范文一:【doc】杜普伊特伦挛缩二例
杜普伊特伦挛缩二例 ?
382?Jx【湿病学杂志2003年6Jj第7卷第6ChinJRheunmtol,ju)2003,Vol7,No.6
为特,同时伴关病的表现,大多甲状腺功能减退症卜j关 节病同时发病,少数芙节痛表现在状腺功能减退症之后, 关节病多见于原发性r『I状腺功能减退症,极少见于继发性甲 状腺功能减退痱.火节疼痛特点:?旱对称件,常侵犯膝关 节,踝,指(趾)关节少受祟,关节痛及压痛均小严重,局部可 有红斑或轻微发热?关节周围组织增厚,关节内液体增 多.?腕部可现屈肌腱鞘炎.?韧带松弛,?关节液检 查透明质酸浓度明显增高而旱非炎性改变.上述临床表现 再结合血清I,,,rj降低,TSH增高可诊断,治疗原发性状 腺功能减退症后,病情【1I缓解.(2)其次,近几年国内外研究 表明细胞因子对状腺功能有一定抑制作用l2,.炎症介 导性细胞冈子如白细胞介素(IL)巾IL_l'IL一6及肿瘤坏死因 子(FNF)能町逆性抑制状腺球蛋白(Tg),过氧化物酶, nNNA的表达,并减少rr1,.rj的释放,而且均有抑制FSH对 甲状腺细胞的刺激效应,包括摄碘率,碘化,I'g,过氧化物酶 和甲状腺激素的合成和分泌,并町使TILjTSH的反馈 关系失凋.
而RA的病理过程中,IL_l,IL一6及TNF同样起着重要 作用.在RA患者关节液中可愉测到较多的TNFIL—l和 IL一6,显着高f外周血水平.RA的病理过程中,细胞因 子能介导细胞与绌胞问的相瓦作,并此产生一系列组织 损伤性酶,直接参与关节组织的破坏:IL—I,TNF—a对关节滑 膜血管的新生起重要作用.其中II一1,I'NF—a及II,6等在 杜普伊特伦挛缩二例
黄火高郑毅尹义存
杜普伊特伦挛缩(Dupuytrencontracture)是由多种素 引发的疾病,表现为进行性加重的手,足掌腱膜挛缩,fl『限制 于指或足趾伸直活动,导致指(趾)屈曲畸形.现报告2例典 型病例.
例I:男性,65岁l0年前始九明诱双手无名指掌
指关节掌侧肌腱处出现小结节,L了皮肤紧连,逐渐出现皮肤 及肌腱紧缩,双侧无指无法伸直.渐加重并累及双侧巾指
:双手呈握杯状屈 及食指.有糖尿病史,无烟,酒嗜好.查体
曲,各手指掌侧腱膜挛缩,以无名指明显,小指掌横纹处皮肤 可见漏斗状凹陷,皮下呈条索状紧硬改变,与皮肤粘连,可触 及坚硬而固定的小结节,伴有轻度压痛,双手各指伸直及属 曲均受限,无名指尤为明显.
例2:男性,72岁20年前始无明显诱因双于小指掌横 纹处出现结节,隐痛,逐渐出现皮肤紧缩,双侧小指伸直困 难,逐渐加.珲疗效果不件.尢糖病史及烟,洒嗜
作者单位:100037北京,海军总医院内分泌风湿科 RA过度产牛,并与前列腺素的产生,金属蛋白酶的基囚表 达,补体系统的激活,滑膜细胞的增生等有密切关系.此外, 存RA伴贫者ml清中IL—I,IL一6,I'NF—a均升高,它们还可 能是[系增,丰分化的抑制因子J
可,RA与甲状腺功能减退症有共同的炎症介导性细 胞因子IL一1,IL一6和FNF—a参与而原发性【}I状腺功能减 退症关节病发生与透明质酸千u一些粘蚩沉积于结缔组织 和基底膜中及促甲状腺激素刺激透日月质酸合成增加有天,这 是它们的不同之处..值得一提的是RA合并甲状腺功能减 退症的病例较少,究竟是II_J'IL一6和I'NF-a等细胞因f 先引起IA呢,还足引起甲状腺功能减退症或同时诱发, 是否j遗传因素或因的个体筹有关,有待进一步探讨j
研究.
参考文献
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(收稿日期:2002一()8一l4)
(本文编辑:张少然)
好.查体:双手小指【『』】屈曲,小指掌横纹处皮肤见叫显半 JJ形陷,触及紧硬及条索状物,皮肤与腱膜粘连,轻度 压痈,小指活动明受限,无法伸直/艾对学,掌问肌尢萎缩. 2例均无足部受累,尢关节肿胀及疼痛,无晨,尢发 热,手指皮肤尢肿胀故紧硬,厄需诺现象及皮疹..类湿 子(RF),抗卡玄抗体(ANA),(,反应蛋白(CRP)阴性,血沉 (ESP,)正常.X线:九关节破坏.未,彳特殊治疗,随访约2 年,病情稳定
讨论:Dupuytre~1挛缩,即掌腱膜挛缩症,杜氏挛缩,好发 于中老年人,平均发年龄为56.7岁,男性多见,表现为逐 渐加重的手掌腱膜挛缩,限制手指仲直活动,导敏于指屈曲 畸形及伸指功能障病理基础为肌纤维母细胞增生分化 异常,故亦被称为牛纤维瘤痫183I午1)upuytren卣'次报 道,当时仅定义于手掌痫变,后米的研究发现足部亦町受累? 木病多发于欧,关人利t,2()世纪7()年代以岳我国开始有病 例报告_1j.
掌腱膜由于掌fIl部深筋膜浅层增厚转化而成,近端腕
中华风湿病学朵志21)1)3F6,Lj第7卷第6期ChinJRheumatol,June21)1)3,11,【)_6
横韧带相连,中央呈角形向远端呈放射状延伸,分别止于 食指至小指的手指腱鞘.其解剖特点决定rDupuytren挛 缩多见于小指至食指.文献报道双侧病变占56%,但多小 对称,拇指较少受累.病情往往进展缓慢仞发时为-{N或 两侧手掌上出现结节,逐渐发展成束状,向手指筋膜浸润,影 响掌指关节与近侧指f刮关节之仲指活动.光镜下病变组织 的主要成分为成纤维细胞与胶原纤维.病变期为成纤维 细胞增生,活动期出现成纤维细胞浸润和缠卷,晚期病变主 要是纤维化形成.
本病确切的发病机制尚不清楚.町能与下列因素有关: ?种族与遗传;?炎症;?风湿性疾病;?先天异常;?创伤; ?职业;?营养不良;?肿瘤.研究发现该病的发生可能与 酒精中毒,糖尿病及结核等可引起微循环障碍的疾病相 半『2]
0
1)upuytren挛缩尚无公认的诊断标准,主要靠临床诊断. 应符合以下特点:掌腱膜挛缩形成小结及条索状,手掌部相 应部位皮肤凹陷,皮肤与掌腱膜粘连,手指屈曲畸形,影像学 检查无关节破坏表现,如有病理检查,可见纤维细胞增生,浸 润.符合以上特点可诊断为Dupuytren挛缩.
本病应与类风湿l父节炎,硬皮病及系统性红斑狼疮的关 节损害鉴别.结合本病的临床表现且无掌f肌萎缩,关节肿 胀及破坏;无指背皮肤肿胀,硬化,萎缩及雷诺现象;无多系 统损害表现,抗核抗体阴性等特点,不难鉴别.本文所报告 的2例Dupuytren挛缩患者均为老年男性,中年时发病,临 床表现典型,病变呈对称性,表现为掌指关节掌侧肌腱处出 原发性肥大性骨关节病一例
陈丽华
肥大性骨关节病(hypertrophicosteoarthropathy,HO)是 以杵状指和长目骨膜骨赘形成为特的,茸'关节病综合,正,也 称厚皮性骨膜病或皮肤骨膜肥厚症(pachydernloperiostosis,
PDP),与皮肤和四肢骨过度增生有关,属于风湿痫范围,临 床上容易被漏诊和误诊近年同内有个别病例的报道一1I. HO分为原发性和继发性两大类.原发性肥大性骨关节病 (primaryhypertrophicosteoarthropathy,PHO)的病因至今末 明.现报告我院门诊的PH()病1例.
患者:男性,42岁.3年前左侧胫骨疼痛,当地医院x 线片提示胫骨骨膜增生,1年前行胫骨骨膜切除术,但术后 疼痛仍不能缓解,之后右腕关节和双踝关节疼痛,肿胀不明 显.继而痫人于指和脚趾疼痛.双手指端呈槌鼓棒样的杵 内科
作者单佗:2/}/}/}52f海市K宁区光华"西医结合医院类风关 ?
383?
现小结节,与皮肤紧连,随病程进展逐渐出现皮肤技肌腱紧 缩,手指无法伸直.查体:双手屈曲,手指掌侧腱膜挛缩,皮 下呈条索状紧硬,与皮肤粘连,可触及硬而同定的小结节, 伴有轻度压痛,手指伸卣及屈曲均受限,较重1例累及除拇 指外的所有手指,较轻l例仪累及小指,1例有糖尿病史,2 例均无酗酒史,亦无足部受累.关节无异常,无系统损害. 明确诊断为Dupuytren挛缩.
该病的主要治疗手段是外科手术,多数学者主张切除手 掌内区域的病变掌腱膜,彻底切除手指内指筋膜,以减少复 发.药物治疗主要是应用抗纤维化药物,免疫抑制剂及生物 制剂等.局部应用糖皮质激素有,定疗效,尤其在术中喷洒
,5一氟 或者术后注射该类药物可减少复发l引.应用秋水fIIJ碱尿嘧啶及胶原酶治疗存文献中也有记载.
本病病程长,进展缓慢,如无肿瘤,糖尿病或结缔组织疾 病等合并疾病的发牛,预后多数良好,经手术切除掌腱膜后, 辅以部分药物治疗,常可治愈.少数可遗留手部畸形. 参考文献
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sionalsteroidsJAmAcad1)crmatol,1985,12:2l2414.
(收稿口期:2002—10—14)
(本文编辑:葛虹)
状指,球逐步增大,之后脚趾也出现仵状趾,两关节静 止时不痛.活动后疼痛加剧.其余关节无疼痛.病人尤咳 嗽,不喝酒不吸烟,无类似疾病的家族史.血爪J常.牟=身 多汗,尤其在手掌和足底.皮肤颜色正常,皮肤和黏膜无明 显变化.无全身性心,忡及腹部异常症状.肺部x线透视 和CT检查均未异常.沉(ESR)62nml/1h,类风因
子(RF)阴性,可提取核抗体(ENA)阴性.免疫球蛋白指标 在正常范围,IgG8.65g/L,IgA1.68g/L,IgM1.49gdx
线片透视显示桡骨尺侧和胫骨均有骨膜增厚.同值素核扫 描显示全身骨代埘异常,双腕,双肘和双踝关节对称性浓聚. 基于杵状指,多汗和骨膜增厚等典型症状,并排除了怖癌,内 分泌疾病和其他疾病,诊断为原发性肥大性骨关节痫. 疾病确诊后的治疗用密钙息5()U每天1次肌肉注射,2 d后,发现病人曲于.两足出汗明显好转;7d后出汗基本停
[j月用密钙息治疗是有效果的.7d后 止,关节疼痛减轻.说
范文二:FDA批准Auxilium公司Xiaflex治疗杜普伊特伦挛缩
美国 FDA 批准 Auxilium 制药 Xiaflex(胶原酶梭菌或 CCH)一项补充生物制剂许可申请 (sBLA),在一次单一治疗中用于同一手上两处杜普伊特伦挛缩(DC) 关节治疗。Xiaflex 在美国、欧盟、加拿大及澳大利亚被批准用于治疗带有明显胶原蛋白线的 DC 成人患者。
杜普伊特伦挛缩是一种侵袭性手部疾病,可表现有多条胶原蛋白线,限制手指关节活动。sBLA 基于全球、多中心 3b 期 MULTICORD 试验积极结果,以及该公司早期研究 AUX-CC-861 和 AUX-CC-864 的数据。
MULTICORD 试验还评价了药物注射后 24、48 或 72 小时后手指伸展的有效性和安全性。该公司表示,在 3b 期临床试验中,两种并行的 Xiaflex 注射剂被安全地用于治疗多个关节受影响的一只手。
Auxilium 制药首席执行官兼总裁 Adams 表示,该公司很高兴 FDA 批准 Xiaflex 的 sBLA,扩展其标签,使其在同一手上同时治疗两处杜普伊特伦挛缩关节,手指伸展大约在药物注射后 24 小时至 72 小时内。
“我们认为这对患者及医师来说是一个重要的里程碑,因为它扩大了在一次治疗中同时治疗两处关节的治疗选择,这可能会导致更少的总体治疗时间,”Adams 称。
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编辑: 诚意美国 FDA 批准 Auxilium 制药 Xiaflex(胶原酶梭菌或 CCH)一项补充生物制剂许可申请 (sBLA),在一次单一治疗中用于同一手上两处杜普伊特伦挛缩(DC) 关节治疗。Xiaflex 在美国、欧盟、加拿大及澳大利亚被批准用于治疗带有明显胶原蛋白线的 DC 成人患者。
杜普伊特伦挛缩是一种侵袭性手部疾病,可表现有多条胶原蛋白线,限制手指关节活动。sBLA 基于全球、多中心 3b 期 MULTICORD 试验积极结果,以及该公司早期研究 AUX-CC-861 和 AUX-CC-864 的数据。
MULTICORD 试验还评价了药物注射后 24、48 或 72 小时后手指伸展的有效性和安全性。该公司表示,在 3b 期临床试验中,两种并行的 Xiaflex 注射剂被安全地用于治疗多个关节受影响的一只手。
Auxilium 制药首席执行官兼总裁 Adams 表示,该公司很高兴 FDA 批准 Xiaflex 的 sBLA,扩展其标签,使其在同一手上同时治疗两处杜普伊特伦挛缩关节,手指伸展大约在药物注射后 24 小时至 72 小时内。
“我们认为这对患者及医师来说是一个重要的里程碑,因为它扩大了在一次治疗中同时治疗两处关节的治疗选择,这可能会导致更少的总体治疗时间,”Adams 称。
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编辑: 诚意
范文三:【doc】杜普伊特伦挛缩——附3例报告及文献复习
杜普伊特伦挛缩——附3例报告及文献复习 临床论着
0riainalResearch
杜普伊特伦挛缩
一一
附3例报告及文献复习
杨前勇邹大进黄火高
1.第二军医大学附属长海医院内分泌科,上海200433;2.海军总医院内分泌风湿科 【摘要1目的提高对杜普伊特伦挛缩的认识.方法回顾性分析3例杜普伊特伦挛缩患
者的临床资料,结合文献予以分析.结果3例患者均为老年男性,1例累及右手小指和环
指,1例累及双手除拇指外的所有手指,1例仅双手小指受累,均表现为患手掌指关节掌侧肌
腱处出现小结节,渐纵向发展成条索物,与皮肤粘连,出现皮肤及肌腱紧缩,导致手指屈曲畸
形.结论杜普伊特伦挛缩国内报道较少,病因及发病机制不明了,目前手术与非手术疗
法都是对症治疗,尚缺乏满意疗效,其病因学和治疗仍有待进一步研究. 【关键词】杜普伊特伦挛缩;手;掌腱膜挛缩症
【中图分类号】R593.2:R685,1
I文献标识码】B
【丈章编号】1009—3257(2006)0卜0019-03
杜普伊特伦挛缩(dupuytrencontracture,DC),又
称掌腱膜挛缩症,杜氏挛缩,是一种累及掌腱膜及指筋
膜的进行性疾病,以手指屈曲挛缩为特征,严重时对日
常生活有较大影响.此病欧洲白种人常见,而在东方人
种和黑色人种中罕见,国内报道较少,但近年发病率呈 渐升趋势,可能与老年人比例增加,生活状况改善等原 因有关.现报告3例掌腱膜挛缩症患者的临床资料,并 复习近年有关文献,以提高对该病的认识.
1临床资料
例l,男,86岁,6年前不明原因右手小指掌指关节 处出现一硬结,渐纵向发展,形成条索状物并紧缩皱起, 使小指和环指伸展受限.既往有矽肺,痛风,骨质疏松 症,骨性关节炎,高血压病史多年,风湿性肌痛病史半 年.退休磨砂工,有烟酒嗜好,无糖尿病史.查体:右 手呈握杯状,小指屈曲距掌约2CII1,环指呈90.弯曲, 患指掌面皮下可触及坚硬,条索状结节,与皮肤粘连, 呈弓弦感,轻压痛.
例2,男,66岁,l1年前始无明显诱因双手环指掌 指关节掌侧肌腱处出现小结节,与皮肤紧连,逐渐出现皮 肤及肌腱紧缩,双侧环指无法伸直,渐加重并累及双侧 中指及食指.有糖尿病史,无烟酒嗜好.查体:双手呈握 杯状屈曲,各手指掌侧腱膜挛缩,以环指明显,小指掌横 纹处皮肤可见漏斗状凹陷,皮下呈条索状紧硬改变,与皮 肤粘连,可触及坚硬而固定小结节,伴轻度压痛.双手各 指伸展均受限,环指尤为明显.
例3,男,73岁,21年前始无明显诱因双手小指掌 横纹处出现结节,隐痛,逐渐皮肤紧缩,双侧小指伸直困 难.理疗效果不佳.无糖尿病史及烟酒嗜好.查体:双 手小指明显屈曲,小指掌横纹处皮肤见明显半月形凹陷, 触及紧硬结节及条索状物,皮肤与腱膜粘连,轻度压痛, 小指活动明显受限,无法伸直及对掌,掌间肌无萎缩. 3例均无跖睫膜挛缩,无晨僵和发热,手指皮肤无肿 胀及紧硬,无雷诺现象.例l有反复多关节(双髋,膝,
踝关节)疼痛不适及右跖趾关节红肿热痛病史,例2,3 无关节肿痛史.3例类风湿因子(RF),抗核抗体(ANA) 均正常,X线示无关节破坏.未行特殊治疗,随访约2年, 病情稳定.
罕少疾病杂志2006年2月第13卷第l期19
2讨论
2.1流行病学掌腱膜挛缩症病流行于北欧和其它欧
[】l总结了德国Hanover州566名DC 美地区.Brenner等
患者的资料,其中91.2%为纯德国北部人,12.5%有家 族史;男女发病比例为7:1,男性病者平均年龄为56岁, 女性发病比男性晚10年;体力劳动者多于脑力劳动者; 手的尺侧多发,桡侧发生者只占14.4o/0,有55.1%的DC 患者发生双手挛缩;发病并不局限于手部,有6.7%的患 者并发有阴茎纤维化病变或有足跖部纤维增生性病变, 认为DC是一种系统性的疾患.如伴跖筋膜挛缩或阴茎 海绵体筋膜挛缩者,称为Peyronie病[2l.Saboeiro等[l收 集9983例DC病例,其中白人9071例(占734/每10万 人),黑人412例(占130/10万人).白人与黑人发生DC 的病状相似,但黑人单手受累多见,人种的差异显示其 发病与遗传学因素相关.我国在20世纪70年代以后始 有DC病例报道,迄今为止有关文献报道很少,缺乏大 样本流行病学调查资料,估计国人发病率与黑人相似或 略高.
2.2病因,发病机制和病理DC病因不清楚,可能 与下列因素有关:?人种与遗传;?某些慢性病,如糖 尿病,肿瘤,慢性心肺疾病,风湿性疾病,癫痫等;? 炎症;?先天异常;?创伤;?性别和年龄;?职业; ?酗酒,吸烟.本组例1为退休磨砂工,嗜烟酒,有痛
风,矽肺等多种慢性病;例2有糖尿病史.3例均为老 年男性,支持以上结论.DC发病机制不明确.KlaenI4) 指出发病与产生过多生长因子,自由基和细胞外基质成 分改变有关.一些学者认为粘附分子整合素[5l,免疫调 节[,细胞凋亡[7l,肌成纤维细胞也与之关联.多数学者 认为肌成纤维细胞是DC发病中最关键的病理因素, Dave等[81报道DC的结节性组织内多为肌成纤维细胞, 而条索组织中富含结缔组织和较少量的梭形成纤维细 胞.与条索性组织相比,结节组织中含有大量表达0c一 平滑肌肌动蛋白的肌成纤维细胞.Bisson等[l对肌成纤维 细胞和成纤维细胞在DC发病中的作用进行了研究,结 果提示结节病变有着更强的收缩力,而且当其收缩力显 示到高峰值时如再加以外力还可引发更强的收缩力.收 缩力与0c一平滑肌肌动蛋白的出现成正相关,表明肌成 纤维细胞在DC的挛缩发生中起重要作用.DC的病理 20JOURNALOFRAREANDUNCOMMONDISEASES
Vb1.13No.12006
基础为肌纤维母细胞增生分化异常,光镜下病变组织的 主要成分为成纤维细胞与胶原纤维.Robert将其病理分 成相互关联的3个阶段:早期表现为成纤维细胞增生, 活动期表现为成纤维细胞浸润和缠卷,晚期病变主要是 纤维化形成.
2.3诊断DC尚无公认的诊断标准,主要靠It$床诊断, 应具有以下表现:掌腱膜挛缩形成小结及条索状,手掌部 相应部位皮肤凹陷,皮肤与掌腱膜粘连,手指屈曲畸形, 影像学检查无关节破坏表现,如有病理检查,可见纤维细 胞增生,浸润或纤维化.DC病情进展慢,早期多无明 显痛痒而不被重视,容易漏诊或误诊.本病应与腱鞘炎, 皮肤疤痕挛缩,皮样囊肿和类风湿关节炎,硬皮病及系
统性红斑狼疮的关节损害鉴别.本病的It$床表现无掌间 肌萎缩,无关节肿胀及破坏,无指背皮肤肿胀,硬化, 萎缩及雷诺现象,无多系统损害表现,抗核抗体阴性等 特点不难与其它病鉴别.诊断明确后应进一步临床分 型,这对指导治疗有一定意义.MClndOe分法和 Eyerding四级五分法国外应用较普遍,黄硕麟[ml根据受 累手指关节和手术效果,于1992年提出的4型分法更适 合国人病情特点.黄氏分法为:I型,仅在手掌的皮下 摸到结节;?型,手掌存在结节又出现挛缩束带,但未 累及掌指关节与近侧指关节;?型,在?型的程度上掌 指关节受累,近侧指关节正常;?型,在?型的程度上 又累及近侧指关节.本文所报告的3例ItS床表现典型, 其中2例累及双手,1例右手.例1累及小指和环指,例 2除拇指外的所有手指均受累,例3仅累及小指.表现 为掌指关节掌侧肌腱处出现小结节,逐渐出现条索物和 皮肤及肌腱紧缩,手指无法伸直.查体见患手屈曲,手指 掌侧腱膜挛缩,皮下呈条索状紧硬,与皮肤粘连,可触及 坚硬而固定的小结节,伴轻度压痛,手指伸直及屈曲均受 限,无关节异常和系统损害,可明确诊断为DC. 2.3治疗[1o】DC治疗分为非手术和手术治疗.目前 认为黄氏分法中I型,?型可保守治疗,?型需要手术 治疗,?型必须尽快手术治疗.非手术疗法包括:针刺 筋膜切断术,持续慢性牵引,放射治疗,理疗,超声波 治疗,夹板固定,酶切腱术,胶原酶切腱术,还有药物 疗法如二甲基亚砜,维生素E,别嘌呤醇以及类固醇激 素的口服或局部注射,可获一定疗效.患者就诊时多已 形成明显挛缩,故DC治疗多年来一直以手术为主流,术
式有皮下腱膜切断术,部分腱膜切除术,节段性腱膜切
除术,根治性腱膜切除术,腱膜皮肤切除和皮肤移植术
以及截指等.虽然术式和技术不断改进,但筋膜局限切
除还是广泛切除仍是目前学术讨论焦点,基本原则变化
也不大,有以下几条指南:?筋膜切除越多,合并症越
多;?对于大多数患者,筋膜切断术可以解除手指屈曲
挛缩,引起很少功能障碍.但高风险的根治手术,以致
最终丧失功能并非明智之举;?虽然手术复发率高(可
达到26%,80%),但DC不是不治之症.总之,DC症
是一种系统性疾病,无论手术与非手术疗法都是对症性
治疗,还缺乏满意疗效;最好是病因治疗,辅以手术或
非手术疗法以纠正畸形,恢复功能.
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【收稿日期】2005-12-05
(上接第15页)键所在.如输卵管问质部妊娠,不主
张使用腹腔镜手术.这是因为,间质部靠近子宫角部,
血运丰富,止血困难,难于套扎及电凝止血.其次,手
术中正确的操作步骤,对避免PEP亦是至关重要的.如
保守性手术,术中应充分分离粘连,尽可能理顺输卵管走
向,使之恢复良好的生理解剖状态;清理妊娠组织时细
心操作,尽可能把绒毛胚胎组织彻底清除干净,并反复
冲洗患处输卵管,尽可能避免妊娠组织物的残留.腹腔
镜根治手术,切除的部位应远离病灶,取出切除的组织需
彻底干净,并反复冲洗盆腔以免绒毛组织再次种植,此点
尤为重要.因胚胎组织伞部挤压十分容易引起绒毛残留
致PEP的发生,故建议临床上应废止该手术方式.
总之,腹腔镜手术是治疗异位妊娠的最有效方法,
PEP好发因素与异位妊娠术前术后血B—HCG下降幅 度,停经月份,妊娠部位,手术方式,保守性手术是否
术中使用MTX局部注射有关,而怎样尽可能地避免腹 腔镜术后PEP的发生,亦是我们目前应该十分重视,严密 关注并研究的问题.
【参考文献】
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【收稿日期12005-1o.-l6
罕少疾病杂志2006年2月第13卷第1期21
范文四:溶组织芽胞梭菌胶原酶产品Xiaflex获准上市用于治疗杜普伊特伦挛缩征
溶组织芽胞梭菌胶原酶产品Xiaflex获准上
市用于治疗杜普伊特伦挛缩征
?
信息广角
2010年第34卷第4期
药学莲履
胆固醇,三酰甘油,低密度脂蛋白胆固醇,催乳素和 肝转氨酶水平均会升高;而且,青春期患者用药后所 产生的不良反应类型与成年用药者相似,但其程度 和频率更重和更高.
目前,还有两个非典型抗精神病药物获准用于青 春期双相障碍和精神分裂症患者:强生公司开发的 5一羟色胺5HT2a受体和多巴胺D:受体拮抗剂risper- idone(Risperda1)以及Otsuka/百时美施贵宝公司联合 开发的部分D2受体激动剂aripiprazole(Abilify).
抗肿瘤药索拉非尼致肝性脑病和肝衰竭
[关键词]索拉非尼;不良反应;肝性脑病;肝衰竭 [中图分类号]R979.1;R969.3 拜耳先灵公司近期已在日本将其抗肿瘤药索拉 非尼(sorafenib,Nexavar)的使用注意事项进行了修 改,包括补充了新的警告语:本品可能导致肝性脑病 或肝衰竭.索拉非尼为一种多激酶抑制剂,于2008 年4月在日本获准用于治疗不可切除或转移性肾细 胞癌,并于2009年5月获准扩大适应证,用于治疗 不可切除的肝细胞癌.
此次索拉非尼使用注意事项的修改,是缘于包
括12例死亡的36例不良反应报告,并收到日本卫 生,劳动和福利部正式通知后,拜耳先灵公司立刻 作出的反应.此更改后的注意事项也已在该药的当 地网站发布.
这些不良反应报告包括了26例肝性脑病(其 中5例死亡)和7例肝衰竭(其中6例死亡).在日 本,作为获准上市条件,索拉非尼上市后,其所有用 药患者必须且一直受到跟踪监督.据当地媒体报 告,约有总共5500名患者使用该药.
简讯
溶组织芽胞梭菌胶原酶产品Xiaflex获准上市用于 治疗杜普伊特伦挛缩征
[关键词]Xiaflex;溶组织芽胞梭菌胶原酶;杜普伊特伦挛 缩征
[中图分类号]R977.3
2010年2月Auxilium制药公司开发的溶组织 芽胞梭菌胶原酶产品Xiaflex成为首个在美国获准 1882010,Vo/.34,No.4 ProgressinPharmaceuticalSciences
用于治疗损伤手掌功能的杜普伊特伦挛缩征(Du- puytrenscontracturc)药物,FDA药物评估与研究中 心的BobRappapo~称,"在Xiaflex获准上市前,此 手疾的唯一有效疗法是手术,而术后患者往往需要 长时间恢复和理疗.因此,该药的成功开发是此手 疾治疗研究取得的一大进展."Auxilium公司CEO ArmandoAnido也称,"我们相信,该药获准上市是 医治此手疾的重大突破".
杜普伊特伦挛缩征是一种手掌皮肤下方结缔组 织严重受损的疾病,即手掌结缔组织中大量胶原沉
积,形成条索状结构,导致患者手指不能正常舒展和 伸直.此手疾为染色体显性遗传疾病,可在家族中 遗传数人或数代,多见于高加索人和5O岁以上男 性,在美国约有700万一1400万患者.xianex所含 纯化溶组织芽胞梭菌胶原酶是由溶组织梭菌发酵分 离及纯化而获得的两种微生物胶原酶,其作用机制 是通过直接注射至手掌皮肤下方胶原条索组织,溶 解过多的胶原沉积,从而达到治疗目的.
在澳大利亚进行的一项涉及66名患者的临床 研究显示,相对于安慰剂组5%的治疗成功率, Xiaflex治疗组中有44%的受试者治疗成功,即达到 主要终点考察指标的预期.另一项在美国进行,涉 及306名患者的临床研究显示,Xiaflex组和安慰剂 组中治疗成功的受试者分别为64%和7%.这两项 研究的主要终点考察指标均为在最后一次注射治疗 后30天时,主要手指关节挛缩程度降低5级的患者 比例.此外,在5项临床研究中,830名接受Xiaflex 治疗的患者其复发率为4%,而据统计,在所有接受 手术治疗的病例中,复发率约27%一80%.Xiaflex 注射治疗的常见不良反应为注射部位水肿,肿胀,出 血和疼痛,但未见本品产生严重的过敏性反应,FDA 称,这出乎预料,因为通常来自细菌的外来蛋白会引 发免疫系统反应.
FDA已要求厂商为Xiaflex提交一份"风险评估 与降低计划"(REMS),其内容包括一项与药品消费 者的交流计划和一份用药指南,告知有关医护人员 如何以正确方式注射本品和进行手指伸展训练,并 告知患者用药可能存在的严重风险.Auxilium公司 将向具有手掌注射和杜普伊特伦挛缩征治疗经验的
医生销售Xiaflex,并仅在医生确保完成了相关培训 项目后向其提供该药,这些培训项目包括通过视频 或书面手册,展示该药的正确使用方法和概述治疗
2010,VoL34,No.4189 ProgressPharmaceuticalSciences
貉学进晨
风险.而且,该药产品标签的"警告"栏中将标明: 使用本品导致掌腱破裂的风险为0.3%. 早在Xiaflex获准之前的2009年9月,FDA关 节炎药物专家委员会就曾一致推荐批准该药用于治 疗晚期杜普伊特伦挛缩征,并声称,该药的治疗可给 患者带来显着疗效,且总体安全性甚至好于手术治 疗.获得Xiaflex欧洲上市权的Auxiluim公司合作 伙伴辉瑞公司称,该药在欧洲上市的审批程序于 2010年1月开始.Jefferies公司分析师们预测,该 药2010年的销售额将达4700万美元,而到2015年 则可增长至6.23亿美元.该药用于治疗佩罗尼病 (PeyronieSdisease)和肩周炎(俗称五十肩)的?期 临床试验也正在进行中.
新型抗凝药Dabigatran或将成为华法林替代品用 于治疗静脉血栓栓塞
[关键词]dabigatran;华法林;直接凝血酶抑制剂;静脉血 栓栓塞
[中图分类号]R973.2
在过去的6O年里,维生素K拮抗剂华法林一 直作为抗凝剂用于多种适应证,包括静脉血栓栓塞 (VTE).但有专家称,华法林可能是市场上最具危 险I生的药物之一.该药不仅疗效具有很大的个体差
异,且可与其他许多药物和食物产生不良的相互作 ,用药者需每2,用3周作1次血液检查,以确保用 药安全.虽经数十年的研究,目前尚无合适的华法 林替代品上市,在欧盟获准上市用于VTE的口服直 接凝血酶抑制剂ximelagatran(Exanta)却因发现可 致肝损伤而备受冷落.然而,一项名为RE—COVER 的临床试验表明,BoehringerIngelheim(BI)公司开 发的新型抗凝药dabigatran在治疗急性VTE方面并 不逊色于华法林.Dabigatran为一种合成的新型直 接凝血酶抑制剂,具有与ximelagatran相同的作用机 制,几乎无肝脏毒性,已在欧盟获准用于矫形外科手 术患者预防VTE.BI公司声称,将致力于使 dabigatran获准用于预防中风以及治疗心房纤颤和 急性VTE.
为扩大dabigatran的适应证,BI公司已制定了 一
揽子名为RE—VOLU,I'ION的临床试验计划,将涉 及38000名各类患者,考察其不同适应证.RE一 ?
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2010年第34卷第4期
COVER临床试验便是其中一项试验,1274名患者 在最初经一种抗凝剂注射治疗后,随机接受一个固 定剂量dabigatran(150mg,bid)或华法林治疗,持续 6个月,结果,dabigatran组和华法林组的主要考察 指标——VTE复发致死率分别为2.4%(30例)和 2.1%(27例),表明与华法林相比,dabigatran虽显 示了非劣效性,但并不更优秀.该项试验的首席研 究员,加拿大麦克马斯特大学的SamSchulman博士
称,值得注意的是,两药治疗组虽然重大出血事件的 发生率相似,但dabigatran组的总出血发生率相对 更低,其风险比(hazardratio)为0.71(95%可信区 间为0.59,0.85,P>0.001),且因用药时不必定期 接受血液检查和忌口慎食,使用更方便,故患者和医 生们可能更乐于使用dabigatran,这也是dabigatran
的最大优势所在;不过,在该项试验中,dabigatran组 的消化不良发生率要高于华法林组(3.1% 0.7%,P<0.001),这一不良反应可能是导致 dabigatran组受试者退出试验的比例高于华法林组 的原因之一;此外,虽然dabigatran组的胃肠道出血 发生率较华法林组更高,便无统计学显着差异,而在 此前的一项名为RE—LY的临床试验中,也发现 dabigatran可致胃肠道出血率增加,然而这两项临床 试验均表明dabigatran可减少颅内出血,"若可减少
医生们会情愿冒胃肠道出血率增加之风 颅内出血,
险开处方".而且,2009年初公布的RE-LY试验结 果显示,dabigatran用于心房纤颤患者时,其降低中 风和系统性栓塞风险的疗效要好于华法林.除了疗 效和安全性外,导致医生们可能更青睐dabigatran
而舍弃华法林的其他因素还包括,dabigatran用于任 何患者只需一个固定剂量,而华法林的个体差异极 大,给药剂量的大小变化可达4O倍之多. 除了上述两项试验外,RE—VOLUTION试验计 划中还包括正在进行的针对各种适应证如vTE的 一
级和二级预防的数项临床试验.专家们声称,若 这些后续试验进一步证实dabigatran的疗效和安全 性,那么该药会很快取代华法林而用于vTE患者.
Schulman博士特别提到,希望能看到dabigatran被 试验用于具人工心脏瓣膜的患者,因为这类患者需 终生服用抗凝剂,而目前他们均使用华法林,但他们 可能因用药方便而更愿意接受dabigatran.今后的 研究将要探讨在使用dabigatran之前,是否还需要
范文五:类风湿关节炎合并杜普伊特伦挛缩1例分析
类风湿关节炎合并杜普伊特伦挛缩1例分析
中国误诊学杂志2007年7月第7卷第13期ChinJMisdiagn,Jul2007Vol7No.132945
其他可能的因素包括:(1)Gln有助于提高与维持
肝组织中的GSH的含量,各类细胞中GSH水平的降 低将增加细胞对损害物质的敏感性.本研究发现肝门 阻断前给予Gln即可提高肝组织GSH水平;SOD水 平也相应提高,这可能与消耗减少有关.再灌注后2,4 hGSH水平虽然也有所下降,但与假手术组相比,无
明显差异,明显高于对照组.GSH作为抗氧化剂对减
轻肝缺血再灌注后氧自由基损伤有重要作用.其他研 究也证实,给予Gln可维持组织中GSH含量,减轻氧 自由基造成的肝细胞损伤L4].(2)Gln能增加细胞膜的 稳定性[5],从而在缺血再灌注中保护肝脏细胞.再灌注 后,3组转氨酶水平与2组相比明显降低可能与此有 关.(3)Gln刺激肝糖原生成,增加肝细胞糖原储备,提
高抵御氧自由基损害的能力.
由此可见,Gln能有效地减轻肝门阻断所致的肝
缺血再灌注损伤,可能与Gln对肠黏膜屏障的维护具 有密切关系.
【参考文献】
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hemorrhagicshock[J].TransplantProc,2004,36(4):846—848. 收稿日期:2007—03—14;修回日期:2007—04—14责任编辑:许纬洲 类风湿关节炎合并杜普伊特伦挛缩1例分析【病例分析】 宁桂燕,徐清朴,孙宝飞,李杏敏
【主题词】关节炎,类风湿/并发症;Dupuytren挛缩/并发症 【中图分类号】R593.220.6【文献标识码】B
对我科收治的类风湿关节炎合并杜普伊特伦挛缩1例分 析如下.
1病历摘要
男,66岁.缘于2a前无明显诱因出现双手腕关节,掌指关 节及近端指间关节疼痛,肿胀,伴有晨僵,活动严重受限,继而 出现颈椎,颞颌关节,双肘关节,双膝关节,不同程度肿胀,均有 晨僵.同时出现双手无名指掌指关节掌侧肌腱处出现小结节, 与皮肤紧连,逐渐出现皮肤及肌腱紧缩,现双侧无名指无法伸 直.有慢性支气管炎病史20a余.查体:双手食指,中指近端指 间关节,掌指关节及腕关节明显肿胀,压痛明显,合掌试验阳 性,双肘关节,双膝关节轻度肿胀,双手掌侧无名指根部可见结 节及条索状物并紧缩,皮肤与掌腱膜粘连,手指屈曲畸形,小指 及无名指伸展受限,双下肢无水肿.辅助检查:类风湿因子(RF) (+),ESR90mm/h,手部X线示:右手小指关节,左手食指,无 名指及小指近节指指关节间隙变窄,关节面模糊,周围软组织
肿胀,腕关节未见异常.胸部x线示:胸廓呈桶状,两肺野透光 度增强,两肺野纹理增多,紊乱.根据1987年美国风湿学会制 定的分类标准,诊断为类风湿关节炎成立.
2讨论
杜普伊特伦挛缩(dupuytrencontracture,DC)又称掌腱膜 作者单位:解放军第二五一医院肾病风湿科,河北张家口075000 【文章编号】1009—6647(2007)13-2945—01
挛缩征,杜氏挛缩,是一种累及掌腱膜及指筋膜的进行性疾病, 以手指屈曲挛缩为特征,严重时对日常生活有较大影响].本 病病因尚不清楚,可能与下列因素有关:(1)人种与遗传;(2)某 些慢性病,如糖尿病,肿瘤,慢性心肺疾病,风湿性疾病,癫痫 等;(3)炎症;(4)先天异常;(5)创伤;(6)性别和年龄;(7)职业; (8)酗酒,吸烟;(9)营养不良.
DC好发于中老年人,平均发病年龄为57岁,男性多见,表 现为逐渐加重的手掌腱膜挛缩,限制手指伸直活动,导致手指 屈曲畸形及伸指功能障碍.本例为农民,嗜烟50a,平均2O支/ d,饮酒40a,每天3两,患者无先天异常,营养不良等病史.慢性 支气管炎20a余来,患者DC一直未发生,2a前患类风湿关节 炎后出现DC症状,基本可排除慢性支气管炎引发DC的可能, 且慢性支气管炎合并肺心病可引起杵状指,症状与本例不符. DC尚无公认的诊断标准,主要靠临床诊断,应具有以下表现: 掌腱膜挛缩形成小结及条索状,手掌部相应部位皮肤凹陷,皮 肤及掌腱膜粘连,手指屈曲畸形,影像学检查无关节破坏表现, 病理检查,可见纤维细胞增生,浸润或纤维化.DC病情进展慢, 早期多无明显痛痒而不被重视,容易漏诊或误诊.本例支持以 上诊断依据.本例可以说明DC可并发风湿性疾病,应引起大家 蕈视.
【参考文献】
[1]陈金兰,赵志强.前臂筋膜室综合征致Volkmann挛缩的早期治疗
[J].中国误诊学杂志,2006,6(12):2007.
收稿日期:2007—03—16;修回日期:2007,04—19责任编辑:郭怀勇
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