘤样病变

先天性肺囊腺瘤样病变(CCAM)是肺错构瘤之一。其特点为:末梢支气管过度生长，呈腺瘤样生长，并损害肺泡。

所谓错构瘤是因为像良性肿瘤般，分化成熟的器官生长失控。

病因及病理:

病理上，CCAM可分为三种类型:

1型为大囊中型，囊肿直径2-10;,; 2型为多个小囊肿，囊肿直径小于1.2;,; 3型为实质性肿块。

诊断:

大部分病例往往在妊娠18周以后，声像图才出现异常改变。

声像图表现:

1型表现为大囊肿型，肺实质内见一个或数个圆形无回声区，边界清晰，囊肿大小不一;

2型显示为多个小囊肿;

3型声像图上病变呈均匀一致的强回声区，无任何囊肿可见。

病变常累及一侧肺或一叶肺，但偶尔也可累及双肺。对于1型及2型超声往往较难判断病变累及的确切范围，3型病变则常能清晰显示病变范围。

由于病变肺体积的膨胀和增大可造成患儿纵隔移位，心脏被推向对侧，严重时心脏被挤压得很小。

在纵隔严重移位病例中可出现羊水过多、胎儿水肿，甚至出现胎儿胸水腹水。这些异常改变表现患儿已出现心力衰竭。当CCAM合并其他异常时，声像图可显示相应的异常改变。

此外，CCAM3型羊水中甲胎蛋白可明显升高。鉴别诊断:

1.肺分离最容易与CCAM2型相混淆的是肺分离。肺分离的声像图表现也呈均匀一致的强回声，累及一侧肺或一叶肺，也可造成纵隔偏移。但是，病变主要出现在下叶肺，彩超可显示胸主动脉分支进入病变肺组织内。

2.隔疝当肠管进入胸腔时，声像图与CCAM2型相似。但仔细观察，隔疝的肠管回声能出现蠕动现象。如果CCAM2型同时合并隔疝，鉴别诊断就会相当困难。

3.支气管囊肿 CCAM1型需要与支气管囊肿相鉴别。一般地说，支气管囊肿多为单发，体积相对较小且靠近中线。

纵隔肿瘤、心包肿瘤甚至胸腺发育异常有时也会与CCAM混淆。

另外，气管闭锁、喉部闭锁也表现为肺均匀强回声，肺体积增大，容易误诊为双侧CCAM3型。但呼吸道闭锁往往为双肺对称性病变，心脏被挤压在中央、体积很小，且常伴有羊水过少及腹水，有时有胎儿水肿表现。

预后:

CCAM的预后与病变严重程度，如是否存在肺发育不良，是否存在纵隔移位和是否合并其他异常有关。凡单侧性、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并其他异常者，其预后通常较好。在CCCAM三种类型中，1型及2型若部合并其他异常，预后相对较好，尤其是1型。3型较易出现胎儿水肿，一旦胎儿水肿，死亡率极高。但是，我们发现少数病例在随访过程中，病变严重程度出现逐渐减轻，甚至消失的现象。

在产后CCAM最常见的症状是进行性呼吸窘迫及心力衰竭。病灶较小症状可以较轻，仅表现为反复发作肺部感染，或不出现症状。

有生机儿前诊断先天性肺囊性腺瘤样病变，可建议中止妊娠。病变发生较迟或继续妊娠者，应作染色体检查并定期超声随访，了解病灶大小，纵隔移位情况和无胎儿水肿、腹水等。无胎儿水肿可等到肺成熟后再分娩。产后多数病例需要行病变肺叶切除术，其术后疗效一般均较好。

转载请注明出处范文大全网 » [doc]先天性肺囊腺瘤样畸