亿万精zi
一、脑梗死
1. 急性起病或进行性加重,症状持续 24小时以上未缓解。
2. 有颈内动脉系统和 /或椎基底动脉系统的症状和体征。
3. CT或 MRI 检查发现责任缺血性病灶。
二、脑出血
1. 非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血。
2. 突然发病,迅速出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。
3. 常合并头痛、呕吐等高颅压的症状。
4. 头颅 CT 证实脑出血。
三、短暂性脑缺血发作(TIA )
1. 短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍,可反复发作,少者 1-2次,多至数十次,多 与动脉粥样硬化有关,也可以是脑梗死的前驱症状。
2. 表现为颈内动脉系统和 /或椎基底动脉系统的症状和体征。
3. 每次发作持续时间通常在数分钟至 1小时左右,症状和体征应在 24小时以内完全消失。
4. 有条件的医院,尽可能采用核磁共振 DWI 检查,以区分脑梗死。
四、肌萎缩侧索硬化(ALS )
参照世界神经病学联盟 1998年诊断标准和 《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南 2012》 : 1. ALS诊断的基本条件:
① 病情进行性发展:通过病史、体检或电生理检查,证实临床症状或体征在一个区域内进 行性发展,或从一个区域发展到其他区域。
② 临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。
③ 临床体检证实有上运动神经元受累的证据。
④ 排除其他疾病。
2. ALS的诊断分级:
① 临床确诊 ALS :通过临床或神经电生理检查,证实在延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓 4个区 域中至少有 3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。
② 临床拟诊 ALS :通过临床或神经电生理检查, 证实在 4个区域中至少有 2个区域存在上、 下运动神经元同时受累的证据。
③ 临床可能 ALS :通过临床或神经电生理检查,证实仅有 1个区域存在上、下运动神经元 同时受累的证据,或者在 2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实 验室检查排除了其他疾病。
3. 排除:在 ALS 的诊断过程中,根据症状和体征的不同,需要与多种疾病进行鉴别,常见 的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛 性截瘫、副肿瘤综合征等。
五、病毒性脑膜炎
1. 急性起病,病前可有上呼吸道感染史。
2. 发热,头痛,可伴有恶心、呕吐。
3. 脑膜刺激征阳性。
4. 脑脊液压力正常或者增高,白细胞轻度增高,以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,糖与氯 化物正常。
六、帕金森病
参照中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组制定的帕金森病诊断标准: 1. 符合帕金森症的诊断
① 运动减少:启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降 低。
② 至少存在下列 1项特征:
? 肌肉僵直
? 静止性震颤 4一 6 Hz
? 姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)
2. 支持诊断帕金森病必须具备下列 3项或 3项以上的特征
① 单侧起病
② 静止性震颤
③ 逐渐进展
④ 发病后多为持续性的不对称性受累
⑤ 对左旋多巴的治疗反应良好(70%--100%)
⑥ 左旋多巴导致的严重的异动症
⑦左旋多巴的治疗效果持续 5年或 5年以上
⑧临床病程 10年或 10年以上
3. 必须排除非帕金森病(下述症状和体征不支持帕金森病,可能为帕金森叠加症或继发帕 金森综合征)
① 反复的脑卒中发作史,伴帕金森病特征的阶梯状进展。
② 反复的脑损伤史。
③ 明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象。
④ 在症状出现时,应用抗精神病药物和(或)多巴胺耗竭药。
⑤ 1个以上的亲属患病。
⑥ CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。
⑦ 接触已知的神经毒类。
⑧ 病情持续缓解或发展迅速。
⑨ 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)。
⑩ 发病 3年后,仍是严格的单侧受累。
? 出现其他神经系统症状和体征,如垂直凝视麻痹、共济失调,早期即有严重的自主神经 受累,早期即有严重的痴呆,伴有记忆力、言语和执行功能障碍,锥体束征阳性等。 七、癫痫 & 癫痫持续状态
1. 癫痫:
① 患者出现反复发作的短暂意识障碍、行为异常或者肢体抽搐等症状。
② 发作形式相对刻板,发作前可有先兆。
③ 脑电图可发现癫痫样放电。
④ 除外晕厥、偏头痛、 TIA 以及心因性发作等发作性疾病。
2. 癫痫持续状态:
① 连续 2次以上(包括 2次)强直阵挛发作,发作间期意识不恢复者。
② 单次的强直阵挛发作持续时间明显超过患者惯常的发作持续时间不能恢复者。
③ 部分性发作持续 30分钟以上者。
八、急性横贯性脊髓炎
1. 病前 1-2 周多有前驱感染史。
2. 急性或亚急性起病。
3. 具有横贯性脊髓损害的临床表现包括截瘫或四肢瘫(早期瘫痪肢体肌张力减低、腱反射 消失;后期肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性)、损害节段以下各种深浅感觉丧失或减 低、二便障碍;可有根性疼痛、束带感或呼吸肌麻痹。
4. 腰穿检查提示椎管通畅,脑脊液正常或蛋白、白细胞轻度增高。
5. 脊髓 MRI 显示脊髓横贯性病变。
6. 已除外脊髓压迫症、脊髓血管病。
九、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎又称吉兰 -巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome, GBS ) 其诊断标准如下:
1. 常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在 2周左右达高峰。
2. 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低 或消失。
3. 感觉异常 /共济失调和自主神经功能障碍。
4. 脑脊液出现蛋白 -细胞分离现象。
5. 电生理检查提示脱髓鞘病变或轴索变性改变。
6. 病程有自限性。
十、重症肌无力
1. 隐袭起病,病情呈波动性。
2. 临床表现:
? 眼外肌无力(眼睑下垂、眼球运动受限、复视等)
? 球部肌肉无力(吞咽困难、咀嚼困难、构音障碍等)
? 躯干肌及四肢肌无力
? 呼吸肌无力(肌无力危象)
3. 骨骼肌无力,具有晨轻暮重、疲劳后加重、休息后好转的特点。
4. 疲劳试验阳性。
5. 新斯的明试验阳性。
6. 低频神经重复频率刺激波幅递减,或单纤维肌电图显示抖颤(Jitter )增宽。
7. 血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb )阳性。
8. 胸部 CT 可有胸腺增生或胸腺瘤。
植物神经系统药物的分类 Microsoft Word 文档
植物神经系统药物的分类
由神经中枢传出的神经分为运动神经与植物神经（又称自主神经）。前者指分布于骨骼肌而支配其运动的神经；后者指分布于内脏、平滑肌、腺体等而调节其机能的神经。植物神经又可分为交感神经与副交感神经。
传出神经对其所支配的器官是通过神经末梢释放传递神经冲动的化学物质（简称“神经递质”），该物质又作用于相应的受体而调节器官的功能。
传出神经按神经冲动化学传导物质的不同可分为“胆碱能神经”（其末梢释放乙酰胆碱）与“肾上腺素能神经”（其末梢释放去甲肾上腺素及少量的肾上腺素）。医学`教育网搜集整理全部副交感神经的节后纤维、植物神经节前纤维、小部分交感神经节后纤维、运动神经都属于胆碱能神经，大多数的交感神经节后纤维则属于肾上腺素能神经。
在分布有胆碱能神经的组织中，存在着一种受体，能选择地与乙酰胆碱发生反应；同样地在分布有肾上腺素能神经的组织中则存在有对肾上腺素起反应的受体。这两种能和递质（指乙酰胆碱及肾上腺素）选择性地发生反应的受体，分别称为“胆碱受体”及“肾上腺素受体”。分布在胆碱能神经节后纤维所支配的组织（心脏、平滑肌、腺体等）的胆碱受体称为“毒蕈碱敏感性胆碱受体”或“M胆碱受体”；在神经节突触中及骨骼肌运动终板内的胆碱受体，则称为“烟碱敏感性胆碱受体”或“N胆碱受体”。
凡能引起类似胆碱能神经兴奋的效果的药物，也就是能激动胆碱受体的药物，称为“拟胆碱药”；凡能引起类似肾上腺素能神经兴奋的效果的药，也就是激动肾上腺素受体的药物，称为“拟肾上腺素药”（又称“拟交感胺”，因其作用与交感神经兴奋的效应相类似）。此外还有一些药物，其本身虽不直接激动胆碱受体或肾上腺素受体，但能加强乙酰胆碱与肾上腺素的作用者，也属于拟胆碱药和拟肾上腺素药。医|学教育网搜集整理如毒扁豆碱可抑制能水解神经递质的酶类（如胆碱酯酶），因而能加强递质的作用。
凡能阻断受体，而使神经递质不能激动受体而发生效应的药物，称为拮抗剂，如“抗胆碱药”或“抗肾上腺素药”。抗胆碱药又因对作用于不同部位的胆碱受体而又分为几类：乙酰胆碱对M-胆碱受体的作用为阿托品所阻断，是为M 胆碱受体阻断剂；乙酰胆碱对N-胆碱受体的作用可被植物神经节阻滞药（如六甲溴铵）、及骨骼肌运动神经阻滞药（如筒箭毒碱）所对抗。
WHO（1999）神经系统肿瘤新分类的特点和应用体会
WHO(1999)神经系统肿瘤新分类的特点
和应用体会
临床与实验病理学杂志JCginFoppattml2001()c;17(5)’435’
?外科病理系列讲座?
WHO(1999)神经系统肿瘤新分类的特点和应用体会
张福林
关键词神经系统肿瘤;分类,组织学;世界卫生组织
中国分类号R739.43文献标识码A
文章缩号10017399(2001)050435—04
随着科学技术的进步,神经系统肿瘤的研究也要迈上新
台阶,因此与WHO神经系统肿瘤的新分类接轨显得更加
重要.近10年来,神经系统肿瘤病理学取得了令人瞩目的
进展,出现了肿瘤的组织发生,细胞学及分子生物学方面的
新概念,反映在神经系统肿瘤的分类上又有进一步的认识.
但是国内各地现行的分类方法很不统一,给临床和科研工作
带来一定的障碍.为求神经系统肿瘤有一个较为统一的命
名和分类,达到肿瘤研究的可比性,临床病理诊断术语急需
规范化,标准化,便在国内外交流中有共同的语言.因此,
笔者建议应用WHO(1999)神经系统肿瘤新分类和分级系
统,从而与国际接轨;
1WHO(1999}神经系统肿瘤分类[
该分类是由国际神经病理学协会(ISN),国际病理学会
(tAP)和帕卢斯(Pn)脑瘤研究基金会等3个国际组织成
立工作组,于1999年7月27,30日在法国里昂举行的国际
会议上通过.以下介绍的是笔者在学习与运用该分类中的
体会,欢迎参加讨论.
1.1WHO(1999J神经系统肿瘤分类f简称新分类J对WHO
(1993)中枢神经系统肿瘤分类(简称旧分类)的修正
111以神经系统肿瘤代替中榧神经系统肿瘤在内容
上,既包括中枢神弪系统肿瘤,也包括周围神经系统的肿瘤;
同时删去旧分类中的某些不肿瘤定为3级.使神经系统
肿瘤的编码不会与全身其他系统肿瘤或疾病的编码相重复,
混淆但由于该编码对神经病理学及整个神经科学工作者
收稿日期:2001~i.08修回日期:2001.0907
作者单位:复旦大学附属华山医院神经病学研究所神经病理室.上海
200040
作者茼舟:张福样男,67岁,研究员硕士生导师研究方向:神经
均不很熟悉,因此在2000年2月出版的(PathologyandGe—
netics0fTurnoutsof1heN~rvousSysterll}--书对新分类的具
体说明中,每个肿瘤均同时标出ICI~O编码,分级和WHO
的I,兀,叭或?级.以便熟悉和使用.在表1中肿瘤名称
后为lCI>O编码与分级,并与WHO丹级相对照.
1.13新分类升旧分类内容的修正要点如下:?神经上
皮组织的肿瘤:A星形细胞性肿瘤栏内:用diffuseastrocy—
tonu代替astrocytorna,突出弥漫浸润性这个特征,恶性度定
为WHO?级,并可恶变成问变性星形细胞瘤WHO?级,
或进而成为腔质母细胞瘤WHO?级.后者称为继发性胶
质母细胞瘤.如病变,开始就是踱质母细胞瘤,则称为原发
性胶质母细胞瘤,病程发展更快.预后多数更差.此外还设
巨细胞性胶质母细胞瘤和胶质肉瘤两个亚型.预后不一定更
差;B室管膜肿瘤栏内:在室管膜瘤内增设伸展细胞型
(tancytic).C束祸【未定的神经上皮肿瘤栏内:增设第三脑
室的脊索样脏质瘤(chordeidglic~an{fhe”thirdv郫de).
保留星形母细胞瘤,大脑胶质瘤病,取消极性成胶质细胞瘤,
认为它仅仅是胶质瘤的一种形态学表现D神经元和混合
性神经元,胶质肿瘤栏内:增设小脑脂肪神经细胞瘤(cere
bellarliponeurocytoma)终丝的副神经节瘤fparj?岫of
thefilumt~aie):E神经母细胞栏内:设嗅神经母细胞
瘤,嗅神经上皮瘤,肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤.
F,松果体实质肿瘤栏内:改为松果体细胞瘤,松果体母细胞
瘤,中间分化性松果体实质瘤.G胚胎性肿瘤栏内:髓母细
胞瘤下增设大细胞髓母细胞瘤幕上原始神经外胚叶瘤
(pNET)下设大脑神经母细胞瘤,大脑节细胞神经母细胞瘤
以及不典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypicalteratoid/r~id
tttmor)=?周围神经肿瘤栏内:新增神经束膜瘤(perinettri—
oma)下设神经内神经束膜瘤(intraneuralperineurioma),软组
织神经束膜瘤(softtissuepe兀eu哟H1a).恶性周围神经鞘膜
肿瘤(MPNST)项内新增:黑色素砂粒体型.?脑膜肿瘤栏
内:在脑膜上皮细胞肿瘤的脑膜瘤项内:透町细胞型,脊索瘤
型和不典型脑膜瘤定为WHOlI和瘤样病变:然而这些病变,在临床神经病理学和
神经外科病理中应占有一定的地位(表1).
『病理,瞄肿瘤,垂体腺肿瘤
lI
L————
疆离蕊丁_—-_蜀曩孤船曩l:l:『.了?_1『_————一,—
?436-临床与实验病理学杂志JCAinErpPat/m/2001Oct;17(5)
表1神经幕统肿?的wH0c19991分类
w帅l11a枷c?1?ms母m
名称或类型ICI~O编码WIlD分擐名称盛类型ICl~O编码WHO分级
星形细胞性肿,I旺眙性肿?c神经上痘)
弥浸性垦形细胞瘤9400/31?髓上皮瘤95gl/3?
纤维性9420/3U室管膜母细胞瘤9392/3?
原浆性9410/’3lI髓母细胞瘤9470/3?
肥胖细胞性9411/’311多纤维性髓母细胞瘤9471/3?
间变性星形细胞瘤9401/3叩大细胞性髓母细胞瘤9~74/3?
胶质母细胞瘤9440/3肌母髓母细胞瘤9472/3?
巨细胞胶质母细胞瘤9441/3黑色素性髓母细胞瘤9470/3?
胶质内瘤9442/3?幕上原始神经外旺叶瘤(PNE1)9473/3?
毛细胞性星形细胞瘤9421/1I大瞄神经母细胞瘤9500/3?
多形性黄色性星形细胞瘤9424/3?大脑节细胞神经母细胞瘤9490/3?
塞管膜下巨细胞星形细胞瘤9384/1I不典型琦胎样/横纹肌样瘤9508/3?
少棱胶质肿?周围神经的肿?
少枝胶质瘤9450/3?神经鞘瘤(神经鞘膜瘤,神经膜瘤)9560/0I
间变性少枝胶质瘤9451/32?细胞型9560,oI
涅台性腔质?丛状型956~),o】
步枝星形细胞瘤9382/3口黑色素型9560/0l
间变性少枝星形细胞瘤9382/3?神经纤维瘤9540,oI
室蕾畦肿?丛状型9550棚I
室管膜瘤9391/3?神经束膜瘤7t棚I
细胞型9391/3?神经内神经柬膜瘤9571/0
乳头型/3?软组织神经柬膜瘤9571,o
透明细胞型9391/3?恶性局国神经鞘膜瘤IMP}讴)954)/3伍
伸展细胞型9391/3?上皮样型9540/3?
间变性室管膜瘤9392/3?伴有间叶和(或)上皮样分化MPNST9540/3?
黏液乳头型室管膜瘤9394/1I黑色索型9540492,ol微囊型9530/.T
小脑发育不良性神经节细胞瘤9493/0I分泌型9530,oI
(Lhemfitte-Dudo~)淋巴浆细胞丰富型9530,oT
婴儿多纤维性9412/lI化生型9530棚T
星形细胞?,节细胞睦质?透明细胞型9538/1I1
胚胎发育不良性神经上皮瘤9413/0I脊索样型9538/111
节细胞胶质瘤9505/1I一?不典型型95扣,I不
间变性节细胞腔质瘤95~5/3?乳头9538/3?
中央性神经细胞瘤9506/1?横致肌样型9538/3?
小脑脂肪神经细胞瘤9506/1I一?间变性脑膜瘤9530/3?
终丝的副神经节瘤8680/1T阀叶性,非脑膜上皮性肿?
神经母细胞性肿?脂肪瘤g85%/01
嗅神经母细胞瘤9522/3?血管脂肪瘤8861,oT
嗅神经上皮瘤9523/3?冬瞩瘤88~0/0T
肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤9500/3?脂肪肉瘤(颅内)8850/3?
橙果体实质?孤立性纤维性肿瘤8815/0T
橙果体细胞瘤9361/1?纤维肉瘤8810/3?
橙果体母细胞瘤9362/3?恶性纤维组织细胞瘤8830/3?
中阃分化的松果体实质瘤9362/3?一?平滑肌瘤8890/0T
临床与实验病理学杂志JClinEPathol2001Oct;17(5)437?
续表1
名韩或类型ICIM)编码WHO分壤名称或类型ICIM)编码WHO分级
平滑肌肉瘤8890/3?淋巴癌和造血组织肿瘤
横纹肌瘤8900/0I恶性淋巴瘤9590/3?
横纹肌肉瘤8900/3?浆细胞瘤973I/3?
软骨瘤9220/0I粒细胞肉霸9930/3?
软骨肉瘤9220/3胚生殖细胞肿瘤
骨瘤9180/0l牛殖细胞瘤906413?
骨肉瘤9180/3?胚胎性癌9878.,>3?
骨软骨瘤9210/0T卵黄囊瘸9071/3?
血管瘤9120/0T绒癌9100/3?
上皮样血管内皮瘤9133/11I畸胎瘤9080/]11
血管外皮瘸9150/1?,?成熟型9080/01
血管内瘤9120/3rv未成熟型9080/3?
Kap.sI肉瘤9140,3?伴有恶变的畸胎瘤9084,/3?
原发性黑色素细胞性病变混音性旺生殖细胞肿瘤9085/3?
弥漫性黑色素细胞增生8728/0】鞍区的肿瘤
黑色素细胞瘤8728/I11颅咽管瘤9350/l1I
恶性黑色素瘤8720/3?造釉细胞瘤型935【/l1I
脑膜黑色素瘤病8728/3?乳头犁9352/l1I
未定组织来源的肿瘤颗粒细胞瘤9582加
血管母细胞瘤9161,1?转移性肿瘤
1.肿瘤疾病国际分类的形态学编码(1?)和压学系统化命名(SNOMED),生物学行为编辑是:巾为良性肿瘤.以为低或l丰定恶性或交
界性,甩为原位肿瘤及/3为恶性肿瘤.
2园肿瘤数量少,建议1CI)-O第3版作桩时编码,它们中的多数应在下一版ICD,O中订正改变.
表2星形细胞肿瘤的分级与相关基因变化
WHO
分缎wH()命名相关的基因改变
I毛细胞性星形细胞瘤至今未发现基因变化
?星形细胞瘤(低级别)r63突变和LOHI7p(30%)
?间变性星形细胞瘤3突变和LOH17p(29%--36%)
LOH19q(40%)
?多形性胶质母细胞瘤p53突变和LOH17p
LOH19q和LOH10(70%)
EGFR扩增
表3星形细胞肿瘤的分级与StAnIle鲫0组织学标准对照
1.14新分类肯定了旧分类中突出的进步和特点【2,5
如:认为肿瘤组织学表现仅仅是分类的重要标准之一,更需
密切结合肿瘤的生物学特征,患者的临床表现和生存预后状
况,综合性决定肿瘤的恶性程度分级.新分类的一个重要进
步在于分子生物学和基因学改变作为瘤分类和分级的基
础(表2).新分类的另一个重要进步在于接纳了几个新的
肿瘤类型.并给一些肿瘤基因学分子生物学的新概念,在
分类中作了新的安排.
11.41增加了几个新的肿瘤类型多形性黄色瘤性星形
l
细胞瘤(PXA);胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNT):婴儿多
纤维性节细胞胶质瘤【DIG);中央性神经细胞瘤
l1.42新设神经上皮组织的胚胎性肿瘤髓上皮瘤;室
管膜母细胞瘤;神经母细胞瘤;原始神经外胚叶肿瘤
(PNETj;髓母细胞瘤(经典型,黑色素型,肌母细胞型);不典
型畸胎样_横纹肌样肿瘤.
114.3星形细胞肿瘤分类的变化2z,3?在分子生物学
研究的基础上作出星形细胞肿瘤的分类和分级;?新分类充
分认识到弥漫浸润性星形细胞瘤的严重性.它通常呈浸润性
生长,无包膜,边界不清手术不能完全切除.易复发和恶变.
因此至少定为?级=间变者为?级,而?级专称为多形性胶
质母细胞瘤,并且限定胶质母细胞瘤仅适用于星形细胞源性
肿瘤,不再包括少枝胶质细胞和室管膜细胞来源的肿瘤.@
充分认识毛细胞性星形细胞瘤和一些特殊类型星形细胞瘤
的特点,这些肿瘤虽无包膜,但是呈相对局限性生长,手术后
复发缓慢,存活10,2I1年者比比皆是,预后良好.?推广应
用最简单的星形细胞肿瘤分级标准——stAnne/Mayo组织
学标准(表3)-.这一组织学标准尤其适用于小标本的诊
断:
11.4.4少枝胶质细胞肿瘤和室管膜细胞肿瘤的分级少
枝胶质和室管膜细胞肿瘤有其自己的特点,不能与星形细胞
肿瘤相提并论,它们多为中等恶性的肿瘤,高度恶性者少见.
因此新分类中这两种肿瘤被划人lI级和?级范畴.是否有
?级恶性,待后确定
114.5脑膜肿瘤的变化?将脑膜瘤限定为脑膜上皮细
胞(蛛阿膜上皮细胞)的肿瘤,大多数类型定为I级,而透明
438临床与实验病理学杂志J(?dinErpPatAol2001Oct;17(5)
细胞型,脊索瘤样型,不型典型脑膜瘤定为?级:?将脑膜瘤
的恶性部分区分为乳头状脑膜瘤,横纹肌样型脑膜瘤和间变
脑膜瘤定为?级;?将脑膜血管外皮瘤列人脑膜间叶组织肿
瘤之中一
11.46荚于中枢神经系统肿瘤分级标准?我们建议采
用新分类认可的WHO分级(1993)作为级别统一的标准,:
WHOI级:限用于毛细胞性星形细胞瘤和少数低增殖的肿
瘤,单纯手术即可能治愈;WHO?级:组织学上浸润性病
变,易复发且会转变为高级别肿瘤,可用于分化好的星形细
胞瘤,少枝胶质细胞瘤和室管膜瘤;WHO?级:组织学上有
恶性表现,有核分裂象,有明显的浸润和间变的特征即称为
问变性星形细胞瘤,间变性少枝胶质细胞瘤,间变性室管膜
瘤等,及其它一些恶性肿瘤;WHO?级:桩分裂象多见,坏
死和(或)血管细胞增生显着,适用于多形性胶质母细胞瘤,
还包括松果体母细胞瘤,髓母细胞瘤和室管膜母细胞瘤等:
WHO分级与其他比较见表4.
表4wH0分级与其他分级的比较0
新分娄中1”级删去
2国内应用中枢抻经系统肿瘤分类的现状
目前国内应用的神经系统肿瘤分类主要有两大流派:改
良的Bailey和Cushing分类:6.8,t07,有的象Russell的分类;改
良的Kernohan分类,分级系统(,如华山医院的分类.其
它还有两者兼顾的或与两者均不同的分类法=
3对临床I亩理诊断标准化,规范化的建议
31规范诊断的表达方式我们建议:?采用统一的国际
分类:即:WHO(中枢)神经系统肿瘤分粪;?采用统一的书
写方式:即:肿瘤部位一WHO肿瘤命名?WHO肿瘤分级.例
如:右小脑毛细胞性星形细胞瘤(WHOI级);左额叶(多形
性)胶质母细胞瘤(WHO?级);右额叶少枝胶质细胞瘤
(WHO?级);左颞叶间变性少枝胶质细胞瘤(WHO?级):
32对以往诊断中的分类与分级重新评定在实际的临床
及科研工作中常常需要对往的肿瘤分级进行重新评定.基
于以上对各种分级方法的比较,以及我们的实际情况,我们
建议按WHO分级标准.或用WHO推荐的StAnne/Mayo标
准,重新确定肿瘤的名称和恶性级别.具体做法可试用以下
办法:
32.1过去应用Kernohan分级者只需要:?找出毛细胞
性星形细胞瘤及其他特殊类型的星形细胞瘤,归人WHOI
级的范围;?把过去Kernohan分级认为I级的星形细胞瘤
归为弥漫性星形细胞瘤WHO?级;?把往星形细胞瘤?
级改为间变性星形细胞瘤WHO?级;?把Kemohan?一IV
级星形细胞瘤划人胶质母细胞瘤.WHOIV级,剔陈少数间
变性少枝胶质细胞瘤WHO?级和间变性室管膜瘤,WHO
?级的病例.
32.2过去应用改良的Bailey和Cushing分类(如Russel1
分类,或Zulch分娄者也仅需要:?找出毛细胞性星形细
胞瘟等特殊类型,归人WHOI级范围;?把纤维性,原浆性
星形细胞瘤归人弥漫性星形细胞瘤WHO?级;?对”间变
性”星形细胞瘤,极性成胶质细胞瘤高级别星形细胞瘤等用
新标准审定,决定是否归人新的间变性星形细胞瘤WHO?
级;?对旧的多形性胶质母细胞瘤,由于新概念限定为星形
细胞来源,也必须用新标准去审定,符台者用胶质母细胞瘤
及其亚型WHO?级来诊断,剔除同变性少枝胶质瘤WHO
?级和间变性室管膜瘤WHO?级的病例;?星形母细胞瘤 temLyon:IARCPre.2000:6,7
2KMhuesP,BurgerPC,SeheithauerBW.HistologiCalC~’ping
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2007WHO神经系统肿瘤分类
一、神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelal tissue)
l ，星形细胞肿瘤Iastroeytic tumours)
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)9421／l‘
毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma)9425／3‘
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependyreal giant cell astroeytoma)9384／l 多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphie xanthoastrocytoma)9424／3
弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma)9400／3
纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)9420／3
原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)9410／3
肥胖型星形细胞瘤(gemistocytic astrocytoma)94l 1／3
间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)9401／3
胶质母细胞瘤(gliohlastoma)9440／3
巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)9441／3
胶质肉瘤(ghosarcoma)9442／3
大脑胶质瘤病(gllomatosis cerebri)9381／3
2．少突胶质星形细胞肿瘤《oligedendro 馥al tumours)
少突胶质瘤(oligodendrogiioma)9450／3
间变性少突胶质瘤(anaplastie ofigodendroglioma)9451／3
3．少突胶质鲞I 移绷胞肿■(oligoastrocytic tumoursl
少突星形细胞瘤(oligoastrocytoma)9382／3
间变性少突麟形绷胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)9382／3
4．窒管骥髓囊lependymM tumotlrs}
室警貘下瘘《subependymoma)9383／1
蘩滚翼头黧璧篱貘下瘤(myxopapil]ary ependymoma)9394／1
室管膜瘤(ependymoma)9391／3
细胞型(ceUular)939l／3
乳头型(papillary)9393／3
透明细胞獭(clear ceU)9391／3
脑窀膜细胞型(tanyeytie)9391／3
同变性室管膜瘤(anaplastie ependymoma>9392／3
5。辣终壤丛糖纛《chormd 由x 珏s tumoursl
弦络貘丛纛必狄壤(ehoroid蠢cx 珏5 papiLloma)9390／0
菲典弩旅络貘熟巍头获癌(atypical choroid plexus papilloma)9390／1+
脉络骥丛乳头状瘤
6．其他神经上威缀级肿瘤(other neuroepithelisl tumours)
星形母细胞瘤(astroblastoma)9430／3
三脑室脊索样股质瘤(chordoid gfioma of the third ventrlcle)9444／l
血管中心性腔腰瘤(angiocenttic glioma)9431／l 。
7．裤经元釉瀑念慷糖经元一捧经段质辨囊l rlCqtlrotlal and mixed neuronmi—glial tumoure}
零藏发富苓嶷靛第绥藏癌(dysplastie gangliocytoma of
cerebellum)(1hermitte—Duclos)9493／0
键驽维增受獭鬟JL 基形纲缒癌／苓缨藤菠覆瘤(desmoplastic infantile astrocytoma／ganglioglioma)9412／1
胚胎发育不良性神经上皮瘤(dy8emb‘y叩lastic neuroepithelial tumour)9413／O 节细胞瘤(ganglioeytoma)9492／O
节细胞胶质瘤(98ngliogbma)9505／l
问变性节细胞胶质瘤(anaplastie gnnglioglioma)9505／3
中央性神经细胞瘤(central neurocytoma)9506／l
脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma)9506／1。
小脑脂肪神经细胞瘤(eerebellar liponeurocytoma)9506／1‘
乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor)9509／1‘
四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤(rosette—forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle)9509／l’
副神经节瘤(paraganglioma)8680／1
8．松果体区肿■(tumours of the pineal region)
松果体细胞瘤(pincocytoma)936l／l
中间分化型松果体实质瘤(pineal parenchymal tumour of intermediate
differentiation)9362／3
松果体母细胞瘤(口ineoblaBtoma)9362／3
松果体区乳头状瘤(papillary tumour of the pineal region)9395／3。
9．胚胎性肿瘤(embryonal tumours)
髓母细胞瘤(medulloblastoma)9470／3
多纤维性／结节性髓母细胞瘤(desmoplastic／nodular medulloblastoma)9471／3 髓母细胞督附气翻锖形成(meduiloblastoma with extensive nodularity)9471／3’ 间变性髓母细胞瘤(anaplastie medulloblastoma)舛7413+
大细胞性髓母细胞瘤(1arge cell meduUoblastoma)9474／3
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤【CNS primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】9473／3
中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)9500／3
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤(CNS gnnglioneuroblastoma)9490／3 髓上皮瘤(medulloepitheliomB)9501／3
室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)9392／3
非典型畸胎样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumour)9508／3
二、颅和椎旁神经肿瘤(turnouts of crani．al and paraapinal nerves)
施万(雪旺) 瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤))9560／0
细胞型(cellular)9560／o
丛状型(plexiform)9560／o
黑色素型(melanotic)9560／0
神经纤维瘤(neurofibroma)9540／0
丛状型(plexiform)9550／0
神经柬膜瘤(perineurioma)
神经束膜瘤，NOS 。’(perineurioma，NOS)957I ／0
恶性神经柬膜瘤(malignant perineurioma)9571／3
恶性周围神经鞘膜瘤【malignant peripheral nerve sheath tumour(MPNST)】 上皮样型MPNST(epilhelioid MPNST)9540／3
伴有间质分化的M PNST(M PNST with mesenchymal differentiation)9540／3 黑色素型MPNST(Melanotie MPNST)9540／3
伴有腺样分化的MPNST(MPNST with glandular differentiation)9540／3
三、脑(脊) 膜肿瘤(tumours of the meninges)
1．脑(脊) 胰上皮细胞肿瘤(tumours of meningothelial ceHs)
脑(脊) 膜瘤(meningioma)9530／O
上皮型(meninRotheli8I)953I／0
纤维(纤维母细胞) 型【fibrou8(fibroblastic)】9532／0
过渡型(混合型) 【transitional(mixed)】9537／0
砂粒型(psammomatous)9533／o
血管瘤型(angiomatous)9534／O
丝壅型! 望丝! 竺!!! 堑211jQ 生
分泌型(secretory)9530／0
淋巴浆细胞丰富_型(1ymphoplasmaeyte—nch)9530／O
化生型<metal，lastic)9530／0
脊索样型(chordoid)9538／1
透明细胞型(clear ceil)9538／1
非典型性(atypieal)9539／l
乳头型(papillary)9538／3
横纹肌样(rhabdoid)953S／3
闯变牲(恶毪) 【anaplastie(malignant》】9530／3
2．麓l 誊；壤阖霞羹囊{mesenehymM tumours；
l 蓦骑癌(1ipoma)8850／O
血管脂肪瘤(angiolipoma)886I／0
蛰伏脂瘤<>
脂肪肉瘤<颅内)>
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumour)8815／0
纤维肉瘤(fibrosareoma)8810／3
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocy-toma)8830／3 平滑胍瘤(1eiomyoma)8890／0
平滑瓤痰癯(1eiomyosarcoma)8890／3
凌绞魏(rhabdomyoma)8900／0
援纹虢痰癌(rhabdomyosareoma)8900／3
软骨瘤(chondroma)9220内
软骨肉瘤(chondrosarcoma)9220／3
骨瘤(osteoma)9180／O
骨肉瘤(osteosarcoma)9180／3
骨软骨瘤(osteoehondroma)9210／o
血管瘤(haemangioma)9120／0
上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma)9133／1 盎管乡}皮细胞癌(haemangioperieytoma)9150／1
阉变缝盘彗终皮缨戆癌(anaplastic haemangiopericytoma)9150／3 蠢譬凑瘗≤angiosareoma)9120／3
Kaposi 内瘤(kaposi sarcoma)9140／3
Ewing 肉瘤(ewing sarcoma)9364／3
3．原发性黑色素细胞病变fprimary melanocytic lesionsI
弥漫性黑色素细胞增生症(diffuse mdanocytosis)8728／0
黑色素细胞瘤(melanocytoma)8728／1
恶性黑色素瘤(mMignant melanoma)8720／3
脑膜黑色素瘪病(meningeal melanomatosis)8728／3
4。其他与臃《誊}骥相关的辨瘤(other neoplasms related to the meninges} 盎营母缨藏瘤(haemangioblastoma)9161／1
霾、漤已囊秘造盎系统辨囊(1ymphomas and haemopoietie neoplasms) 恶性淋巴癯(malignant lymphomas)9590／3
浆细胞瘤(plasmaeytoma)9731／3
粒细胞肉瘤(granuloeytic sarcoma)9930／3
五、生殖细胞肿■Igerm cell turnoutsJ
生殖细胞瘤(germinoma)9064／3
胚胎性癌(embryonal carcinoma)9070／3
卵黄囊瘤(yolk B∞tumour)9071／3
绒毛膜癌(ehoriocareinoma)9100／3
鼙骆癌《teratoma)9080／l
或燕垄≤mature)9080／0
未成熬型(immature)9080／3
畸胎瘤恶变
六、鞍区肿瘤I tumours of the sellar region)
颅咽管瘤(eraniopharyngioma)9350／l
釉质瘤型(adamanti玎omatou§)935l ／l
乳头型(papiHarv)9352／1
颞粒缨庭癌(granular cell tumour)9582／0
垂俸缨瘫瘥(pituieytoma)9432／1+
簇垂薅後影缨蠢整辔酸缨貉癌(spindle ceU oncocytoma of the adenohypophysis)829I ／O’
七、转移性肿瘤{metastatie tumour$》
简述神经系统药物分类
1.简述神经系统药物分类，并请每类列举2-3种药物
答：（1）解热镇痛药：天麻头风灵胶囊，秋水仙碱片，热炎宁颗粒，柴胡滴丸
（2）镇静催眠药：乌灵胶囊，安眠补脑糖浆，佐匹克隆片，谷维素片
（3）抗精神失常药：左乙拉西坦片（开浦兰），卡马西平片（得理多），盐酸氟西汀分散片（百优解）
（4）麻醉药：普鲁卡因，可卡因，丁卡因
（5）其他：正天丸，顺气安神丸，五味子颗粒，安神镇惊二十味丸
2.请简单介绍6大类抗高血压药物，各类列举1-2个代表药物
答：（1）利尿降压药：氢氯噻嗪、吲哒帕胺
（2）β受体阻滞药：拉贝洛尔，卡维地洛
（3）α受体阻滞药：哌唑嗪，多沙唑嗪，曲马唑嗪
（4）钙离子拮抗剂(CCB)：维拉帕米和地尔硫卓
（5）血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：雷米替利
（6）血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：氯沙坦
3.降脂药物分类及代表药物
答：可以根据化学结构和主要降血脂功能结合来分类：
（1）胆酸整合剂：考来烯胺（消胆胺ChoIestyramine),考来替泊（降胆宁CoIestipol),地维烯胺（Divistyremine)
（2）HMG-CoA还原酶抑制剂：洛伐他汀，辛伐他汀，普伐他汀，热伐他汀，阿伐他汀
（3）烟酸及其衍生物：烟酸，阿西莫司，烟酸肌醇酯，
（4）贝特类：氯贝特，利贝特，氯贝丁酸铝，苯扎贝特
（5）普罗布考：普罗布考又名丙丁酚
（6）泛硫乙胺：又名潘特生
（7）弹性酶
（8）Omega -3脂肪酸：多烯康胶丸，脉乐康，鱼油烯康
（9）其他：燕麦片，山擅丸，亚油酸，橡胶种子油
4.简述抗溃疡药H2受体拮抗剂及质子泵抑制剂的作用机制并列举代表药物
答：抗溃疡药H2受体拮抗剂作用机制：H2受体拮抗剂选择性地竞争结合壁细胞膜上的H2受体，使壁细胞内cAMP产生，胃酸分泌减少。H2受体拮抗剂不仅对组胺刺激的酸分泌有抑制作用，尚可部分地抑制胃泌素和乙酰胆碱刺激的酸分泌。代表药物：西咪替丁，雷尼替丁，法莫替丁 质子泵抑制剂的作用机制：经过长期的研究发现，抑制H+/K+-ATP酶的药物必须具有3个结构部分：吡啶环、SO基和苯并咪唑环。目前几种上市的PPIs多为苯并咪唑类衍生物，它通过对吡啶环或苯并咪唑环进行不同的修饰而增强其抑制胃酸的功能。（1）酶的作用：在受体和第二信使的作用下，位于胃壁细胞分泌管上的H+/K+-ATP酶分解ATP获得能量，通过H+/K+转运机制，将胞浆内H+泵入胃腔，再与CI-形成胃酸。抑制H+/K+-ATP酶的活性即可阻断由任何刺激引起的胃酸分泌。临床应用的PPIs多为弱碱性药物，其原药活性极小，在肠道吸收入血后转运至胃粘膜壁细胞，最后到达分泌管和酸性腔，该处pH<1，使原药在此被质子化而带有正电荷并不断的聚集，且转化为具有生物活性的次磺酸和次磺酰胺后，再与h+>
个部位，亲脂性较强，可迅速透过壁细胞膜转变为次磺酸和次磺酰衍生物而发挥作用。泮托拉唑为合成的二烷氧基吡啶化合物，在吡啶环4位上去甲基并与硫酸盐结合，在壁细胞小管中转化为嗜硫的环化次硫酰胺，与膜表面的H+/H+-ATP酶第5，6节段的半胱氨酸作用，形成复合物使酶失活。其生物利用度比奥美拉唑提高7倍，对壁细胞的选择性更专一。在肝脏内代谢，但不与细胞色素P450相互作用，所以它不影响其他药物在肝脏内的代谢。雷贝拉唑是一个部分可逆的H+/K+-ATP酶抑制剂，并在酸性的胃壁细胞内被活化，不象其他PPIs有特异性的细胞色素P450同工酶效应，所以与其他药物的相互作用较小。代表药物：奥美拉唑，兰索拉唑，泮托拉唑
5.抗肿瘤药物及各类作用机制及代表药物
答：（1）干扰核酸生物合成的药物：A:抗嘌呤药：即嘌呤核苷酸合成抑制剂，如巯嘌呤、硫鸟嘌呤、喷司他丁等。
B:抗嘧啶药：主要靠抑制嘧啶的生物合成而起到抗瘤作用，如：氟尿嘧啶。 C:抗叶酸药：为二氢叶酸还原酶抑制剂，如甲氨蝶呤。
D:核苷酸还原酶抑制剂，如羟基脲。
E:DNA多聚酶抑制剂，如阿糖胞苷。
（2）破坏DNA结构和功能的药物，烷化剂、丝裂霉素、顺铂、丙卡巴肼等可与DNA交叉联结；博莱霉素靠产生自由基破坏DNA结构。
（3）嵌入DNA中干扰转录DNA的药物，如放线菌素类、柔红霉素、阿霉素等。
（4）影响蛋白质合成的药物，如门冬酰胺酶、紫杉醇、秋水仙碱、长春花生物碱类等。
（5）影响体内激素平衡的药物，如雌激素、孕激素和肾上腺皮质激素等。
6.请简述抗生素分类及作用机制 一)β-内酰胺类：青霉素类和头孢菌素类的分子结构中含有β-内酰胺环。又有较大发展，如硫酶素类(thienamycins)、单内酰环类(monobactams)，β-内酰酶抑制剂
(β-lactamadeinhibitors)、甲氧青霉素类(methoxypeniciuins)等。
(二)氨基糖苷类：包括链霉素、庆大霉素、卡那霉素、妥布霉素、丁胺卡那霉素、新霉素、核糖霉素、小诺霉素、阿斯霉素等。
(三)酰胺醇类：包括氯霉素、甲砜霉素等。
(四)大环内酯类：临床常用的有红霉素、白霉素、无味红霉素、乙酰螺旋霉素、麦迪霉素、交沙霉素等、阿奇霉素。
(五)多肽类抗生素：万古霉素、去甲万古霉素、替考拉宁，后者在抗菌活性、药代特性及安全性方面均优于前两者。
(六)作用于G-菌的其他抗生素，如多粘菌素、磷霉素、卷霉素、环丝氨酸、利福平等。
(七)作用于G+细菌的其他抗生素，如林可霉素、克林霉素、杆菌肽等. (八)抗真菌抗生素：分为棘白菌素类、多烯类、嘧啶类、作用于真菌细胞膜上麦角甾醇的抗真菌药物、烯丙胺类、氮唑类。
(九)抗肿瘤抗生素：如丝裂霉素、放线菌素D、博莱霉素、阿霉素等。
(十)抗结核菌类：利福平、异烟肼、吡嗪酰胺等。
(十一)具有免疫抑制作用的抗生素如环孢霉素。
(十二)四环素类：包括四环素、土霉素、金霉素及强力霉素等。
作用机制：作用机制
抗生素杀菌作用主要有4种机制：抑制细菌细胞壁的合成、与细胞膜相互作用、干扰蛋白质的合成以及抑制核酸的转录和复制抑制。
杀菌机制的作用过程
抑制细胞壁的合成
抑制细胞壁的合成会导致细菌细胞破裂死亡，以这种方式作用的抗菌药物包括青霉素类和头孢菌素类，哺乳动物的细胞没有细胞壁，不受这些药物的影响。细菌的细胞壁主要是肽聚糖，而合成肽链的细胞器为核糖体，核糖体是细菌的唯一细胞器。 但是使用频繁会导致细菌的抗药性增强。
这一作用的达成依赖于细菌细胞壁的一种蛋白，通常称为青霉素结合蛋白（PBPs），β内酰胺类抗生素能和这种蛋白结合从而抑制细胞壁的合成，所以PBPs也是这类药物的作用靶点。
与细胞膜相互作用
一些抗菌素与细胞的细胞膜相互作用而影响膜的渗透性，这对细胞具有致命的作用。以这种方式作用的抗生素有多粘菌素和短杆菌素。
干扰蛋白质的合成
干扰蛋白质的合成意味着细胞存活所必需的酶不能被合成。干扰蛋白质合成的抗生素包括福霉素（放线菌素）类、氨基糖苷类、四环素类和氯霉素。
抑制核酸的转录和复制抑制
抑制核酸的转录和复制抑制核酸的功能阻止了细胞分裂和/或所需酶的合成。以这种方式作用的抗生素包括萘啶酸和二氯基吖啶。
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