脊髓损伤是指由于外界直接或间接因素导致脊髓损伤,在损害的相应节段出现各种运动、感觉和括约肌功能障碍,肌张力异常及病理反射等的相应改变。脊髓损伤的程度和临床表现取决于原发性损伤的部位和性质。
目前在我国,脊柱脊髓损伤的治疗已经逐渐被大众接受,并且认识到它的重要性。在过去的三十年,脊柱脊髓一旦发生,解决的主要方法就是手术。对脊髓损伤全面系统的管理治疗,在我国也仅仅是近十几年的事。脊柱脊髓损伤的治疗需要标准化,首先要明确诊断的方法和标准。目前国际上,脊柱脊髓损伤的国际分类为ASIA(美国脊髓损伤协会)。ASIA分类是目前国际脊柱脊髓损伤协会在全球推荐共同使用的分类标准,从科学和临床科研的角度讲,ASIA的存在相当于形成了同样的语言,大家用同样的分类方法,对于标准化和科学规范治疗具有重要的意义。
ASIA分类最早被提出是在1982年的国际学会,随后,1987、1990、1992、1997、2000,一直到2006年共进行了6次的修改完善。ASIA的不断更改,也说明脊柱脊髓损伤的分类是非常艰难的工作,而分类的不断变化说明在这方面的发展也非常具有潜力。 ASIA在国际通用的定义目前比较乱,最常用瘫痪、截瘫等。实际上,脊髓损伤这个名词,国外与国内一样,也在不断变化。过去叫截瘫、瘫痪、麻
痹等,目前逐渐规范分为截瘫、四肢瘫、皮节和肌节,根据不同的节段和水平,命名是不同的。
截瘫指脊髓胸段、腰段或骶段(不包括颈段)椎管内脊髓损伤之后,造成运动和感觉功能的损害或丧失。截瘫时,上肢功能不受累,但是根据具体的损伤水平,躯干、下肢及盆腔脏器可能受累。此外,还包括马尾和圆锥损伤,但不包括腰骶丛病变或者椎管外周围神经的损伤。
四肢瘫指由椎管内的脊髓神经组织受损而造成颈段运动和感觉的损害和丧失。四肢瘫导致上肢、躯干、下肢及盆腔器官的功能损害,但不包括臂丛损伤或者椎管外的周围神经损伤。
皮节是指每个脊髓节段神经的感觉神经轴突所支配的相应皮肤区域。肌节指受每个脊髓节段神经的运动神经轴突所支配的相应的一组肌群。从临床上明确这两个名词,对于理解ASIA分类内容非常重要。
另外,我们还需要关注水平问题,它与皮节和肌节都有关系。一般来讲,在ASIA里还有一个非常重要的分类,即神经水平的分类,包括神经平面、感觉平面、运动平面、椎骨平面。神经平面是指在身体两侧有正常的感觉和运动功能的最低脊髓节段。感觉平面是指身体两侧具有正常感觉功能的最低脊髓节段。运动平面的概念与此相似,
指身体两侧具有正常运动功能的最低脊髓节段。椎骨平面指X线检查发现损伤最严重的脊髓节段。
定义神经水平非常重要,神经平面的定义中,“最低的”是一个关键词,此外是“正常平面”。脊髓损伤的平面,例如损伤平面如果定在颈5水平,是否表示颈5已经损伤了呢?并非如此。其意义是指颈5水平是正常的,颈5往下是异常的。这个定义对于诊断、判断损伤程度非常重要,对我们使用ASIA分类,以及将来形成研究报告、研究论文,跟国际交流形成真正的交流的语言都至关重要。
分类诊断是感觉平面和运动平面的确定。就感觉平面而言,我们一般保持正常最低的脊髓节段。一旦脊髓损伤后,首先也是最容易确定的就是感觉平面。实际上,我们用针扎病人皮肤,病人会有疼或不疼的反馈,医学上叫针刺觉(pinprick)。针刺觉是检查其痛觉,从解剖来讲,针刺觉的传导束主要是脊髓丘脑束的侧束,是确定水平的关键。感觉检查两侧可能不一样,有的是左侧高,有的是右侧高,在ASIA分类里是根据身体两侧的28对感觉的关键点来检查确定。每个关键点要检查2种感觉,即针刺觉和轻触觉,并按3个等级分别评定打分,具体包括:0分,缺失;1分,障碍(部分障碍或感觉改变,包括感觉过敏);2分,正常;NT,无法检查(对于脊髓损伤合并脑损伤,昏迷而感觉困难者)。
关键点是怎样选择的?实际上,ASIA已经非常精细地把这些点确定出来。不同点代表不同脊髓损伤节段,这些关键点的检查大部分
都在仰卧位。关键点设定在仰卧位是因为病人脊髓损伤后脊柱不稳定,在早期检查中,如果搬动病人可能造成脊柱移位、挪动或成角,进而造成脊髓损伤加重。除了上述两侧关键点进行检查外,还要求检查者做肛门指检测试肛门外括约肌。感觉分级为存在或缺失(即在患者的总表上记录有或无)。鞍区存在任何感觉,都说明患者的感觉是不完全损伤。
运动平面是通过10组关键肌来确定的,每一侧都有10个关键肌,10个关键肌的确定,决定了他的运动损伤平面。检查顺序为从上而下,肌力分为6级。除对以上这些肌肉进行两侧检查外,还要检查肛门外括约肌,以肛门指检感觉括约肌收缩,评定分级为存在或趋势。如果存在肛门括约肌自主收缩,则运动损伤为不完全。
ASIA分类是我们现在对于脊柱脊髓功能预后的判断,对于患者未来功能的恢复以及目标的实现都是非常重要的一个分类标准。 另附:
国脊髓损伤学会ASIA分级标准:
A—完全性损害。在骶段无任何感觉运动功能保留。
B—不完全性损害。在神经平面以下包括骶段(S4—S5)存在感觉功能,但无运动功能。
C—不完全性损害。在神经平面以下存在运动功能,并且大部分关键肌的肌力小于3级。
D—不完全性损害。在神经平面以下存在运动功能,并且大部分关键肌的肌力大于或等于3级。
E—正常。感觉和运动功能正常。
脊髓损伤的定位诊断
一 脊髓的位置与外形
脊髓位于椎管内,成年男性平均长42-45cm。上端在枕骨大孔处与延髓相接,成人脊髓下缘抵第1腰椎下缘或第2腰椎上缘水平(女性可平第2腰椎锥体),儿童位置较低,新生儿脊髓下缘可达第2、3腰椎之间。
脊髓的外形呈扁圆柱状,全长粗细不等,有颈膨大和腰骶膨大两处明显的膨大。脊髓末端变细呈圆锥状,称脊髓圆锥,圆锥向下延续为终丝。终丝是软膜的延续,达第2骶椎水平被硬膜包裹,向下止于尾骨的背面,对脊髓起固定作用。脊髓前面正中纵行的沟称为前正中裂,此裂两侧有前外侧沟,脊髓前根由此发出。后面正中纵行的沟称后正中沟,后正中沟两侧有后外侧沟,有脊神经后根进入脊髓。前、后根在椎间孔处合成脊神经。后根在接近椎间孔处有膨大的脊神经节,主要由感觉传导通路的第一级神经元的细胞体构成。脊神经前根主运动而后根主感觉。
二 脊髓的内部结构
脊髓同神经系统的其它部分一样,是由神经元的胞体、突起和神经胶质以及血管等组成。在新鲜的脊髓切片上可看到内部呈H形的灰质,其周围包绕着白质。每侧灰质和白质都分为三个主要部分:灰质的前角、后角和中间带以及白质前索、后索和侧索。在灰质的中央有一窄细腔隙,称中央管。
(一)脊髓的灰质
脊髓灰质主要由神经元胞体、树突和神经末梢组成,其中富含血管。从整体上看,前角、后角和中间带的侧角称为前柱、后柱和侧柱。前角中的神经元主要为运动神经元,即前角运动神经细胞,这些细胞的轴突自前外侧沟穿出脊髓,组成脊神经前根,支配骨骼肌。后角的神经元为中间神经元,主要是传导痛觉、温度觉及部分触压觉的第二级神经元所在的部位。每个脊髓节段的后角细胞接受来自相应节段皮肤等处的感觉纤维传入的冲动,并发出纤维组成上行传导束。侧角主要见于胸段和上腰段,其内为交感神经节前神经元的胞体。在骶髓2~4节内,相当于侧角的位置上,含有副交感神经节前神经元的胞体。
(二)脊髓的白质
脊髓的白质由神经纤维、神经交质细胞和血管组成。由于神经纤维中有大量的有髓纤维,因而在新鲜的切片上呈现白色,这些神经纤维包含:1、脊神经节发出的传入纤维;2、起自脊髓灰质神经元,组成上行传导束,将传入的感觉冲动上传;3、起自脊髓以上的脑区,将运动冲动下传至脊髓,与脊髓运动神经元发生突触联系;4、起自脊髓神经元且终止于脊髓运动神经元,完成节段内及节段间联系的纤维;5、起自脊髓前角和侧角的运动纤维,经前根出脊髓。在白质内,上行和下行的长距离纤维占据特定的区域,且有序
的排列,形成不同的传导束。其中上行传导束有薄束和楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束、脊髓网状束、脊髓中脑束、脊髓皮质束及脊髓橄榄束等;下行传导束有皮质脊髓束、前庭脊髓束、顶盖脊髓束、红核脊髓束、网状脊髓束、内侧纵束及中介脊髓束等。
三 脊髓的功能
脊髓的功能由其结构决定,主要是传导功能、反射功能和神经营养功能。
(一)传导功能 脊髓白质由长短不等的上行和下行传导束组成,将脑和躯干、四肢联系为整体,完成神经信息的传导,实现机体的感觉和运动功能。当脊髓的某部分发生病变后,脊髓的传导功能受到影响,则在身体的相应部位出现感觉和运动障碍。
(二)反射功能 包括躯体反射和内脏反射,因在脊髓内有相应的反射中枢。
1 躯体反射 包括牵张反射和屈肌反射。当骨骼肌受到外力牵拉时,引起受牵拉的同一肌肉收缩以抵抗牵张,即牵张反射。临床上常用于检查的牵张反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、髌反射和踝反射。当四肢远端皮肤受到伤害性刺激时,被刺激的肢体屈肌收缩,即屈肌反射。
2 内脏反射 脊髓内有交感神经和部分副交感神经的节前神经元,因此在脊髓内存在内脏反射的低级中枢。由脊髓完成的内脏反射有血管张力反射、发汗反射、排尿反射、排便反射、勃起反射和瞳孔反射。
(三)躯体神经营养功能 脊髓前角细胞对其支配的骨骼肌具有神经营养作用,前角细胞损伤可致其支配的肌肉发生萎缩。另外,前角细胞对其所支配的相应骨骼亦有营养作用,前角细胞损伤后,受损节段支配的相应骨骼出现明显的骨质疏松现象。
四 脊髓与脊柱的关系
脊髓在结构上并不分节,但由于脊髓发出31对脊神经,通常将与每对脊神经相连接脊髓范围称为一个脊髓节段。整个脊髓节段可由上而下依次划分出颈髓8节,胸髓12节,腰髓5节,骶髓5节,尾髓1节。在生长发育过程中,脊髓增长的速度慢于脊柱,故成人脊髓比脊柱短,以致脊髓节段的位置高于相应椎骨。从胸段开始,每对神经根都在椎管内斜向下行,方穿出相应的椎间孔,腰、骶、尾神经根聚集成束下行,围绕终丝,形成马尾。脊髓节段与椎体序数的关系如下:上颈髓(C1~C4)大致与同序数椎骨相对应;下颈髓(C5~C8)与上胸髓(T1~T4)比相应的椎体高1个椎骨;中胸髓(T5~T8)高出2个椎骨;下胸髓高出3个椎骨;腰髓则位于T10~T12;骶髓和尾髓位于T12~L1之间。
由于棘突呈叠瓦式向后下斜行,椎体与棘突不在同一平面,这种脊髓与椎体和棘突相互之间的不对应关系亦很重要。临床上采用某些体表标志来确定椎体或其棘突的节段,如
颈部最突出的棘突为C7、两肩胛岗内端连线中点为T3棘突即相当于T4椎体、两肩胛下角连线中点为T7棘突即相当于T8椎体、两髂嵴最高点连线中点为L3~L4的棘突之间即相当于L4的椎体、两髂后上嵴连线的中点相当于S2椎体。
(一)脊髓横断损害的定位诊断
1脊髓完全性横断(“横贯性”似乎更合适)损害
在急性脊髓横断早期,出现急性脊髓休克(脊髓休克多是指急性脊髓炎性疾病早期,表现为出现肢体软瘫、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。一般持续2-4周则进入恢复期,肌张力逐渐增高,腱反射活跃,出现病理反射,肢体肌力的恢复常始于下肢远端,然后逐步上移);约4-6周后逐渐出现横断损害节段平面以下深浅感觉均消失,双侧痉挛性瘫痪,括约肌功能障碍及皮肤营养障碍。多见于脊髓挫伤、硬脊膜外脓肿、急性脊髓炎等。 (脊髓横贯性损害早期可有脊髓休克现象,以后导致受损平面以下深浅感觉均减退或消失,双侧痉挛性瘫痪,括约肌功能障碍及皮肤营养障碍。多见于脊髓损伤、急性硬脊膜外脓肿、急性脊髓炎等。)
2脊髓半侧损害(Brown-Sequard syndrome)
在病变同侧损害节段平面以下出现痉挛性瘫痪、深感觉障碍;病变对侧受损节段以下痛、温觉减退或消失,触觉存在;早期有皮肤潮红、发热,以后发绀、发冷;在病灶侧与病变节段相应部位,可有节段性弛缓性瘫痪、根痛或束带感等感觉异常(皮肤变化和病损节段的变化可否省略,否则横贯性损害部分亦应提及)。常见于硬膜下髓外脊髓肿瘤、脊髓损伤。
3脊髓中央损害
在脊髓损害节段成分离性和节段性感觉障碍,即痛、温觉消失,深感觉和精细触觉存在。较早出现括约肌功能障碍和皮肤自主神经营养功能障碍(“较早出现相应节段的植物神经功能和皮肤营养障碍”是否更合适,临床所见脊髓空洞多位于颈胸段,鲜见括约肌功能明显障碍者,不知是否别的文献中也这样写?),运动功能正常。见于脊髓空洞症等疾病。
4脊髓前角前根损害
在受损的前角前根支配区出现节段性弛缓性瘫痪;可有肌纤维或肌束震颤(颤动?),但无感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎、脊前动脉梗死等。
5脊髓后角后根及后索损害
主要表现为节段性感觉障碍。后索损害时,在病灶侧节段水平以下深感觉最先消失、触觉次之,出现感觉性共济失调,而痛温觉和运动功能(“肌力”是否更合适?共济失调可是运动障碍)正常;后根损害时,其支配区早期有剧烈根痛和束带感,以后各种感觉、反射减退或消失;后角受损时,其支配区痛、温觉消失而触觉和深感觉存在,反射减退或消失。见于
脊髓神经鞘瘤或脊膜瘤(“髓外硬膜下肿瘤”可概括)、椎间盘突出症等。
(二)脊髓节段损害的定位诊断(脊髓损害的纵向定位诊断)
1高颈段(C1~C4)
枕颈区放射性痛,四肢痉挛性瘫痪,并躯干、四肢的感觉障碍。如膈神经和肋间神经受累,可出现呼吸困难,甚至呼吸停止。当累及枕骨大孔区可有颈项强直、强迫头位、后组脑神经、延髓、小脑受损及颅内压增高表现。
2颈膨大段(C5~T1)
肩及上肢放射性疼痛,上肢弛缓性瘫痪,下肢痉挛性瘫痪,肱二头肌反射消失、肱三头肌反射亢进;病灶以下感觉障碍,C8~T1受损侧出现眼裂狭小、瞳孔缩小、面部无汗和眼球内陷即Horner综合征。
3胸段(T2~T11、T12)
早期胸腹背部放射痛及束带感,继而由一侧下肢发展至双下肢无力及麻木,双下肢痉挛性瘫痪并感觉障碍,腹壁反射减弱或消失,括约肌功能障碍。
4腰膨大段(T12、L1~S2)
腹股沟、臀部、会阴及双下肢放射性根痛,双下肢弛缓性瘫痪,损害平面以下感觉障碍,膝反射、跟腱反射、提睾反射消失,明显的括约肌功能障碍。
5圆锥部(S2、S3~尾1))
大腿后部、臀部、会阴肛门区有鞍状感觉障碍(“马鞍区感觉障碍”?),膝反射、踝反射和肛门反射消失,性功能障碍,括约肌功能障碍出现较早,但根痛不明显,下肢运动功能正常。
6马尾部(L2以下)
早期有剧烈的下腰部、骶尾部、会阴部根痛或坐骨神经痛,臀部及会阴肛门区呈鞍状感觉障碍,可有下肢弛缓性瘫痪,膝以下各种反射消失,早期排尿费力、晚期尿潴留。症状和体征两侧不对称。(马尾部的病变其马鞍区感觉和二便功能障碍出现较晚,甚至可以不提及的)
如马尾(脊柱L2以下)1、下肢根痛明显,单侧或不对称。2、小腿肌肉萎缩。3、损伤神经根分布区的感觉障碍及神经营养不良。4、膝腱、跟腱反射减弱或消失
(三)髓内、髓外、硬脊膜内外病变的定位诊断(横向定位诊断)
1脊髓病变上界的确定(似乎应该是纵向定位部分的内容,临床工作中感觉平面的检查十分重要,但往往并不那么典型和可靠,似乎不必写得过细)
主要依据于:早期根痛于节段性症状;各种感觉消失的上界;反射消失的最高节段;棘突叩击压痛明显部位。由于相邻的上下两个感觉神经根支配的皮节区有重叠,故节段性感觉障碍常以感觉减退或过敏带之间的界限为病变的上界。
2髓内与髓外及硬膜外病变的鉴别(建议从起病和病程、疼痛性质、感觉平面变化、运动功能、括约肌功能、CTM及MRI特点、CSF化验等方面列表比较)
髓内病变常以感觉分离或感觉异常为首发症状,感觉和运动障碍常从病变
节段平面自上而下发展,常为双侧性、对称性,根痛较少见,多出现皮肤营养改变而且显著,括约肌功能障碍出现较早,发展较快,病程短,一般无椎管梗阻或部分性梗阻,脑及液蛋白量无明显升高。髓外硬膜内病变多以根痛为首发症状,感觉和运动障碍多自下而上发展,常有脊髓半侧损害综合征,待脊髓完全横断损害时,才恒定于病变节段。皮肤营养障碍少见,括约肌功能障碍出现较晚,椎管阻塞出现早切呈完全性多,脑脊液蛋白量明显增高或呈黄变征。硬膜外病变起病较快、病程较短,根痛明显且常伴棘突叩压痛,瘫痪出现快、两侧体征常对称。
脊髓病诊断与鉴别诊断
Spinal Cord Disease
一、脊髓的解剖学基础
1、脊髓的外形
? 前后稍扁的圆柱体,长约40~45cm; ? 脊髓下端平第一腰椎体下缘,女性和小儿可达第二腰椎体下缘,新生儿平对第三腰椎高
度;
? 颈膨大:C4-T1
腰骶膨大:L2-S3
? 腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”,由L2~尾节10对神经根组成。 2、脊髓的节段:一对脊神经根丝所连的那一段脊髓叫一个脊髓节段。
前正中裂 后正中沟 前外侧沟 后外侧沟
5、脊髓的横断面解剖
3层结缔组织被膜(硬脊膜、蛛网膜、软脊膜)间的间隙分别为:
? 硬膜外腔:含静脉丛,脂肪组织 ? 硬膜下腔:其间无特殊结构
? 蛛网膜下腔:充满CSF,齿状韧带(对脊髓起加固的作用)
6、终池的结构:自脊髓末端到第二骶椎水平
? 成人的终丝filum terminale
大概有25cm,其中15cm为内终丝。内终丝部分存在蛛网膜下腔subarachnoid space,外终丝部分三层膜紧贴,存在外终丝。 ? 终丝向上与pia mater相
连,向下在S2水平以下由dura mater 包裹。
7、脊髓的内部结构
<1>灰质:灰质板层及其对应的神经核团
<2>白质:13条纤维束的位置、性质、纤维联系 <3>网状结构
8、脊髓灰质的分层——Rexed分层模式 <1>脊髓前角核团
前角内侧核:脊髓全长——躯干肌 前角外侧核:颈膨大——上肢肌 腰膨大——下肢肌
内有α神经元——支配梭外肌,维持肌张力 γ神经元——支配梭内肌,执行随意运动 中间神经元——传递信息、反馈调节 <2>脊髓前角结构及功能定位
① 躯干 ② 肩 ③ 上臂 ④ 前臂 ⑤ 手
⑥ 躯干 ⑦ 臀 ⑧ 大腿 ⑨ 小腿 ⑩ 足
前角细胞群前群支配伸肌和展肌,后群支配屈肌和收肌 ※脊髓前角病变综合征
? 脊髓前角运动神经元属于下运动神经元,可出现下运动神经元综合征; ? 前角为节段性结构*,因此前角病变出现节段性运动障碍的症状和体征; ? 肌肉瘫痪在病灶同侧。
*概括来说,C1-C4支配颈肌及膈肌;C5-T1支配上肢肌;T2-L1支配躯干肌;L2-S2支配下肢肌;S3-S5及尾节主要支配会阴肌。每块肌多数由相邻几个节段共同支配。
<3>脊髓后角结构及功能定位
后角:接受后根外侧部的细纤维,传导痛觉、温度觉、粗触压觉和内脏感觉信息。 功能定位:(与前角相反)
肢体近侧端的皮肤感觉,受后角后外侧部支配;
远侧端的皮肤感觉,受后角后内侧部支配。
脊髓后角病变的解剖基础
⑥ 躯干 ⑦ 臀 ⑧ 大腿 ⑨ 小腿 ⑩ 足
※后角病变综合征
? 节段性*感觉障碍;
? 分离性感觉障碍(同一肢体一种感觉消失,另一种感觉仍然存在);
? 后角神经元受病变刺激,可出现相应节段的疼痛,胸部呈束带样痛,四肢呈条带样
痛。由于后角细胞分散,后根纤维集中,故较后根引起的“根性痛”轻。
<4>脊髓侧角及其病变综合征 中间外侧核:交感核,C8-L2 下中间外侧核:副交感核,S2-4
? 霍纳(Horner)综合征、血管运动和泌汗障碍、皮肤立毛反射障碍、膀胱排尿反射
障碍、直肠排便反射障碍以及性功能障碍等。
10、脊髓后索
后索的功能:
① 传导四肢躯干的本体感觉 ② 皮肤的精细触觉
? 薄束:起于T5以下脊髓,纤维不交叉,
在后索上升,于延髓止于薄束核,传 导同侧中胸部以下肢体深感觉和精细 触觉。
? 楔束:起于T4以上脊髓,纤维不交叉,
在后索上升,于延髓止于楔束核,传 导同侧上胸部以上肢体深感觉和精细 触觉。
? 功能定位:由内向外,骶、腰、胸、颈。
※后索病变综合征
同侧肢体传导束型感觉障碍(深感觉障碍);
薄、楔束的后根内侧部粗纤维,也是深反射的传入神经,深反射可消失或减弱; 深感觉性共济失调,Romberg ’s sign(+) ;
由于后索只传导部分触觉,故触觉只有减弱,不会完全消失,但皮肤的精细辨别觉消失。
11、脊髓丘脑束 <1>脊髓丘脑侧束:
? 后根外侧细纤维→后角(换元)→白质前连合交叉→脊髓丘脑侧束→丘脑; ? 前部传导痛觉,后部传导温觉,近固有束的内侧部可能传导内脏觉; ? 由内向外依次为颈、胸、腰、骶。 <2>脊髓丘脑前束:
? ? ? ?
? 后根内侧粗纤维→后角固有核(换元)→白质前连
合交叉→脊髓丘脑前束→丘脑;
? 外侧部传导粗浅触觉,内侧部传导压觉; ? 由内向外依次为颈、胸、腰、骶。
12、脊髓小脑前后束
脊髓小脑后束:薄束部分终支进入背核形成,将
同侧下肢和躯干的本体感觉冲动传至小脑。(反射性本体感觉)
脊髓小脑前束:传导全身反射性本体感觉。 ※脊髓小脑束病变综合征
双侧肢体的反射性本体感觉缺失,导致小脑性共济失调,不能被视觉矫正。皮质脊髓侧束常可受累。
13、脊髓各传导束的相互位置关系
<1>前、侧索内的上行传导束位于白质最外侧部
<2>固有束在白质的最内侧部
<3>下行传导束主要居于白质中间部
※皮质脊髓束病变综合征
? 支配上下肢的前角运动元只接受对侧半球来
的纤维;支配躯干肌的运动神经元接受双侧皮质脊髓束;
? 病灶平面以下的同侧肢体呈传导束型运动障
碍;
? 皮质脊髓束属于上运动神经元,前角运动细
胞元属于下运动神经元。 补充:
Barne前外侧束:不交叉,大部分终止于颈髓前角,部分可达腰骶髓前角。支配同侧躯干肌。
15、脊髓的功能
? 传导:是上下行传导路径的中继站
? 反射:
牵张反射 立毛反射 躯体反射 浅反射 + 内脏反射 膀胱排尿反射 屈曲反射 直肠排便反射
16、脊髓的血液供应:一根脊髓前动脉(前2/3)+一对脊髓后动脉(后1/3)+根动脉
二、脊髓损害的常见临床表现
三、脊髓不同平面损害的临床表现
四、脊髓疾病的定位诊断原则
1、脊髓定位诊断纵向定位的依据
运动障碍、感觉障碍、反射改变、植物神经功能改变
<1>运动障碍
? 节段性运动障碍 ? 肌肉萎缩、肌束震颤 ? 瘫痪类型
· 上颈段(C1-4):四肢上运动神经元瘫 · 颈膨大(C5-T1):双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫 · 胸段(T2—12):双下肢上运动神经元瘫 · 腰膨大(L2—S1):双下肢下运动神经元瘫 · 圆锥(S3以下):会阴肌软瘫
? 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别
<2>感觉障碍 ? 根痛
? 节段性或根性感觉障碍 ? 传导束性感觉障碍的平面 ? 传导束病损的其他表现
· 后束损害出现Lhermitte征(低头曲颈触电样征、放电样疼痛) · 侧束损害出现传导束痛 · 早期的类周围性感觉障碍 ? 胸部皮节的体表定位标志
· 皮节是一个脊髓后根(脊髓节段)支配的皮肤区域。有31个皮节,与神经根节段数相同;胸部皮节的节段性最明显. · 体表标志
– 乳头水平为T4 剑突水平为T6 – 肋缘水平为T8 平脐为T10 – 腹股沟为T12和L1
· 每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配。因而,脊髓损伤的上界应比感觉障碍平面高1个节段。
? 各种类型感觉障碍
<3>反射改变:腱反射改变(节段性、锥体束)、浅反射改变 <4>植物神经功能改变
? 皮肤、指甲的营养性改变
? 节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变 ? 关节改变( Charcot关节)
※圆锥病变和马尾病变的鉴别
2、脊髓定位诊断横向定位原则
脊髓内外病变的确定、硬膜内外病变的确定 <1>脊髓内外病变定位原则
传导束性损害明显
脊髓内病变 植物神经功能损害出现早而明显
2/3、脊髓后索+侧索等 节段性表现早(如单肢受累)
脊髓外病变 长束损害及植物神经功能损害迟而不明显
※有根痛,感觉障碍为上升型,上运动神经元性损害突出的髓外可能性大 疼痛难定位,感觉障碍为下降型或存在鞍区回避,上运动神经元损害不明显的髓内可能大 ☆只适用于缓慢进展的病程
补充:髓内髓外:髓外症状偏重一侧,根性疼痛(髓外),周围神经(髓外,袜套征),锥体
束征(髓外病变出现早一些),括约肌功能障碍(髓内病变要早一些),鞍区回避(髓内病变特点),脑脊液检查(腰穿前压颈、压腹试验若有梗阻病变提示髓外)
※鞍区回避:髓内压迫者,痛温觉减退或缺失自病变节段向下发展,鞍区感觉保留至最后才受累。
<2>硬膜内外髓外病变的定位原则
? 注意脊髓肿瘤可起源于后根、前根或侧束部位 ? 早期症状因部位而异
3、脊髓病变定性 <1>常见的脊髓病病因
? 炎症:感染性、非感染性(免疫介
导)
? 肿瘤:脊髓、脊椎、转移 ? 外伤
? 代谢:亚急性联合变性
<2>常见的脊髓病及受累部位
? 急性脊髓炎:横贯性损伤 ? 脊髓空洞症:中央管 ? 脊髓痨:后索、 后角
? 脊髓亚急性联合变性:后索、侧索 ? 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎:前角 ? 脊髓前动脉综合征:脊髓前动脉 ? 肌萎缩侧索硬化:锥体束、前角
? 血管病变:脊髓前动脉综合征
? 先天畸形:脊髓空洞,Arnold-Chiari
畸形 ? 变性
五、临床常见的脊髓疾病
? ? ? ?
Inflammatory disease
----Acute transverse myelitis 急性横惯性脊髓炎 Vascular disease
----Spinal cord infarction 中央前动脉综合征 Degeneration disease
----Subacute Combined Degeneration 亚急性联合变性 ----Syringomyelia 脊髓空洞症 Others: trauma, tumor
1、Inflammatory disease
脊髓横惯性脊髓炎
【Etiology and Pathogenesis】
Unclear, after an infection or vaccination, A presumed autoimmune-mediated inflammation and
demyelination(脱髓鞘) of the spinal cord. 【Pathology】
Focal collections of lymphocytes and monocytes, with varying degrees of demyelination, axonal injury, and astroglial and microglial activation, within the spinal cord. 【Clinic features】 --Incidence: annual 1.3-8 per million --Age and gender: any age,. No sex difference --CAUSE: often preceded by respiratory illness, vaccination, or systemic illness --Latency: usually after infection or vaccination
--Onset: usually, abrupt onset, over hours or a day or two days --Motor dysfuction(上运动神经元损害)
Weakness of the feet and legs --- complete paraplegia(截瘫) or quadriplegia(四肢瘫) loss of tendon reflexes, positive pathological sign
--Sensory symptoms ascend from the feet to the trunk Sensory level on the trunk
--Autonomic dysfuction Sphincteric disturbance: varying degrees of paralysis of bladder and bowel, bladder
dilatation, and large post void residual urine (残余尿) (>100 mL) --Early stage: spinal shock: combination of severe weakness, hypotonia, and areflexia
--Late stage: Mass reflex 亢进、阵挛、总体反射 【Tests】 --MRI:
Gadolinium-enhanced MRI of spine (above the level that could explain weakness or sensory deficit); exclude other/structural causes of myelopathy 长T1长T2有增强表明有新病灶 --Lumbar puncture: 腰穿应该在MRI之后,万一是肿瘤就穿破了!
CSF: WBC, normal to slightly increase, 20-200/ml, predominantly lymphocytes and mononuclear cells, slightly raised protein(2周后蛋白细胞分离考虑GBS) 【Diagnosis】 早期诊断治疗效果好! Key Point: cause, onset, clinic features, tests Diagnosis requires evidence of inflammation of the spinal cord. MRI and cerebrospinal fluid
analysis are often key in patients with suspected ATM. Enhancing spinal cord lesion or pleocytosis (脑脊液细胞增多)or IgG index is required for the diagnosis. If both test results are negative, consider–7 days. 【Differentiate Diagnosis】 --NMO (or Devic disease) 脊髓受累节段长,AQP-4抗体阳性 --Vascular: Cord ischemia (postcardiac surgery), cord arteriovenous malformation --Compressive myelopathies: Vertebral osteomyelitis/discitis, Intrinsic or extrinsic tumor, Spine trauma, Epidural abscess --Guillain–Barré syndrome is frequently confused with ATM, particularly when the latter
does not show typical upper motor neuron findings
--MS受累脊髓节段短,偏心,临床症状往往不表现为横惯性损伤 【Treatment】 --IV methylprednisolone 一天1g,联用3天 --Plasma exchange --IVIG --Physical and occupational therapy may help promote functional recovery and prevent
contractures 【Prognosis】 Usually monophasic temporal course, Generally the prognosis is better than initial
symptoms suggest. Poor outcome predicator 脊髓休克往往提示预后不好
2、脊髓血管病
? 缺血性脊髓血管病(脊髓梗死) ? 出血性脊髓血管病(脊髓出血) ? 脊髓血管畸形
<1>缺血性脊髓血管病(脊髓梗死) ①发病率低,1.2% of all strokes ②病因
often secondary to disease of the extravertebral collateral artery or to disease of the aorta.
--Cocaine users; Cardiac and aortic surgery; Spinal dural-based arteriovenous fistula; Polyarteritis nodosa; Systemic cholesterol embolism ②临床表现
? 常见于胸段 ? 截瘫、感觉缺失、括约肌功能障碍 ? 起病急(分钟) ? 脊髓休克表现 ? 剧烈背痛(>80%) ? 深感觉保存(感觉分离!!) ③辅助检查
实验室检查(病因诊断) 影像学检查
– MRI –血糖、血脂
–梅毒血清试验 –脊髓血管造影(考虑AVM时) – SLE等免疫学检查 –其他(胸CT增强) ④治疗
? 对症治疗 ? 康复训练
? 激素可减轻水肿,但与预后无关
3、脊髓亚急性联合变性
【Etiology】 :胃大部切、Wernicke脑病、恶性肿瘤引起贫血、素食、内因子抗体阳性、B细胞抗体阳性 【Clinic Features】 --The spinal cord, brain, optic nerves and peripheral nerves may all be affected. 主要累及脊
髓后索侧索及周围神经。病变主要在脊髓后索及锥体束,严重时大脑白质、视神经和周围神经也可受累。病理为髓鞘脱失和轴突变性。 --The nervous system involvement is roughly symmetrical, and sensory disturbances precede
the motor ones. --Weakness and paresthesias(麻木)consisting of tingling,“pins and needles”feelings ---Unsteady gait and stiffness and weakness of the limbs. ---Ataxic paraplegia(四肢瘫), with variable degrees of spasticity. ---Autonomic dysfunction括约肌功能障碍出现较晚 ---Mental signs: irritability(易激惹), apathy(淡漠), suspiciousness(多疑) and emotional
instability, confusion, depression, intellectual deterioration ---Visual impairment 多数患者在出现神经系统症状前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史。早期症状为双下肢无力、发硬和动作笨拙、步行不稳、踩棉花感,随后出现手指、脚趾末端感觉异常,对称性刺痛、麻木和烧灼感等。双下肢振动觉、位置觉障碍以远端明显,Romberg征阳性。 【Physical Examination】 --Loss of vibration sense, position sense --symmetrical weakness of proximal limb, spasticity --Changes in tendon reflexes 大部分亢进,也有周围神经受累导致减低的 --Extensor plantar responses --Distal distribution of impaired sensation: tactile(触觉), pain and thermal sensation 【Lab tests】 --Serum cobalamin: <100pg l="" methylmalonic="" acid="" and="" homocysteine="" 血清维生素b12缺乏时,血清中甲基丙二酸和高半胱氨酸异常增加,给予维生素b12治疗后,血清中甲基丙二酸降至正常,此为试验性诊断。="" --pernicious="" anemia="" --antibodies="" to="" intrinsic="" factor="" --csf="" --emg+ncv="">100pg>
【Treatment】 ---Administration of vitamin. B12 肌注,10-14天 ---For a long period use. 【Prognosis】 ---Related to the duration of symptoms. ---Age, gender and the degree of anemia are relatively unimportant factors.
3、脊髓空洞症
【Overview】
Chronic progressive degenerative or developmental disorder of the spinal cord.
Pathologically cavitation of the central parts of the spinal cord, usually in the cervical region, --extending upward into the medulla oblongata and pons
【Clinical Features】 --Segmental weakness and atrophy of the hands and arms --Loss of some or all tendon reflexes in the arms --Segmental anesthesia of a dissociated type over the neck, shoulder and arms.(loss of
thermal and painful sensation with sparing of tactile, joint position and vibratory sense.) 感觉分离是最主要的表现,痛温觉和触觉位置觉的分离,以及病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。
【Differential diagnosis】 --Amyotrophic lateral sclerosis(ALS) 影像学、肌电图 --Multiple sclerosis --Intrinsic tumors of the spinal cord 【Lab test】 --CSF 鉴别 --MRI 确诊意义 【Treatment】
Treatment of syringomyelia consists of either drainage of the syrinx cavity or correction of the abnormal dynamics that allowed the syrinx to develop.
--Simple drainage --Prolonged drainage: syrinx cavity to pleural or the peritoneal space
防止烫伤,烧伤等意外损伤 理疗+日常护理
疾病鉴别诊断要点
疾病鉴别诊断要点:
脑囊虫病:血清学检测方面,相关寄生虫感染血清学筛查结果呈阳性,且嗜酸性粒细胞计数增高,环形强化,幕上结节性强化,靶征;
脑结核:脑脊液相关指标,PPD 皮试,结核抗体检测,胸部增强CT 检查;
多发性硬化:经典的(虽然并非总是)复发-缓解,脑脊液IgG 合成率正常,寡克隆带(—),抗水通道蛋白-4 IgG 抗体(—),脱髓鞘活动期典型的环形强化征和开环强化征(open ring sign ),幕上尤其是侧脑室周围纵轴与侧脑室垂直的典型脱髓鞘病灶。
淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见的疾病,为一种血管中心性、血管破坏性的淋巴增生性疾病,主要累及肺,其次是中枢神经系统和皮肤。大多中年发病,男性多见。中枢神经系统也可作为首发表现。其病变组织中主要为异型T 淋巴细胞,近年来应用免疫组化和原位杂交技术确认为是与EBV 相关,可发展为的富含T 细胞的B 细胞淋巴瘤。治疗免疫抑制剂。病理学检查通常可见血管周围大异型B 淋巴细胞(large atypical B cells )浸润、伴反应性T 淋巴细胞浸润。
激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑血管周围强化(CLIPPERS) 是新近提出的一个疾病实体,以桥脑为中心的免疫炎性疾病。突出的影象特点是桥脑、桥臂、小脑等胡椒粉样点状强化病灶。早期即可出现桥脑、小脑萎缩。也有报道可表现认知障碍及大脑皮层萎缩。免役治疗有效,但停用激素后可以复发。CLIPPERS 是一种疾病,还是一种综合征,如何分类,目前还未明确。由于累及桥脑、小脑,有人建议把该病的定义修订为“chronic lymphocytic inflammation withpontocerebellar perivascular enhancement responsive to steroids ”,激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑小脑血管周围强化. 进行脑活检后:未发现血管坏死、血管壁浸润及破坏(血管炎表现);未发现朗格汉斯细胞(朗格汉斯细胞组织细胞增生症);未发现非坏死性肉芽肿和巨细胞(神经结节病);未发现异型性B 淋巴细胞、且经免疫组化染色后未发现EBV (+)的B 淋巴细胞(大B 细胞型淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病);未发现髓鞘脱失(脱髓鞘性疾病)。
所有8例CLIPPERS 患者中,5例为女性,3例为男性;发病年龄中位数为45.5岁(发病年龄范围:16岁~86岁)。
所有8例患者均出现了亚急性起病的步态共济失调和复视。
其中7例患者随后还出现了构音障碍(主要呈共济失调性构音障碍,但伴有一些痉挛性构音障碍的特点)。
其中5例患者还存在面部或头皮的感觉异常或麻刺感。
其它症状包括:非特异性头晕、恶心、味觉障碍、假性球麻痹性情感(病理性强哭或强笑)、耳鸣、震颤、眼震、截瘫、感觉丧失、痉挛。
所有8例患者均无明显的全身性症状,亦均无体重减轻、发热、脑膜刺激征、淋巴结肿大、烦渴多饮/多尿或下丘脑功能障碍的其它症状、葡萄膜炎、口腔溃疡和/或生殖器溃疡。
(1)所有5例患者中,有4例患者存在认知障碍;这4例存在认知障碍的患者中,又有3例患者存在大脑萎缩; (2)MRI 病灶的分布不仅只限于脑桥,小脑中脚及小脑具有MRI 病灶分布;病程后期,小脑和小脑中脚出现了严重萎缩; (3)病理学检查发现,小动脉和小静脉周围均可见以CD4+ T淋巴细胞和组织细胞为主的炎性浸润,但仅可见少量的B 淋巴细胞;此外病理学检查还可见神经轴索损伤,但无血管炎的病理学证据(血管壁破坏、纤维素样坏死)。
Bickerstaff 脑干脑炎的诊断性特点包括:嗜睡或昏迷,进行性眼外肌麻痹,共济失调,皮质脊髓束征象;绝大多数Bickerstaff 脑干脑炎患者,是于病毒感染性疾病之后发病的,且呈单相性病程、预后较好。仅少数(10%~31%)Bickerstaff 脑干脑炎患者可以出现MRI 异常;而且,Bickerstaff 脑干脑炎患者的MRI 异常通常表现为均匀的非强化性病灶。因此,Bickerstaff
脑干脑炎的MRI 表现,很容易与本研究中8例患者“胡椒盐样”的对比强化病灶这一标志性的MRI 特点鉴别开来。而且,绝大多数Bickerstaff 脑干脑炎患者存在多发性周围神经病、血清中亦可检测出抗-神经节苷脂GQ1b IgG 抗体;因此,目前认为,Bickerstaff 脑干脑炎应属于合并存在中枢神经系统受累的Miller-Fisher 格林-巴利综合征这一疾病谱。
孤立性中枢神经系统血管炎、尤其是淋巴细胞变异型(lymphocytic variant )孤立性中枢神经系统血管炎,与CLIPPERS 的病理学表现具有某些相似之处。但是,孤立性中枢神经系统血管炎的典型病理学改变包括血管壁破坏伴纤维素样坏死和白细胞破碎。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症亦可累及脑桥、小脑、小脑中脚,且亦可伴发小脑萎缩。 神经结节病高发年龄20-29岁,在系统多发性上,此病更接近于本患者;神经结节病是结节病的中枢神经系统损害,而结节病常累计的部位是肺,皮肤和眼,约5%累及神经系统。神经结节病累及部位躲在脑底、视神经和视交叉、基底节(与本患者不符合);MR 发现神经结节病累及脑实质变现为无强化的脑室周围白质病变或近软脑膜的肿块样强化(与本患者不符合)。联系到肺有倾向考虑,但是影像不支持,活检确诊。病理散在分布的、淋巴细胞包绕的肉芽肿伴巨细胞这一主要的神经结节病的病理改变 神经白塞病常可累及脑桥和小脑,表现为进展性小脑性共济失调和明显的脑桥-小脑萎缩,偶可无明显的粘膜-皮肤-眼部表现;
早期接受类固醇激素治疗,也可使神经白塞病患者获益; Simon 及其同事研究后首次发现,CLIPPERS 患者可出现认知障碍;而神经白塞病患者亦常伴有认知障碍;
MRI 表现方面,神经白塞病患者脑桥和小脑中脚的对比强化病灶常呈斑点状非融合性特点;这与CLIPPERS 患者的MRI 特点亦较为相似;
神经白塞病的慢性期,常可见脑桥基底部和小脑的严重萎缩;
病理学方面,神经白塞病患者的病灶可见以T 淋巴细胞和巨噬细胞/单核细胞为主的血管周围性浸润,仅可见少量的B 淋巴细胞;且主要累及小静脉,但偶亦可累及小动脉;
针刺反应试验(+)、HLA-DR51检测(+)、脑脊液中白介素-6检测(+),是脑干型神经白塞病区别于CLIPPERS 的主要鉴别点。
迄今为止,文献报道的所有CLIPPERS 患者,均来自于西方国家;而白塞病却主要盛行于地中海国家、中东地区和日本
单疱病毒性脑炎:
粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lacticacidemia and stroke-like episodes, MELAS)。MELAS 呈母系遗传,近几年来研究发现该病由线粒体DNA (mtDNA )上的点突变所致,已报道的有线粒体DNAtRNA 亮氨酸基因第3243位点A/G突变,3271位点T/C突变,13513位点G/A突变,3291,3260,3252等位点突变。
MELAS 综合征的临床主要表现为:10岁前发育正常,常于10—40岁发病,首发症状多为发作性头痛,呕吐,抽搐、癫痫发作,或肌无力,运动不耐受,伴以轻度肌萎缩或中风样发作、失语、偏瘫、偏盲、轻偏瘫等;精神智能障碍乃至痴呆;常伴有内脏病变:糖尿病、甲状腺病变、心脏病、白内障、胃肠道病变等或其他发育异常畸形:身材矮小、发际低、性早熟、弓形足等。实验室检查见血、脑脊液乳酸和丙酮酸增高。脑电图在皮层损害为主的患者不仅具有全脑性脑电失律,亦可有局灶性改变,特别可见癫痫脑电图特有的棘慢波综合、尖慢波综合。肌电图可见肌源性或神经源性损害或两者兼有。肌肉活检可见破碎红纤维(RRF )和异常线粒体。CT 和MRI 多见两侧半球后部即颞、顶、枕叶皮层多发呈卒中样异常信号,累及皮层何皮层下白质,可见皮层的层状异常信号但显示的病变范围弥散,具有一定对称性和主要脑血管分布区不一致,且病灶强化不明显,水肿带小,沟回清晰(脑萎缩),占位效应相对轻,而FLAIR 和DWI 易于显示早期细胞毒性脑水肿,表观弥散系数(ADC )增高与细胞毒性水肿相一致,与MRI 平扫显示的卒中改变区分开;基底节钙化(铁沉积)在MELAS 也常见,
为对称性改变,除常见于苍白球外,还可见于丘脑、齿状核等。
本病目前无特效治疗,应用辅酶Q10可降低血乳酸和丙酮酸水平,核黄素队累及脂质代谢的病人有较好疗效,维生素K3对影响复合体Ⅲ的线粒体疾病有益,肾上腺糖皮质激素可减轻乳酸中毒症状等,但仅能减轻部分症状。对于伴发的糖尿病应给予胰岛素治疗。
探讨特发性非家族性大脑基底节钙化的临床类型和影像学特点. 方法对75例经头部CT 证实的大Fahr 综合征:特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症.:以双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及皮 质下中枢(半卵圆中心皮质下) 基本对称性的钙质沉着。病变区广泛对称的终末小动脉和静脉周围钙盐、铁、铝、钾、磷、亚铅沉着,还包括酸性黏多糖组成的噬碱性物质和脂质在血管周围沉积,钙化局限于双侧苍白球以内, 临床多无症状和体征; 钙化范围可扩大到脑叶或小脑等; 且双侧不对称时, 临床多表现为头痛头晕、震颤、肢体活动受限、言语不清、痴呆等. 本病无明显性别差异。可以发病于任何年龄,但以青春期或成人多见。临床症状进行性加重,与脑内钙化严重程度呈正相关。并且与有无并发症相关,如合并囊变时,可导致颅内压增高或局部压迫出现头痛、呕吐。如发生脑出血,则出现相应的神经系统症状。Fahr 病影像学表现主要为:(1)脑内广泛分布、较为对称的钙化灶是本病的影像学表现特点,钙化随病程进展逐渐增大。发生部位和次序依次为基底节、齿状核、大脑灰白质交界处、丘脑、小脑白质区,此外亦见于内囊及侧脑室旁等。钙化在不同部位、病程时间,其形态、大小亦有差别。基底核多见结节状、团块状钙化,丘脑钙化多呈片状。大脑半球卵圆中心及皮髓质交界处钙化多呈点状、小块状、条状钙化,随病程进展,双侧半卵圆中心钙化可表现为大片状。小脑齿状核一般呈月牙形钙化。(2)脑白质脱髓鞘改变:由于脑血管壁有亚铁钙沉着,造成管腔变窄,血流减少,相应脑实质慢性缺血缺氧,使脑白质发生脱髓鞘改变。(3)脑萎缩:这种萎缩主要累及白质区,造成脑室扩大,脑沟及脑池一般无异常改变。
(4)并发症:可合并脑出血及囊变。增强时囊状灶及钙化周围可见有不连续的条状轻度强化,可能与其周围脑实质的胶质增生有关。特发性非家族性基底节钙化可分为生理性和病理性. 生理性钙化l 临床意义相当于松果体和脉络丛钙化; 病理性钙化临床意义相当于Fahr 病的病理性钙化. 基底节钙化出现的临床症状取决于受损部位, 多与神经元损害的程度有关. 治疗主要采取改善脑循环及对症处理.
肥厚性硬脑膜炎是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病,其特点是硬脑膜和/或硬脊膜的纤维性增生,引起神经系统进行性损害,临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹。
1、病因不明确——特发性肥厚性硬脑膜炎(idiopathic hypertrophic pachymeningitis,IHP )
与其他疾病并存,例如类风湿、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener 肉芽肿、Tolosa-Hunt 综合征、POEMS 综合征、Sjogren’S综合征等
2、病因明确——继发性肥厚性硬脑膜炎(secondary hypertrophic pachymeningitis,SHP ) 局部感染:中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎
并非所有的SHP 均能得到细菌学检查证实
流行病学:
1、全球性罕见疾病;
2、欧洲、日本报告较多;
3、可发生在任何年龄组,平均发病年龄是50岁;
4、男女发病率约为1.2:1。
临床表现:
1、头痛:持续性严重头痛,常为枕部或全头部钝痛,低颅压,呈体位性头痛:可能与下丘脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜颗粒吸收亢进有关。
2、颅神经损害:Ⅱ-Ⅶ颅神经损害,与受累部位有关,动眼神经多最先受累,其次为外展神经、视神经。
3、小脑性共济失调:由于小脑天幕肥厚压迫桥小脑角部所致
实验室检查:
1、CSF :多数正常,可有压力增高、细胞数增多及蛋白轻微增高,抗嗜中性胞质抗体阳性。 影像学:
1、CT :多无特殊表现,可见钙化点,位于小脑幕。 2、MRI :沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚,呈等T1、长T2信号,增强扫描可见强化;结节性强化表明硬脑膜肥厚不均匀,提示预后不良;低颅压者还可见大脑中线结构下陷表现;MRA+V异常。
硬脑膜活检:
1、硬脑膜纤维组织明显增生,其中胶原成分居多,伴有慢性炎性细胞浸润,纤维呈同心排列,可见玻璃样变或干酪样坏死。有的表现为慢性非特异性肉芽肿样增厚、坏死性肉芽肿、小脓肿、淋巴滤泡形成、中性粒细胞浸润、郎罕巨细胞等。 2、可为HP 的病因学诊断提供依据。
诊断: 排除法;
MRI 增强扫描是评估病变范围和严重程度以及追踪观察治疗效果的主要手段; 必要时则须行硬脑膜的活检加以证实。
治疗:
药物治疗、手术治疗、其他治疗(略)。 弥漫性硬脑膜强化的鉴别诊断包括:
1.Idiopathic Hypertrophic Pachymeningitis
2.Headache Due to Low Cerebrospinal Fluid Pressure
3.Rheumatologic Diseases: Wegener’s granulomatosis
giant-cell arteritis
Sj?gren’s syndrome
Churg –Strauss syndrome
Neurosarcoidosis
4.Neoplasm : less likely
5.due to infection:histoplasmosis ,syphilis
进行性延髓麻痹。PBP 主要侵及延髓和脑桥运动神经核,其他运动神经元不受累。多于中年以后发病,最初症状为发音不清,逐渐出现软腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩、无力,饮水呛咳,流涎,吞咽困难,鼻音重,检查可见上腭低垂,软腭上抬无力,咽反射消失,咽部唾液存积,伸舌无力,舌肌明显萎缩伴束颤、蠕动。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现真性与假性球麻痹并存。进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。
ALS 。男性多于女性,常见首发症状不是延髓麻痹,而是手部无力,手部肌肉萎缩,可伴有肌束颤动,逐渐累计前臂,上臂,躯干颈部,最后出现面肌和咽喉肌。延髓肌一般晚期受累。但少数病人可为首发症状。
各种疾病鉴别诊断
新生儿颅内出血:
1、新生儿脑膜炎 虽有颅内压增高症状,但发病较晚,感染中毒症状明显,血象中白细胞增高,脑脊液有炎性改变。
2、新生儿肺炎 初起时只表现为呼吸增快、反应差、嗜睡、拒奶等,但肺炎时体征和肺部症状明显,而神经系统症状少见,且无产伤史,但不能排出合并。
3、新生儿败血症 早期也缺乏特异表现,仅有拒奶、反应差、但有明显的感染史和感染病灶,常同时伴有黄疸,血象白细胞增高,血培养阳性等。
4、新生儿脑水肿 部分患儿中由于分娩过程中,子宫强烈收缩,使胎儿脑血液循环暂时的紊乱,可致脑水肿,临床表现有类似脑出血症状,但一般较轻,1—2天即可恢复,无后遗症。
新生儿败血症:
1、颅内出血 有拒奶、嗜睡等症状,颅内出血发生较早,常有异常分娩史或产伤史,临床以兴奋及抑制症状的相继出现为特征,无感染中毒症状。
2、化脓性脑膜炎 常为败血症的并发疾病,临床症状很不典型,有烦躁、哭闹、凝视、易惊等症状,须作脑脊液相鉴别。
3、呼吸道疾病 有呼吸困难、青紫等症状时,应与新生儿肺炎、新生作肺透明膜病、新生儿肺膨胀不全等相鉴别,必要时作X 线检查。
小儿肠炎:
1、细菌性痢疾 婴儿症状常不典型,往往里急后重或脓血便不明显,但多有菌痢接触史,神经症状出现较早,可有肛门松驰,大便函镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞 。必要时可做大便函培养进行鉴别。
2、急性坏死性肠炎 中毒症状重,腹痛、腹胀、发热、频吐。初起时大便可呈黄色稀水粘液样或蛋花汤样,粪便隐血试验强阳性。逐渐出现暗红色糊状或赤豆汤样稀水样便,有腥臭味,重症者常出现休克,腹部X 片呈小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气等。
3、饥饿性腹泻 见于长期喂养不足的婴儿,便次频,粪质少,粘液多,绿色,碱性反应,无白细胞,经补充营养可治愈。
4、生理性腹泻 多见于6个月以内虚胖的婴儿,大便呈黄绿色稀便,次数较多,每日4---5次或更多,精神状态好,生长发育不受影响,常于添加辅食的过程中自然痊愈。
5、阿米巴痢疾 大便中虽有白细胞,其量较少,但有大量红细胞,无明显全身中毒症状。
新生儿溶液血症
1、先天性肾病 有全身水肿、蛋白血症和蛋白尿,但无病理性黄疸和肝脾大。
2、新生儿贫血 双胞胎的胞间输血或胎、母间输血可引起新生儿贫血,但无重度黄染,血型不合及溶液血试验阳性。
3、生理性黄疸 ABO 溶血病可仅表现为黄疸,易与生理性黄疸混淆,血型不合及血清抗体检查可供鉴别。
新生儿出血症
1、 新生儿咽下综合症 A 、患儿无贫血,凝血机制正常,洗胃后呕吐停止。B 、母血含血红蛋白,遇碱变性,而新生儿血含胎儿血红蛋白,具有抗碱性,故做A 试验可资鉴别,液体变为棕色者为母血,粉红色为婴儿血。
2、 新生儿消化道出血 应激性溃疡、胃穿孔早期、坏死性小肠结肠炎同时有胃壁受累者均可呕血或便血,这些疾病均无凝血机制障碍。
3、 先天性血小板减少性紫癜 可在生后1周内出血,但血小板减少。
小儿腹泻
治疗原则:调整饮食、加强护理、合理用药、预防并发症。急性期重于维持水、电解质平稳及抗感染。迁延性腹泻及慢性腹泻则应注意肠道菌群失调及饮食疗法。
(一) 大便无或偶见少量白细胞者
为侵袭性细菌以外的病因,如病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内外感染或喂养不当,引起的腹泻,多为水泻,有时伴有脱水症状,应与下列疾病相鉴别:
1、生理性腹泻 多见于6个月内的婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响生长发育,添加辅食后大便逐步转为正常。
2、导致小肠消化吸收障碍的各疾病如乳糖酶缺乏,葡萄糖—半乳糖吸收不良,过敏性腹泻等,可根据各种病进行鉴别。
(二) 大便有较多的白细胞者
表明结肠与回肠末端有侵袭性炎症病变,常由各种侵袭性细菌感染所致,公凭临床症状难以区别,必要时应进行大便细菌培养,尚感与下列疾病相鉴别:
1、细菌性痢疾 常有流行病学史,起病急,全身症状重,便次多,量少,排脓血便,伴里急后重,大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞,大便细菌培养可确诊。
2、阿米巴痢疾 大便中有大量红细胞,白细胸较少,可查到阿米巴滋养体,全身中毒症状不明显。
3、坏死性肠炎 中毒症状较来重,腹痛、腹泻、频繁呕吐,高热,大便糊状呈暗红色,逐渐出现典型的赤豆汤样血便,常伴休克。腹部立、卧位X 线摄片呈小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气等。
不同病原所致肠炎的临床特点
1、轮状病毒肠炎 好发于秋、冬季,。多见于6个月至2岁的婴幼儿,大于4岁者少见,起病急,常伴有发热及上呼吸道症状,一般无明显中毒症状患儿可有呕吐,并可先发生于呕吐,大便次数增多,每次可达10次左右,量从,黄或者淡黄色,水样或者蛋花汤样,无腥臭味,重者可出现脱水和酸中毒症状。本病为自限性,数日后呕吐渐停,腹泻减轻逐渐停止,病程一般为3—8天,少数较长。大便镜检有少量白细胞。
2、大肠杆菌肠炎 多发生于气温较高的季节,以5—8月份多见。
(1) 致病性大肠杆菌肠炎 潜伏期1---2天,起病较缓。大便每日5—10余次,量中等,呈黄绿色或蛋花汤样稀便,伴较多粘液,有发霉臭味,镜检有少量白细胞。常驻伴有呕吐,重症可伴有发热、脱水和电解质紊乱,病程1—2周,体弱儿病程迁延。
(2)产毒性大肠杆菌肠炎 潜伏期1—2天。起病多较急,病情轻重不一,主要症状为腹泻、呕吐、脱水。大便呈蛋花汤样或混有粘液,镜检无白细胞。可出现脱水和电解质紊乱和酸中毒。一般病程约5—10天,亦可较长。
(3)侵袭性大肠杆菌肠炎 潜伏期为18—24小时,起病急,高热,腹泻频繁,大便呈粘冻状含脓血,常伴恶心、呕吐、腹痛,可有里急后重,全身症状多较严重,甚至发生休克。
(4)出血性大肠杆菌肠炎 大便次数增多,开始为水样便,以后转为血性,有特殊臭味,可有腹痛,大便镜检有大量红细胞,常无白细胞。体温多下正常。
(5)粘附--集聚性大肠杆菌肠炎 多见于婴幼儿,发热,腹泻,大便为稀水样。
3、金黄色葡萄球菌肠炎 一般经口进入肠道,或因长期使用广谱抗生素引起的菌群失调所致,主要症状为腹泻,起病较急,大便有腥臭味,典型者大便呈喑绿色似海水色,粘液多,有伪膜,少数有血便,重者腹泻频繁,可发生脱水、电解质紊乱、酸中毒。多数有中毒症状和发热,恶心,呕吐,乏力,谵妄,甚至休克。大便镜检有大量脓细胞,和成簇的革兰阳性球菌,大便培养有金黄色葡萄球菌生长,凝固酶试验阳性。
4、空肠弯曲菌肠炎 多发生于夏季。6个月—2岁婴幼儿发病率较高。临床症状与痢疾相似。但病情较轻。大便呈水样粘冻样或脓血便,有恶臭,每天多在10次以内。严重者有发热,呕吐,腹痛,脱水等全身症状,病原培养或抗体检查阳性。
5、鼠伤寒沙门菌肠炎 是小儿沙门菌感染中最常见者。全年均可发病,以夏秋季多见,多为2岁以下的婴幼儿,新生用室可造成流行,而且病情严重。主要症状为腹泻,重者可达数10次以上,尚可有发热,呕吐,腹胀等。大便有腥臭味,水样稀液样便,性质多变,镜检可有多量白细胞和红细胞,年龄越小病情越重。可伴有脱水,电解质紊乱,酸中毒,败血症并感染性休克。病程迁延,一般2—4周。带菌率高。部分患儿病后排菌在2个月以上。
6、真菌性肠炎 多见于营养不良儿或长期使用广谱抗生素患儿,白色念珠菌为常见病原菌。主要症状为腹泻,、大便稀,黄色,泡沫较多,带粘液,有时可见豆腐渣样细块(菌落)。偶见血便,病程迁延,常伴有鹅口疮。镜检可见真菌孢子体和菌丝,大便真菌培养阳性。
三大常规检查异常
1、 血常规: 白细胞总数及中性粒细胞增多提示细菌感染。降低提示病毒感
染。嗜酸性粒细胞质增多属寄生虫感染或过敏性病变。
2、 大便检查: 大便常无偶见白细胞者为侵袭性细菌以外的病原体裁感染引
起。大便有较多的白细胞常见于各种侵袭性细菌感染引起,大便培养可检出致病菌。真菌性肠炎,大便大便涂片发现念珠菌胞子及假菌丝有助于诊断。疑为病毒感染者庆做病毒学检查,肠道菌群分析,酸度,还原酶试验和培养。
上呼吸道感染
病毒感染者稳中有降白细胞计数偏低或在正常范围内,病毒分离、血清反应、免疫荧光、酶联免疫等方法,有利于病原体的早期诊断。细菌感染者白细胞可增高,中性粒细胞增高,咽拭了培养可有病原菌生长,链球菌引起者血中ASO 滴度可增高。同时应与下列疾病相鉴别:流感:有明显的流行性,且一般症状如发热、头痛、四肢疼痛较重,而呼吸道症状较轻,。如伴有呕吐、腹泻应与急性胃肠炎鉴别。年长儿者腹痛较剧烈时还应排出急性阑尾炎相鉴别。
如为婴幼儿上呼吸道感染常可波及临近器官,引起中耳炎,鼻窦炎咽后壁脓肿,若炎症向下漫延可引起气管炎,支气管炎,肺如为年长儿患链球菌性上感可引起急性肾炎,风湿热等。
1>2>1>2>1>4>3>2>1>3>2>1>2>1>4>3>2>1>3>2>1>